Die Adult-onset Still-Krankheit ist eine seltene autoinflammatorische Systemerkrankung mit hohem, oft täglich wiederkehrendem Fieber, einem flüchtigen lachsfarbenen Ausschlag und Gelenk- oder Muskelschmerz. Nach den gemeinsamen Empfehlungen von EULAR und PReS aus dem Jahr 2024 ist sie dieselbe Entität wie die systemische juvenile idiopathische Arthritis, nur mit Beginn nach dem 16. Lebensjahr; die künstliche Altersgrenze von 16 Jahren trennte jahrzehntelang Kinder- und Erwachsenenmedizin, nicht die Biologie.
Ursache und Auslöser bleiben unklar. Die Diagnose entsteht, indem Infekte, bösartige Erkrankungen und andere Immunleiden ausgeschlossen und typische Befunde gebündelt werden. Heilbar ist die Krankheit nicht. Mit frühen Hemmern von Interleukin-1 oder Interleukin-6 und nur kurzem Kortison erreichen aber viele eine klinisch inaktive Phase, manchmal sogar ohne Dauermedikamente. Brustschmerz, Atemnot oder ein plötzlich sehr schweres Krankheitsgefühl gehören nicht in die Warteschleife der Hausarztpraxis.
Was ist die Adult-onset Still-Krankheit?
Es handelt sich um eine seltene entzündliche Erkrankung des gesamten Körpers, die Gelenke, Haut, Fieberregulation und innere Organe zugleich treffen kann. Die Cleveland Clinic (Aktualisierung Juli 2024) ordnet sie als entzündliche Arthritis mit systemischen Zeichen ein; NORD (Stand April 2025) betont den autoinflammatorischen Charakter, also eine Fehlsteuerung der angeborenen Abwehr statt eines klassischen Autoantikörperangriffs.
Häufigkeitsschätzungen schwanken, weil die Krankheit oft spät erkannt wird. StatPearls (Aktualisierung Februar 2024) nennt für Europa 0,1 bis 0,4 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen und Jahr. NORD gibt je nach untersuchter Bevölkerung 1 bis 34 Fälle pro Million an. MedlinePlus (Review Januar 2025) schreibt, weniger als einer von 100.000 erkranke jährlich, und sieht Frauen häufiger betroffen. Die Mayo Clinic (Stand Mai 2023) hält Männer und Frauen für gleich gefährdet. Solche Widersprüche gehören zur Datenlage; eine einzige „wahre“ Quote gibt es nicht.
Zwei Altersgipfel sind gut beschrieben, etwa 15 bis 25 Jahre und 36 bis 46 Jahre. Rund drei Viertel der Betroffenen erkranken zwischen 16 und 35, einzelne Erstmanifestationen nach dem 70. Geburtstag sind dokumentiert. Sir George Still beschrieb 1896 das kindliche Bild; Bywaters fasste 1971 vergleichbare Fälle bei jungen Erwachsenen. Die europäische Taskforce 2024 hat daraus die Konsequenz gezogen, den gemeinsamen Namen Still-Krankheit zu verwenden, unabhängig vom Alter beim ersten Schub.
Für Patientinnen und Patienten ändert das vor allem den Therapieanspruch. Was früher als „erwachsene Sonderform“ galt und oft erst nach Monaten Kortison und Methotrexat ein Biologikum erhielt, soll laut Leitlinie möglichst früh gezielt gegen Interleukin-1 oder Interleukin-6 behandelt werden. Das Ziel heißt nicht Symptomkosmetik, sondern klinisch inaktive Erkrankung und später, wenn möglich, eine Phase ohne Medikamente.
Welche Symptome sind typisch?
Das Kernbild ist die Trias aus Fieberspitzen, flüchtigem Ausschlag und Gelenkbeteiligung; StatPearls beziffert jedes dieser Zeichen auf etwa 75 bis 95 Prozent der Fälle. Die Mayo Clinic beschreibt Fieber von mindestens 38,9 °C, das einmal oder zweimal täglich über mindestens eine Woche steigt. Häufig liegt der Gipfel am späten Nachmittag oder Abend, dazwischen kann die Temperatur wieder sinken. Bei rund jedem Fünften bleibt sie zwischen den Spitzen erhöht oder es kommt eine zweite morgendliche Zacke hinzu.
Der Ausschlag ist klassisch lachsrosa, fleckig oder leicht erhaben und erscheint oft genau mit der Fieberspitze. Brust, Arme und Beine sind typische Orte, Gesicht, Handflächen und Fußsohlen können mitgehen. Er juckt nicht immer und verblasst rasch. Reibung oder Wärme, etwa ein heißes Handtuch, können ihn provozieren; das erinnert an das Köbner-Phänomen. EULAR akzeptiert auch andere, zum Beispiel urtikarielle, Hautbilder, wenn der Rest der Erkrankung passt.
Gelenke beginnen oft mit wenigen schmerzhaften Stellen und können später symmetrisch und zerstörerisch werden. Knie, Handgelenke und Sprunggelenke stehen vorn, Schultern, Hüften, Finger und Kiefergelenke folgen. Die Morgensteifigkeit dauert häufig länger als eine Stunde. Muskelschmerz flammt mit dem Fieber auf und kann den Tag lahmlegen, ohne dass eine echte Muskelschwäche dazugehört.
