Adult-Onset Still-Krankheit ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die den Körper betrifft. Viele Experten betrachten es als die gleiche Krankheit wie juvenile rheumatoide Arthritis, aber bei Erwachsenen auftreten, oft in ihren 30ern.
Still-Krankheit-Schübe passieren abrupt, gewöhnlich beginnend mit hohem Fieber und Hautausschlag. In einigen Fällen kann dies nur einmal vorkommen und behoben werden. In anderen Fällen können diese Symptome als Schübe zurückkommen. In einer dritten Gruppe können die Symptome in mehr chronische Gelenkschmerzen und Schmerzen übergehen.
Nach der ersten Episode erleben manche Menschen eine lang anhaltende Remission. Bei anderen jedoch verweilt Gelenkentzündung und breitet sich im ganzen Körper aus. Mit der Zeit kann sich diese Entzündung zu einer chronischen Arthritis entwickeln.
Ursache und Symptome
Obwohl die genaue Ursache der Still-Krankheit bei Erwachsenen unbekannt ist, ist eine Theorie, dass sie durch eine Infektion ausgelöst wird.
Während ein gesundes Immunsystem auf eine gesunde Art und Weise gegen Mikroben kämpfen kann, können manche Menschen mit bestimmten genetischen Mutationen anfälliger für eine Entzündung sein.
Die Forscher konnten bisher keine Mikroben oder Gruppen von Mikroben identifizieren, die die Krankheit verursachen. Eine weitere Komplikation ist, dass die Krankheit nicht auf eine einzige genetische Mutation zurückzuführen zu sein scheint. Stattdessen scheinen viele Gene beteiligt zu sein, die von Mensch zu Mensch variieren.
Die Symptome der Krankheit sind ebenfalls sehr unterschiedlich. Laut der Nationalen Organisation für Seltene Erkrankungen gehören zu den häufigsten Symptomen:
- Ein Spike-Fieber von mehr als 102,2 ° F. Während einer Episode der adulten Onset Still-Krankheit, Fieber auftreten täglich und Höhepunkt in den späten Nachmittag oder frühen Abend.
- Ein Ausschlag, meist begleitet von einem Fieber, meist die Brust und Oberschenkel betroffen. Es ist rosa und neigt dazu, schnell zu verblassen.
- Gelenk- und Muskelschmerzen sind häufig. Die Knie, Handgelenke und Knöchel sind am häufigsten betroffen, geschwollen, steif oder entzündet. Dieser Schmerz kann sehr intensiv sein und verschlechtert sich bei Fieber.
Obwohl weniger häufig, umfassen einige andere Symptome:
- Eine Halsentzündung vor oder während des ersten Monats der Krankheit.
- Milz, Leber oder Lymphknotenvergrößerung.
- Brustschmerzen oder Atembeschwerden, die durch eine Entzündung der Membran um das Herz herum, eine Entzündung des Herzmuskels selbst oder eine Entzündung der Membran, die die Brusthöhle auskleidet, verursacht werden können.
Diagnose
Da die Ursache der Still-Krankheit bei Erwachsenen unbekannt bleibt, gibt es keine Tests, um sie von ähnlichen Zuständen zu unterscheiden. Stattdessen diagnostizieren Ärzte den Zustand, indem sie so viele Informationen wie möglich über das, was eine Person erfährt, sammeln und dann andere Krankheiten nacheinander eliminieren.
Einige wichtige diagnostische Schritte umfassen:
- Die Symptome und die Krankengeschichte einer Person gründlich beurteilen.
- Durchführung von Röntgenaufnahmen zur Erkennung von Veränderungen in Knochen und Gelenken sowie Schwellung von Leber oder Milz.
- Blut auf Anomalien im Zusammenhang mit der Still-Krankheit bei Erwachsenen untersuchen, einschließlich erhöhter Spiegel von weißen Blutkörperchen, niedrigen Erythrozytenkonzentrationen, Mangel an Eisen-tragendem Protein Ferritin und Ergebnissen, die eine Entzündung im Körper signalisieren.
- Laufende Labortests, um andere autoinflammatorische oder Autoimmunerkrankungen sowie bestimmte Krebsarten auszuschließen.
Es gibt drei Arten von Morbus Still bei Erwachsenen:
- Monophasisch: Symptome, die einmal auftreten.
- Polyzyklisch oder intermittierend: Es gibt mehr als ein Aufflammen.
- Chronisch: Die Krankheit schreitet voran und die Symptome betreffen fast immer Gelenke.
Behandlung
Während es für die Morbus Still-Krankheit bei Erwachsenen keine Heilung gibt, kann die Behandlung Symptome lindern, die Progression verlangsamen und einer Person helfen, in Remission zu bleiben.
Ein Arzt wird je nach Krankheitstyp, Schweregrad und den primären Symptomen einen geeigneten Behandlungsansatz wählen.
