Dextrokardie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Dextrokardie ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der das Herz in Richtung der rechten Seite der Brust statt der linken zeigt.

Die Erkrankung ist in der Regel nicht lebensbedrohlich, obwohl sie häufig neben schwereren Komplikationen wie Herzfehlern und Organstörungen im Unterleib auftritt.

Dextrocardia isoliert, ohne irgendwelche anderen Herzfehler, ist ungewöhnlich.

Was ist Dextrokardie?

Modell eines Herzens.

Dextrocardia ist eine angeborene Erkrankung, die bei der Geburt vorhanden ist. Es gibt zwei Hauptarten von Dextrokardie.

Dextrocardia situs inversus

Bei dieser Art von Dextrokardie zeigen die Herzspitze und ihre vier Kammern zur rechten Seite des Körpers hin

Dextrokardie mit Situs inversus totalis

Bei dieser Art von Dextrokardie sind auch Bauch- und Brustorgane und andere Gefäße, wie Leber, Magen und Milz, nicht in Position. Tatsächlich sind die anderen Organe in der entgegengesetzten Position oder in spiegelbildlicher Umkehrung dorthin, wo sie sein sollten.

Ursachen und Risikofaktoren

Nicht dominante (auch autosomal rezessive) Gene verursachen Dextrokardie.

Diese abnormalen Gene veranlassen die primitive oder Herzröhre, die Richtung umzukehren, während sich ein Fötus in der Gebärmutter entwickelt.

Je nach Ausmaß und Zeitpunkt der Umkehrung können sich auch die Herz- und Bauchorgane in umgekehrter Form entwickeln.

Da es rezessive Gene sind, die Dextrokardie verursachen, muss ein Individuum eine Kopie des abnormalen Gens von beiden Elternteilen ererben, um den Zustand zu entwickeln.

Dextrocardia betrifft schätzungsweise 1 von 12.000 Menschen. Dextrocardia situs inversus totalis betrifft etwa 1 von 10.000 Kindern. Geschlecht, Rasse und ethnische Zugehörigkeit scheinen keinen Einfluss darauf zu haben, ob eine Person die Krankheit entwickelt oder nicht.

Symptome

Dextrokardie.

Viele Menschen mit angeborener Dextrokardie wissen nicht immer, dass sie es haben, da der Zustand nicht viele Symptome hervorbringen kann. Oft entdecken Ärzte die Unregelmäßigkeit nur bei der Durchführung von Thorax- oder Herzbilduntersuchungen für nicht verwandte Komplikationen.

Ein entscheidendes Symptom von Dextrokardie ist jedoch, dass Menschen mit diesem Zustand maximale Herzgeräusche auf der rechten Seite der Brust statt der linken haben.

In schweren Fällen, typischerweise bei Säuglingen mit zusätzlichen Herzfehlern oder einer anderen Krankheit, müssen bestimmte Symptome ärztlich behandelt werden.

Symptome, die ärztliche Behandlung erfordern, sind:

  • unerklärliche und ständige Erschöpfung
  • Unfähigkeit, an Gewicht zuzunehmen
  • chronische Infektionen, insbesondere von Sinus und Lunge
  • Atembeschwerden
  • Gelbsucht oder vergilbte Haut
  • blau getönte Haut, besonders um die Finger und Zehen

Komplikationen

Obwohl die umgekehrten Organe selbst normal funktionieren können, erschwert ihre unregelmäßige Positionierung oft die Diagnose anderer Bedingungen. Zum Beispiel, bei jemandem mit Dextrocardia situs inversus, Appendizitis wird scharfe Schmerzen im unteren linken Teil des Bauches statt der rechten verursachen.

Wenn diese anatomischen Unterschiede auftreten, können sie auch die Operation erschweren.

Andere Komplikationen, die mit Dextrokardie verbunden sind, können einschließen:

  • Darmerkrankungen, meist durch Obstruktion durch Malrotation (Reversal)
  • Bronchialerkrankungen, wie chronische Lungenentzündung, die hauptsächlich mit einem Verlust von Zilien (haarähnlichen Vorsprüngen) aus Schleimhautgeweben verbunden sind
  • Erkrankungen der Speiseröhre
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen
  • Herzversagen oder Krankheit
  • Infektion und Sepsis

Diagnose

Die meisten Fälle von Dextrokardie werden mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und Thorax-Röntgen diagnostiziert.

Ein EKG, das invertierte oder umgekehrte elektrische Wellen zeigt, weist gewöhnlich auf Dextrokardie hin.

Sobald ein Arzt eine Dextrokardie vermutet, kann er eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchführen, um den Zustand zu bestätigen.

Verbundene Bedingungen

CT-Scan wird durchgeführt.

