Wilms 'Tumor: Was Sie wissen müssen

Wilms-Tumor, auch bekannt als Nephroblastom, ist eine seltene Art von Nierenkrebs. Es betrifft in der Regel Kinder vor dem Alter von 6 Jahren. Es ist sehr selten bei Erwachsenen.

Benannt nach Max Wilms, einem deutschen Arzt, der es erstmals 1899 beschrieben hat, ist es der häufigste Nierentumor bei Menschen unter 15 Jahren.

Dieser Artikel behandelt grundlegende Informationen über Wilms-Tumoren, was sie sind, die Anzeichen und Symptome, Diagnose und Behandlung.

Schnelle Fakten zum Wilms-Tumor

Hier sind einige wichtige Punkte zum Wilms-Tumor.

Der Wilms-Tumor ist ein sehr seltener Nierenkrebs, von dem vor allem Kinder betroffen sind.
Der Ausblick für den Wilms-Tumor ist typischerweise gut.
Symptome sind ein geschwollener Bauch und Blut im Urin.
Genetische Faktoren können beteiligt sein, und die Tumoren können beginnen, sich im Mutterleib zu entwickeln.
Die Behandlung umfasst in der Regel Operation, Chemotherapie und gelegentlich Strahlentherapie.
Etwa 500 Fälle werden in den Vereinigten Staaten pro Jahr gemeldet.

Was ist ein Wilms-Tumor?

Wilms-Tumoren sind selten, aber sie sind die häufigsten bösartigen Tumoren der Nieren bei Kindern. Wenn bei einem Kind ein Tumor auftritt, besteht eine 90-prozentige Chance, dass es sich um einen Wilm-Tumor handelt.

Sie treten im Alter von 3 bis 4 Jahren und nur sehr selten ab einem Alter von 6 Jahren auf. Etwa 500 Fälle werden jedes Jahr in den Vereinigten Staaten gemeldet.

Mehr als drei Viertel der Fälle treten bei ansonsten gesunden Kindern auf, ein Viertel ist mit anderen Entwicklungsproblemen verbunden.

Die Behandlung hat in der Regel eine hohe Erfolgsquote. Über 90 Prozent der Behandelten überleben mindestens 5 Jahre.

In 95 Prozent der Fälle betrifft der Tumor eine Niere, obwohl es mehr als einen Tumor geben kann. In 5 Prozent der Fälle betrifft es beide Nieren. Es wird angenommen, dass es sich aus unreifen Nierenzellen entwickelt.

Es wird angenommen, dass die Tumoren aus dem Verlust oder der Inaktivierung eines Tumorsuppressorgens, QT1 genannt, auf Chromosom 11 resultieren. Tumorsuppressorgene hemmen üblicherweise das Tumorwachstum und steuern das Zellwachstum.

Symptome

In den frühen Stadien kann es überhaupt keine Symptome geben, und selbst ein ziemlich großer Tumor kann schmerzlos sein. Jedoch werden selbst große Tumore gewöhnlich gefunden, bevor sie anfangen zu metastasieren oder sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten.

Wenn Symptome auftreten, kann es sein:

eine Schwellung im Bauch
Blut im Urin und abnorme Urinfarbe
Fieber
schlechter Appetit
Bluthochdruck
Bauch- oder Brustschmerzen
Übelkeit
Verstopfung
große und ausgedehnte Venen im Abdomen
Unwohlsein oder Unwohlsein
Erbrechen
unerklärlicher Gewichtsverlust

Wenn sich der Tumor in die Lunge ausgebreitet hat, kann es auch zu Husten, Blut im Sputum und Atembeschwerden kommen.

Behandlung

Die Behandlung des Wilms-Tumors hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:

Alter
allgemeine Gesundheit
Krankengeschichte
das Ausmaß der Bedingung
Toleranz gegenüber bestimmten Medikamenten oder Verfahren
Präferenzen der Eltern

Standard-Behandlung umfasst in der Regel Operation, Chemotherapie und manchmal Strahlentherapie.

Wilms-Tumor ist selten, und der Arzt kann empfehlen, dass die Behandlung in einem pädiatrischen Krebszentrum durchgeführt wird.

Chirurgie

Optionen umfassen Nephrektomie, die die operative Entfernung von Nierengewebe ist.

Einfache Nephrektomie: Die gesamte Niere wird operativ entfernt. Die andere Niere reicht aus, um den Patienten gesund zu erhalten.