Weitere häufige Zeichen:
- Eine schmerzhafte, eitrig nicht belegte Halsentzündung steht oft am Anfang und kehrt in Schüben wieder; in einer Übersicht von 341 Fällen lag sie bei 69 Prozent.
- Lymphknoten am Hals können druckempfindlich schwellen, die Milz bei etwa einem Drittel bis der Hälfte, die Leber seltener.
- Bauchschmerz, Appetitverlust und Gewichtsabnahme kommen vor, ebenso Müdigkeit, die sich durch eine Nacht Schlaf nicht ausgleichen lässt.
- Stechender Atemschmerz oder Enge kann auf eine entzündete Brust- oder Herzbeutelhaut hinweisen; StatPearls nennt Serositis bei 30 bis 40 Prozent.
Was zuerst wie eine hartnäckige Grippe wirkt, wird verdächtig, wenn nach zwei bis drei Wochen nichts abklingt und Blutwerte eine massive Entzündung zeigen. Lymphom, Lupus und schwere Infekte können dasselbe Kostüm tragen. Deshalb gehört die Trias in fachärztliche Hände, nicht in wochenlange Selbstbeobachtung.
Wie verläuft die Krankheit?
Drei Muster teilen sich das Feld grob zu gleichen Teilen, auch wenn manche Serien das chronisch-artikuläre Bild häufiger sehen. Monophasisch bedeutet eine einzige Episode über Wochen bis Monate, meist kürzer als ein Jahr, die dann verstummt. Polyphasisch oder intermittierend bedeutet neue Schübe nach Wochen, Monaten oder Jahren Pause; spätere Episoden werden oft kürzer und milder. Chronisch heißt anhaltende Aktivität oder sehr dichte Schübe, vor allem in den Gelenken.
Ein zunächst monophasischer oder wellenförmiger Start kann später in den chronischen Pfad kippen. Die Cleveland Clinic hält deshalb frühe Vorhersagen für unsicher. Wer schon zu Beginn viele Gelenke geschwollen hat oder Schulter und Hüfte mitbetroffen sind, trägt nach StatPearls ein höheres Risiko für einen langen, gelenknahen Verlauf. MedlinePlus schätzt, dass bei etwa einem Drittel die Beschwerden chronisch bleiben und sich über Jahre wiederholen.
Ohne ausreichende Entzündungsbremse droht bleibender Gelenkschaden, besonders an Handgelenken. Eine Versteifung der Handwurzelknochen gilt als charakteristisch, bleibt aber die Ausnahme. Innere Organe können still mitlaufen. Flüssigkeit um die Lunge erschwert das tiefe Einatmen, eine Herzbeutelentzündung macht stechenden Schmerz, der sich im Liegen verstärkt. Die Mayo Clinic nennt außerdem eine seltene, aber schwere Entgleisung namens Makrophagenaktivierungssyndrom, bei der das Immunsystem Organe wie Leber, Milz, Herz und Niere gefährdet.
Der Verlauf hängt heute stärker von der frühen Therapie ab als von der historischen Schublade „leicht oder schwer“. Die europäische Leitlinie 2024 sieht ein Zeitfenster. Hemmer von Interleukin-1 oder Interleukin-6, die in den ersten Monaten nach Symptombeginn starten, gehen in Beobachtungsstudien mit höheren Raten klinisch inaktiver Krankheit ohne Kortison einher. Ob das den chronischen Gelenkpfad wirklich seltener macht, ist noch nicht in großen randomisierten Erwachsenenstudien bewiesen. Für den Alltag zählt trotzdem, dass Warten, bis „alles andere ausgeschlossen“ ist, die gezielte Therapie nicht monatelang blockieren darf.
Was löst die Entzündung aus?
Eine einzelne Ursache ist nicht gefunden. Die vorherrschende Idee beschreibt ein reaktives Syndrom. Bei genetisch Empfänglichen könnte ein Infekt die angeborene Abwehr dauerhaft aufdrehen. StatPearls erwähnt unter anderem Yersinia enterocolitica und Mycoplasma pneumoniae als diskutierte Auslöser, ohne dass sich ein Erreger als regelhafter Verursacher durchgesetzt hätte. NORD stellt klar, dass die Krankheit nicht klassisch erblich ist und Familienhäufungen selten bleiben.
Im Blut und Gewebe steigen Botenstoffe, die Neutrophile und Makrophagen anlocken. Interleukin-1-beta, Interleukin-6, Interleukin-18 und Tumornekrosefaktor-alpha gehören zu den am häufigsten genannten. Interleukin-6 korreliert mit der Krankheitsaktivität und findet sich auch in Hautproben des Ausschlags. Interleukin-18 sitzt in Serum, Gelenkflüssigkeit, Leber und Lymphknoten und hilft in Speziallabors, Still-Krankheit von anderen autoinflammatorischen Bildern zu trennen. Genau deshalb wirken Medikamente, die Interleukin-1 oder Interleukin-6 blockieren, oft schneller als breite Immunbremsen.
