Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch übermäßiges Wachstumshormon im Körper entsteht. Es ist in der Regel aufgrund einer Hypophyse Tumor, bekannt als Hypophysenadenom.
Wachstumshormon (GH) wird normalerweise von der Hypophyse im Gehirn produziert. Übermäßige Mengen können entstehen, wenn sich in der Drüse ein Tumor entwickelt.
Akromegalie beeinflusst die Muskelkraft, die Knochengesundheit und das Energieniveau und kann zu ungewöhnlichen körperlichen Merkmalen und medizinischen Komplikationen führen. Es kann Jahre dauern, bis die Änderungen angezeigt werden.
Ein vorzeitiger Tod ist möglich und die Lebenserwartung kann um 10 Jahre reduziert werden.
Drei bis vier Personen in jeder Million erhalten jedes Jahr in den Vereinigten Staaten (USA) eine Diagnose von Akromegalie, und es betrifft 60 Menschen in jeder Million zu jeder Zeit.
Schnelle Fakten über Akromegalie
- Akromegalie resultiert aus zu viel Wachstumshormon im Körper.
- Es kann zu ungewöhnlichen körperlichen Merkmalen wie geschwollenen Händen und Füßen, Missbildungen und Komplikationen führen, was sich auch auf die Muskelkraft und die Knochengesundheit auswirkt.
- Die Erkrankung wird am häufigsten durch einen Tumor in der Hypophyse verursacht, der als Hypophysenadenom bekannt ist.
- Die Behandlung beinhaltet wahrscheinlich eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Medikamenten, um das Wachstum zu begrenzen.
Symptome
Die Veränderungen, die durch Akromegalie verursacht werden, brauchen Zeit, um sich zu entwickeln.
Änderungen in der physischen Erscheinung können dramatisch sein. Sie beinhalten:
- ein großer Kiefer und Zunge
- Lücken zwischen den Zähnen
- eine prominentere Braue
- geschwollene Hände
- große Füße
- raue und fettige Haut
- Haut-Tags
Weitere Änderungen umfassen:
- Kribbeln und Gefühllosigkeit in den Händen und Füßen
- starkes Schwitzen
- Kopfschmerzen
- eine tiefere Stimme
- Sehstörung
Es kann auch zu einer Vergrößerung der inneren Organe kommen, einschließlich Herz, Leber, Lunge und Nieren.
Akromegalie ist bei Kindern sehr selten. Es kann zu einem Zustand namens Gigantismus führen.
Ursachen
Die Überproduktion von Wachstumshormon, die mit Akromegalie assoziiert ist, resultiert normalerweise aus einem Tumor.
Hypophysenadenom
Die häufigste Tumorart ist ein nicht krebsartiger oder gutartiger Tumor in der Hypophyse, der als Hypophysenadenom bekannt ist.
Der Tumor verursacht, dass die Hypophyse überschüssiges Wachstumshormon (GH) produziert, was zu abnormem Wachstum führt.
Hypophysentumoren werden nicht genetisch von den Eltern geerbt. Sie können zufällig auftreten, aufgrund einer kleinen genetischen Veränderung einer Zelle in der Drüse.
Im Laufe der Zeit wird sich diese Zelle replizieren und einen Tumor, ein so genanntes Adenom, bilden. Adenome sind nicht bösartig, weil sie sich nicht auf andere Teile des Körpers ausbreiten, aber sie können aufgrund ihrer Größe und Lage Probleme verursachen.
Wenn der Tumor wächst, kann er das umliegende Gehirngewebe unter Druck setzen. Da der Schädel ein geschlossener Raum ist, kann dieses Wachstum das restliche Gewebe überladen, was zu Kopfschmerzen und Sehproblemen führt.
Durch die Lage des Tumors kann auch die Produktion anderer Hormone beeinflusst werden.
Der Einfluss kann aufgrund der Art des betroffenen Hormons für Männer und Frauen unterschiedlich sein. Frauen können feststellen, dass es ihren Menstruationszyklus beeinflusst, während einige Männer Impotenz erfahren.
Es wird angenommen, dass etwa 17 Prozent der Bevölkerung kleine Hypophysenadenome haben, die normalerweise kein übermäßiges Wachstumshormon produzieren oder irgendwelche Symptome verursachen. Erst wenn ein größerer Tumor auftritt, treten die Probleme auf.
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Es ist auch wichtig zu beachten, dass die meisten Hypophysenadenome kein Hormon ausscheiden. Von denen, die dies tun, sind jedoch Wachstumshormon-sezernierende Adenome für ein Drittel der Fälle verantwortlich.
Andere Ursachen
In seltenen Fällen kann ein Tumor an anderer Stelle im Körper, wie Lunge, Nebennieren oder Pankreas, zu einer Überproduktion von Wachstumshormon führen, was zu Symptomen der Akromegalie führt.
Dieses Wachstumshormon kann entweder von den Tumoren selbst produziert werden oder weil die Hypophyse auf einen Stimulus reagiert, um GH zu produzieren. Zum Beispiel können einige hypothalamische Tumore Wachstumshormon freisetzendes Hormon (GHRH) absondern, das dem Körper sagt, dass er GH produzieren soll.