Partielle Nephrektomie: Der Tumor und ein Teil des umgebenden Nierengewebes werden chirurgisch entfernt. Diese Art der Operation wird durchgeführt, wenn die andere Niere nicht zu 100 Prozent gesund ist oder bereits operativ entfernt wurde.

Radikale Nephrektomie: Die gesamte Niere, benachbarte Nebennieren und Lymphknoten sowie anderes umgebendes Gewebe werden operativ entfernt.

Während des Eingriffs kann der Chirurg sowohl die Nieren als auch die Bauchhöhle kontrollieren. Proben können zum Testen genommen werden.

Andere Optionen

Andere Optionen umfassen:

Nierentransplantation: Wenn beide Nieren entfernt werden müssen, ist eine Dialyse erforderlich, bis eine Transplantation durchgeführt werden kann.

Chemotherapie: Die Tumorzellen werden untersucht, ob sie aggressiv oder anfällig für Chemotherapie sind, die Verwendung von Medikamenten, um Krebszellen abzutöten. Zytotoxische Medikamente verhindern, dass Krebszellen sich teilen und wachsen.

Die Chemotherapie zielt auf unerwünschte Krebszellen ab, kann aber auch gesunde Zellen beeinträchtigen, und es können Nebenwirkungen auftreten.

Diese beinhalten:

Haarausfall
Appetitverlust
niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen
Übelkeit
Erbrechen

Sobald die Behandlung beendet ist, verschwinden die Nebenwirkungen in der Regel.

Hochdosis-Chemotherapie kann Knochenmarkzellen zerstören. Wenn eine hohe Dosis benötigt wird, können Knochenmarkzellen entfernt, eingefroren und nach der Behandlung intravenös in den Körper zurückgegeben werden.

Strahlentherapie: Strahlen hochenergetischer Röntgenstrahlung oder Strahlungsteilchen zerstören Krebszellen. Die Strahlentherapie wirkt, indem sie die DNA in den Tumorzellen schädigt. Dies zerstört ihre Fähigkeit zu reproduzieren.

Die Strahlentherapie beginnt in der Regel einige Tage nach der Operation. Sehr jungen Patienten kann ein Beruhigungsmittel verabreicht werden, so dass sie noch während einer Strahlentherapie Sitzung sind. Der Arzt markiert den Zielbereich mit einem Farbstoff und schirmt nicht-zielgerichtete Bereiche des Körpers ab.

Folgende Nebenwirkungen sind möglich:

Durchfall: Wenn der Unterleib gezielt behandelt wird, können einige Tage nach Beginn der Behandlung Symptome auftreten. Mit fortschreitender Behandlung können sich die Symptome verschlimmern, verschwinden aber in der Regel wenige Wochen nach Abschluss des Kurses.

Müdigkeit: Dies ist das häufigste Symptom.

Übelkeit: Dies kann jederzeit während der Behandlung oder kurz danach auftreten. Es ist wichtig, den Arzt zu informieren, weil es leicht mit Medikamenten behandelbar ist.

Hautreizung: Bereiche, die durch den Strahlungsstrahl angestrebt werden, können rot und wund werden.Diese Bereiche sollten vor Sonnenlicht, kalten Winden, Kratzern und Reiben sowie vor parfümierten Seifen geschützt werden.

Inszenierung

Staging wird verwendet, um zu beurteilen, wie weit der Krebs gewachsen ist oder sich ausgebreitet hat.

Stadium 1: Der Krebs kann normalerweise vollständig chirurgisch entfernt werden. Es ist auf die Niere beschränkt.

Stufe 2: Der Krebs hat Gewebe und Strukturen in der Nähe der Niere, wie Blutgefäße und Fett erreicht. Es kann jedoch immer noch vollständig operativ entfernt werden.

Stadium 3: Der Krebs hat sich weiter ausgebreitet und erreichte nahe gelegene Lymphknoten oder andere Teile des Abdomens. Eine vollständige chirurgische Entfernung ist möglicherweise nicht möglich.

Stufe 4: Der Krebs hat sich noch weiter auf andere Teile des Körpers ausgebreitet, einschließlich des Gehirns, der Leber oder der Lunge.

Stadium 5: Beide Nieren haben Krebszellen.