Dextrokardie kann durch andere Zustände verursacht werden, damit verbunden sein oder in Verbindung stehen. Zu den komplizierten Bedingungen gehören:

Kartagener Syndrom

Kartagener Syndrom ist, wenn Dextrocardia situs inversus von primären Ziliendyskinesien begleitet wird, eine Erbkrankheit, wo die Zilien, die helfen, Schleim bewegen unbeweglich werden.

Etwa 20 Prozent derjenigen mit Dextrokardie haben auch ein Kartagener-Syndrom.

Dextroversion

Dextroversion tritt auf, wenn das Herz abnormal weiter rechts positioniert und nach rechts gedreht wird. Der rechte Ventrikel hat sich normalerweise hinter dem linken bewegt, aber der linke Ventrikel ist geblieben. Diese Komplikation wird mit einem Elektrokardiographen (EKG) diagnostiziert.

Dextroposition

Dextroposition tritt auf, wenn das Herz verschoben oder nach rechts bewegt wird. Im Gegensatz zur Dextrokardie sind die anderen Organe nicht gespiegelt.

Dieser Zustand ist normalerweise mit erworbenen Erkrankungen der Lunge, des Zwerchfells oder der Pleura (der die Lunge umgebenden Membran) verbunden.

Operationen und Muskelschädigungen oder Deformitäten können ebenfalls zur Entwicklung der Dextroposition beitragen.

Ärzte werden oft einen EKG-Test verwenden, um zwischen Dextroposition und Dextrokardie zu unterscheiden. [KG3]

Transposition der großen Schiffe (TGA)

TGA tritt auf, wenn die Hauptgefäße des Herzens aufgrund der Umkehrung der Herzkammern umgekehrt verbunden sind. Dieser Zustand ist ziemlich selten.

Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (CCTGA)

Dieser Zustand tritt auf, wenn die untere Hälfte des Herzens umgekehrt wird, insbesondere die unteren Ventrikel und die verbundenen Klappen.

Der Zustand ist noch seltener als TGA, und die Ursache ist noch unbekannt. Nach Angaben der Congenital Heart Association haben etwa 0,5 bis 1 Prozent aller Babys mit Herzproblemen CCTGA.

Tricuspidatresie

Dieser Zustand ist ein angeborener Defekt, bei dem sich die Trikuspidalklappe nicht entwickelt. Die Trikuspidalklappe verhindert, dass Blut aus dem rechten Ventrikel zurück in den rechten Vorhof fließt.

Ventrikel mit einfachem, doppeltem oder doppeltem Eingang

Diese Fälle treten auf, wenn die Aorta, die typischerweise mit Sauerstoff angereichertes Blut vom linken Ventrikel in den Rest des Körpers transportiert, und die Lungenarterie, die sauerstoffarmes Blut vom rechten Ventrikel zur Lunge transportiert, sich beide in demselben verbinden (links oder rechts). Ventrikel.

Pulmonalstenose oder Atresie

Dies tritt auf, wenn die pulmonale (pulmonale) Klappe des Herzens, die es dem Blut erlaubt, das Herz zu verlassen, sich verengt (Stenose) oder sich nicht entwickelt (Atresie).

Heterotaxie

Heterotaxie tritt auf, wenn sich gespiegelte innere Organe nicht richtig entwickeln oder funktionieren. Abhängig von den beteiligten Organen und der Schwere des Falles kann Heterotaxie lebensbedrohlich sein.

Endokarddefekt

Dies ist ein angeborener Herzfehler, bei dem die Gewebe, die die Kammern des Herzens voneinander trennen, sich nicht entwickeln und den Blutfluss stören. Dieser Zustand wird auch als atrioventrikulärer Kanaldefekt bezeichnet.

Behandlung und Ausblick

Viele Menschen mit Dextrokardie zeigen keine Symptome, so dass der Zustand unbehandelt bleiben kann.

Säuglinge mit Dextrokardie, die mit Herzfehlern einhergehen, müssen möglicherweise operiert werden. Viele Kinder erhalten Medikamente, die die Herzfrequenz erhöhen und vor einer Operation den Blutdruck senken.

Bei Patienten mit einem Kartagener-Syndrom kann die Behandlung von Sinus- und Lungesymptomen die Wahrscheinlichkeit oder den Einfluss von Dextrokardie verringern.

Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

  • schleimlösende oder schleimlösende Medikamente
  • Antibiotika für bakterielle Infektionen
  • Behandlung von Fällen von Bronchitis und Sinusitis

Genetische Beratung kann hilfreich sein für diejenigen mit Dextrokardie, die eine Familie gründen möchten.

Für die meisten Menschen mit Dextrocardia situs inversus ist die Lebenserwartung normal. Bei isolierten Dextrokardien sind angeborene Herzfehler häufiger und mit größeren gesundheitlichen Risiken verbunden.

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