Manchmal ist Akromegalie aufgrund einer erhöhten Wachstumshormonproduktion von außerhalb der Hypophyse, wie von neuroendokrinen Tumoren wie kleinzelligem Lungenkrebs oder Karzinoid-Tumoren.
Diagnose
Da die Symptome der Akromegalie langsam auftreten, kann es lange dauern, möglicherweise Jahre, um eine Diagnose zu stellen.
Wenn die Hände und Füße anschwellen und größer werden, kann dies ein frühes Zeichen der Akromegalie sein. Oft werden die Leute es bemerken, wenn ihre Handschuhe oder Schuhe nicht mehr passen.
Eine Reihe von Tests kann das Vorhandensein von Akromegalie bestätigen.
Insulin-like growth factor-1 (IGF-1): Tests können zeigen, ob das Niveau zu hoch ist. IGF-1 ist ein Hormon, das in der Leber produziert wird. Es fördert das Wachstum. Menschen mit Akromegalie haben normalerweise hohe Spiegel dieses Hormons, weil hohe Mengen an GH die Produktion von IGF-1 stimulieren.
Andere Hypophysenhormone können ebenfalls gemessen werden.
Oraler Glukosetoleranztest (OGTT): Dies kann ein genaueres Ablesen der GH-Spiegel ergeben.
Der Patient muss über Nacht fasten, bevor er etwas konzentrierte Glucoselösung trinkt und dann eine Blutprobe gibt. Das Einnehmen der Glukose würde normalerweise zu einem Absinken des Hormonspiegels führen. Bei einer Person mit Akromegalie würde der Hormonspiegel hoch bleiben, weil der Körper überschüssiges Wachstumshormon produziert.
MRI-Scan des Gehirns: Dies kann den Ort und die Größe des Tumors bestimmen.
Behandlung
Die Behandlung hängt von der Lage des Tumors, dem Alter der Person und ihrer medizinischen Vorgeschichte ab.
Die Behandlung zielt darauf ab, die überschüssige Hormonproduktion zu reduzieren, den durch den Tumor verursachten Druck zu lindern, den Hormonspiegel zu regulieren und die Symptome zu verbessern.
Chirurgie
Eine Operation kann durchgeführt werden, um den Hypophysentumor zu entfernen. Dies würde die Überproduktion von GH stoppen und Druck auf das umgebende Gewebe reduzieren.
Transsphenoidale Chirurgie beinhaltet das Einführen eines Endoskops durch die Nasenhöhle, um die Hypophyse zu erreichen. Das Endoskop wird von der Nasenhöhle in das Os sphenoidale übertreten, das ein Knochen ist, der das Gehirn von den übrigen Gesichtsstrukturen trennt.
Die Entfernung des Tumors sollte zu einem Abfall der Wachstumshormonspiegel führen. Aber selbst wenn der Tumor erfolgreich entfernt wurde, können die Hormonspiegel nicht wieder normal werden, und zusätzliche Therapien können notwendig sein.
Strahlentherapie
Strahlentherapie kann allein oder als Teil eines kombinierten Ansatzes verwendet werden.
Nach der Operation kann die Strahlentherapie alle verbleibenden Tumorzellen entfernen. Es kann auch in Verbindung mit Medikamenten verwendet werden, um den Wachstumshormonspiegel zu senken.
Konventionelle Strahlentherapie wird an 5 Tagen pro Woche für bis zu 6 Wochen verabreicht, aber es kann bis zu 10 Jahre dauern, bis die Wachstumshormonspiegel wieder normal sind.
In der stereotaktischen Radiochirurgie werden hochgradig fokussierte, intensive Strahlenbündel auf den Tumor gerichtet, wodurch Schädigungen des umgebenden Gewebes minimiert werden. Dies beinhaltet weniger Sitzungen als konventionelle Strahlentherapie, und es kann Wachstumshormonspiegel in einer kürzeren Zeit reduzieren.
Medikamente zur Wachstumskontrolle
Akromegalie kann mit Medikamenten allein behandelt werden, wenn die Operation aufgrund der Lage des Tumors zu riskant oder unmöglich ist.
Medikamente umfassen Somatostatin-Analoga (SSA), Dopamin-Agonisten und Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonisten (GHRAs). Diese zielen darauf ab, das schnelle Wachstum zu stoppen, das durch die Verhinderung der Sekretion oder der Wirkung von Wachstumshormon ausgelöst wird.
Eine Kombination von Behandlungen wird wahrscheinlich die beste Option sein.
Komplikationen
Komplikationen können potenziell lebensbedrohlich sein.
Sie beinhalten:
- Arthritis
- Kardiomyopathie, eine Art von Herzerkrankungen
- Karpaltunnelsyndrom
- Kompression des Rückenmarks
- Diabetes
- Hypertonie oder Bluthochdruck
- Hypopituitarismus oder verminderte Produktion von anderen Hypophysenhormonen
- Nierenversagen
- Sehkraftverlust
- Polypen oder Präkanzerosen im Dickdarm
- Schlafapnoe
- Uterusmyome
Wenn Akromegalie nicht behandelt wird, kann dies schwerwiegende Auswirkungen auf die Gesundheit einer Person haben.