Behandlung in Phasen

Die Behandlungen können je nach Stadium des Krebses wie folgt durchgeführt werden:

Stadien 1 oder 2: Wenn der Krebszelltyp nicht aggressiv ist, werden die Niere, das umgebende Gewebe und einige nahe gelegene Lymphknoten chirurgisch entfernt. Dies wird von einer Chemotherapie gefolgt. In einigen Fällen kann auch Stadium 2 eine Strahlentherapie benötigen.

Stadien 3 oder 4: Wenn sich der Krebs in den Bauch ausgebreitet hat, kann die Entfernung von größeren Blutgefäßen oder anderen Schlüsselstrukturen beschädigt werden. In diesem Fall wird eine Kombinationstherapie aus Operation, Bestrahlung und Chemotherapie eingesetzt. Chemotherapie kann vor der Operation verwendet werden, um den Tumor zu verkleinern.

Stadium 5: Wenn beide Nieren Tumorzellen haben, wird ein Teil des Krebses aus jeder Niere chirurgisch entfernt, während benachbarte Lymphknoten untersucht werden, um festzustellen, ob sie Krebszellen enthalten. Danach erhält der Patient eine Chemotherapie, um den verbleibenden Tumor zu verkleinern. Später wird mehr von dem Tumor operativ entfernt. Der Chirurg wird versuchen, so viel gutes Nierengewebe wie möglich zu verschonen. Dies kann durch weitere Strahlentherapie und Chemotherapie gefolgt werden.

Ursachen

Die genaue Ursache eines Wilms-Tumors ist unbekannt, aber es beginnt wahrscheinlich vor der Geburt, wenn sich einige Nierenzellen nicht richtig entwickeln. Die abnormalen Zellen vermehren sich in ihrem primitiven Zustand und werden zu einem Tumor, der normalerweise im Alter von 3 bis 4 Jahren nachweisbar ist.

Genetische Faktoren: Gene, die das Zellwachstum kontrollieren, mutieren oder verändern sich, wodurch sich die Zellen teilen und außer Kontrolle geraten. Zwei Gene wurden untersucht: Wilms-Tumor 1 oder 2 (WT1 oder WT2). Es kann auch Mutationen in anderen Chromosomen geben.

Familiengeschichte: Wilms-Tumoren können von einem genetischen Defekt herrühren, der von einem Elternteil weitergegeben wird, aber die meisten werden nicht vererbt. In weniger als 2 Prozent der Fälle wird ein naher Verwandter betroffen sein.

Die meisten Wilms-Tumoren treten zufällig auf. Sie sind sporadisch und resultieren aus genetischen Mutationen, die das Zellwachstum in der Niere beeinflussen. Diese Veränderungen beginnen in der Regel nach der Geburt.

Co-auftretende Bedingungen

WAGR-Syndrom: In einer kleinen Anzahl von Fällen erscheint ein Tumor neben anderen genetischen Bedingungen.

WAGR steht für vier Bedingungen:

Wilms-Tumor
Aniridie, ohne Iris geboren, oder gefärbter Teil des Auges
urogenitalen Fehlbildungen
verzögerte kognitive Entwicklung

WAGR passiert, wenn das WT1-Gen auf Chromosom 11 verloren geht oder deletiert ist. WT1 ist ein Tumorsuppressor-Gen. Dies bedeutet, dass das Wachstum von Tumoren zurückgehalten oder unterdrückt wird und das Zellwachstum kontrolliert wird.

Eine Person mit WAGR-Syndrom hat eine 45 bis 60 Prozent Chance, Wilm-Tumor zu entwickeln.

Denys-Drash-Syndrom (DDS): Dies ist eine sehr seltene Erkrankung, die Nierenversagen vor dem Alter von 3 Jahren verursacht. Es gibt eine abnormale Entwicklung der Sexualorgane. Es besteht ein hohes Risiko, neben dem Wilms-Tumor noch andere Krebsarten zu entwickeln. Es wird auch durch inaktives oder verlorenes WT1 verursacht.

Beckwith-Wiedemann-Syndrom: Dies ist eine Überwuchterung mit einer breiten Palette von Symptomen. Das Gewicht ist deutlich höher als normal bei der Geburt, und das Kind hat eine große Zunge, vergrößerte Organe (vor allem die Leber), Überwucherung einer Seite des Körpers, niedriger Blutzucker im Neugeborenenalter, Ohrfalten und Ohrlöcher. Der Körper wächst asymmetrisch.