Im Folgenden sind die derzeit verfügbaren Therapien aufgeführt, die allein oder in Kombination mit anderen eingenommen werden können:
Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)
Diese Medikamente, wie Ibuprofen oder Naproxen, können verwendet werden, um die frühen Symptome eines Aufflammens, einschließlich Fieber und starker Gelenkschmerzen, zu behandeln. Menschen sollten sie jedoch nur vorübergehend verwenden, da ihre langfristigen Risiken größer sind als ihre Vorteile.
Laut einer 2014 erschienenen Studie in der Fachzeitschrift erreichten 80 Prozent der Menschen mit der Still-Krankheit im Erwachsenenalter keine Remission mit NSAIDs allein. Auch hatten 20 Prozent der NSAIDs Nebenwirkungen, einschließlich Magen-Darm-Probleme.
Kortikosteroide
Ärzte verschreiben normalerweise Kortikosteroide als ersten Ansatz zur Erlangung der Remission bei einer Person mit adult-onset Still-Krankheit.
Die Medikamente können Entzündungen und Schmerzen im Laufe der Zeit lindern und werden oft in einer hohen Anfangsdosis verabreicht, die dann langsam reduziert wird.
Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden birgt jedoch auch einige ernsthafte Risiken. Eine der beunruhigendsten davon ist die Steroidabhängigkeit, die bei 45 Prozent der Personen auftrat, die in der oben zitierten Studie von 2014 berücksichtigt wurden.
In schwereren Fällen versuchen Ärzte oft, Kortikosteroide mit anderen Medikamenten zu kombinieren. Ärzte bezeichnen diese Medikamente als "steroidsparende Mittel", da sie ihnen niedrigere Dosen von Kortikosteroiden verschreiben können.
Methotrexat ist normalerweise das Steroid-sparende Mittel der Wahl für schwere Fälle von adultem Ausbruch der Still-Krankheit, weil es die Überreaktion des Immunsystems unterdrückt. Das Medikament wird auch verwendet, um Arthritis und andere rheumatische Erkrankungen zu behandeln.
Gezielte biologische Therapien
Dies sind die neuesten Behandlungsmethoden. Sie werden nur verwendet, wenn die Symptome einer Person auf traditionelle Therapien nicht ansprechen.Zielgerichtete biologische Medikamente zielen darauf ab, die Wurzel des Problems zu finden und die spezifischen Immunzellen und Proteine zu blockieren, die für die abnormale Entzündungsreaktion verantwortlich sind.
Ein vielversprechendes Beispiel ist Anakinra, ein Medikament, das die Aktivität eines Proteins namens Interleukin-1 blockiert. Interleukin-1 signalisiert die Entzündungsreaktion, um in Aktion zu treten, und Forscher glauben, dass erhöhte Spiegel eine Rolle bei der Still-Krankheit bei Erwachsenen spielen können.
Anakinra wird immer noch getestet, aber es war wirksam bei der schnellen Linderung von Schüben in der kleinen Anzahl von Menschen mit adult-onset Stills Krankheit, die es verwendet haben.
Ausblick
Da die Symptome, die Progression und das Ansprechen auf die Therapie sehr unterschiedlich sind, unterscheiden sich auch die Prognosen für diesen Zustand von Person zu Person.
Bei manchen Menschen kann die Still-Krankheit bei Erwachsenen nur geringe Auswirkungen auf ihr Leben haben, während bei anderen Personen erhebliche Gelenkschäden auftreten können, die für ihre Mobilität zu echten Problemen führen können.
Der beste Weg, die Gelenke vor Schäden zu schützen, besteht darin, die Entzündung unter Kontrolle zu halten. Für Menschen mit chronischer adulter Morbus Still-Krankheit bedeutet dies, eine langfristige Behandlung zu finden, die gut für sie funktioniert. Für Menschen in Remission, könnte es bedeuten, eine geringe Dosis von Kortikosteroid, als Wartung.
Menschen mit Nebenwirkungen sollten einen Arzt aufsuchen. Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden kann zu Knochenausdünnung führen, daher kann es notwendig sein, Kalzium- und Vitamin-D-Präparate einzunehmen. Die Erhaltung einer gesunden Ernährung und eines gesunden Lebensstils wird auch dazu beitragen, Knochen, Muskeln und Gelenke so gesund wie möglich zu erhalten.
Früherkennung der Krankheit ist der beste Weg, um eine frühzeitige Behandlung zu bekommen. Leider, wegen der breiten Palette von Symptomen und der Seltenheit der Erkrankung, wird die adulte Still-Krankheit oft nicht diagnostiziert.
Es ist zu hoffen, dass weitere Forschungen zu den Ursachen der Morbus Still-Krankheit es Wissenschaftlern ermöglichen werden, genauere diagnostische Tests zu entwickeln, die bessere Behandlungen und Ausblicke gewährleisten.