Es wird angenommen, dass dies auf eine überaktive Onkogenkopie auf Chromosom 11 (IGF2) zurückzuführen ist. Onkogene regulieren das Zellwachstum. Wenn etwas schief geht, kann das Zellwachstum außer Kontrolle geraten.

Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Wilms-Tumors sowie für Hepatoblastome, Neuroblastome, Nebennierenrindenkarzinome und Rhabdomyosarkome.

Andere Faktoren

Einige andere Faktoren machen einen Wilm-Tumor wahrscheinlicher.

Geschlecht: Frauen haben ein etwas höheres Risiko, einen Wilms-Tumor zu entwickeln als Männer.

Ethnische Herkunft: Menschen mit schwarzafrikanischen Vorfahren haben eine etwas höhere Wahrscheinlichkeit, Wilms-Tumoren zu entwickeln. In den Vereinigten Staaten haben Asiatisch-Amerikaner das geringste Risiko.

Kryptorchismus: Wenn einer oder beide Hoden nicht in den Hodensack gelangen, besteht möglicherweise ein höheres Risiko, einen Wilms-Tumor zu entwickeln.

Hypospadie: Männer, bei denen die Harnröhre nicht an der Spitze des Penis sitzt, haben ein höheres Risiko, einen Wilms-Tumor zu entwickeln.

Diagnose

Der Arzt wird nach den Anzeichen und Symptomen fragen, die Krankengeschichte des Kindes und Details zur Schwangerschaft überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Die folgenden Tests können helfen, einen Wilms-Tumor zu diagnostizieren:

Bluttest: Dies kann nicht einen Wilms-Tumor diagnostizieren, aber es kann helfen, Informationen über den allgemeinen Gesundheitszustand des Individuums und den Zustand der Leber und der Nieren bereitzustellen.

Urin-Test: Dies kann für Zucker, Protein, Blut und Bakterien bewerten.

Ultraschalluntersuchung des Abdomens: Dies gibt eine Innenansicht von Weichteilen und Körperhöhlen und bietet einen Überblick über die Nieren und jeden Tumor. Es kann Probleme in der Nieren- oder anderen Venen im Abdomen erkennen. Beide Nieren werden überprüft.

Andere Bildgebungstechniken, die verwendet werden können, umfassen eine CT-Untersuchung oder eine MRI.

Eine Thorax-Röntgenaufnahme kann zeigen, ob sich der Krebs in die Lunge ausgebreitet oder metastasiert hat.

In einer Biopsie wird ein kleines Stück des Tumors herausgenommen und unter dem Mikroskop untersucht.

Ausblick

Ein Wilm-Tumor kann günstig oder ungünstig sein. Wenn es als anaplastisch beschrieben wird, ist es ungünstig und schwieriger zu behandeln und zu heilen. Anaplasie ist, wenn die Kerne der Zellen groß und verzerrt sind.

Weitere Faktoren, die den Ausblick beeinflussen können, sind:

das Stadium des Krebses
die Größe des Primärtumors
das Alter und die allgemeine Gesundheit der Person bei der Diagnose
Antwort auf die Therapie und ob der Tumor mit einer Operation entfernt werden kann
wie gut das Individuum bestimmte Medikamente, Verfahren oder Therapien verträgt
ob es irgendwelche zugrundeliegenden genetischen Veränderungen gibt

Prompte und aggressive Therapie wird wahrscheinlich das beste Ergebnis liefern. Follow-up-Pflege ist ebenfalls wichtig.

Für diejenigen, die zum Zeitpunkt der Diagnose unter 15 Jahre alt waren, betrug die Überlebenschance von 5 Jahren oder mehr 88 Prozent bis 2010, verglichen mit 74 Prozent im Jahr 1975.

Laut der American Cancer Society beträgt die Überlebenschance für mindestens 4 Jahre:

Für die Diagnose im Stadium 1: 83 Prozent für einen anaplastischen Tumor und 99 Prozent für eine günstige Histologie

Für die Diagnose im Stadium 5: 55 Prozent für einen anaplastischen Tumor und 87 Prozent für eine günstige Histologie

Klinische Versuche

Klinische Studien können eine Option sein, wenn eine Erkrankung nicht auf bestehende Behandlungen anspricht. Wer sich über klinische Studien informieren möchte, kann hier mehr erfahren.