Adaptive Immunwege spielen vor allem im chronisch-artikulären Verlauf mit. Th17-Zellen und bestimmte T-Zell-Profile werden mit persistierender Arthritis in Verbindung gebracht. Tierdaten zu Interleukin-1-Rezeptor-Mangel legen nahe, dass eine frühe Blockade diese Verschiebung eher verhindert als eine späte. Das ist Mechanismus, kein Versprechen. Wer erst nach Jahren destruktiver Arthritis ein Biologikum erhält, kann trotzdem noch systemische Zeichen dämpfen, den bereits gesetzten Knorpelschaden aber nicht zurückdrehen.
Ferritin, sonst ein Eisenspeicherwert, explodiert bei aktiver Krankheit oft weit über das, was eine banale Infektion erklärt. Zytokine wie Interleukin-1 und Interleukin-6 treiben die Produktion; das Protein selbst kann Entzündung weiter verstärken. Sehr hohe Werte sind deshalb Marker und Teil des Teufelskreises, nicht der Beweis, dass „Eisenmangel“ vorliegt. Im Gegenteil kann der hohe Wert einen echten Eisenmangel überdecken.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Es gibt keinen einzelnen Labortest, der die Krankheit beweist. Ärzte sammeln Klinik, Verlauf und Labor und schließen Alternativen aus. EULAR formuliert dafür 2024 operationale Eckpunkte, die eine frühe Therapie erlauben sollen. Dazu gehören Fieberspitzen von mindestens 39 °C über wenigstens sieben Tage, ein flüchtiger, oft lachsfarbener Ausschlag am Stamm zeitgleich mit dem Fieber; Gelenk- oder Muskelschmerz, wobei sichtbare Arthritis hilfreich, aber nicht Pflicht ist; und eine starke Entzündung mit neutrophiler Leukozytose, erhöhtem CRP und erhöhtem Ferritin.
Die Yamaguchi-Kriterien bleiben das meistgenutzte Raster bei Erwachsenen. NORD nennt mindestens fünf Merkmale, davon wenigstens zwei große, plus Ausschluss von Nachahmern. Große Merkmale sind Fieber von mindestens 39 °C über eine Woche, Gelenkschmerz oder Arthritis über zwei Wochen, der typische Ausschlag und eine Leukozytose. Kleine Merkmale sind Halsentzündung, Lymphknoten- oder Milz- bzw. Lebervergrößerung, erhöhte Leberwerte sowie negative Tests auf antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor. In einer von EULAR zitierten Validierung erreichten die Kriterien bei Erwachsenen eine Sensitivität von 96,3 Prozent und eine Spezifität von 98,2 Prozent; mit Ferritin über der Norm stieg die Sensitivität auf 100 Prozent bei 97,1 Prozent Spezifität.
Laborbefunde, die das Bild stützen:
- Ferritin liegt oft mehr als fünfmal über der oberen Norm; StatPearls nennt Werte über 1000 ng/ml als auffälliges, aber nicht beweisendes Zeichen. Sensitivität rund 80 Prozent, Spezifität nur 46 Prozent.
- Sinkt der Anteil glykosylierten Ferritins unter 20 Prozent, steigt die Spezifität in älteren Arbeiten auf etwa 93 Prozent. Der Test ist nicht überall verfügbar.
- Blutsenkung und CRP sind fast immer erhöht. Leukozyten liegen oft über 15.000 pro Mikroliter, Neutrophile über 80 Prozent; dazu kommen Anämie und Thrombozytose.
- Leberwerte können bei drei von vier Betroffenen leicht steigen. ANA und Rheumafaktor bleiben in über 90 Prozent negativ oder nur schwach positiv.
EULAR rät, Interleukin-18 und S100-Proteine (etwa Calprotectin) zu messen, wo das Labor das anbietet. Deutlich erhöhte Werte stützen die Diagnose, einheitliche Schwellen fehlen noch. Bildgebung sucht Gelenkspaltverschmälerung, Handwurzelveränderungen, Pleuraerguss, Herzbeutelerguss oder eine vergrößerte Milz. Ein Echokardiogramm gehört dazu, sobald Brustschmerz oder ein Reibegeräusch auftaucht. Blutkulturen, Virusserologien und die Suche nach Lymphom bleiben Pflicht, bevor Immuntherapie dauerhaft läuft.
Wann zum Arzt und wann in die Klinik?
Hohes Fieber plus Ausschlag plus Gelenkschmerz über mehr als eine Woche soll zeitnah ärztlich geklärt werden, nicht erst nach dem dritten negativen Schnelltest. Die Mayo Clinic formuliert genau diese Schwelle für den ersten Kontakt. Schon diagnostizierte Betroffene sollen bei neuem Husten, Atemnot, Brustschmerz oder jedem ungewöhnlichen Symptom die Praxis oder den Bereitschaftsdienst anrufen, nicht bis zum nächsten Routinetermin warten.
MedlinePlus ergänzt denselben Atemwegshinweis und nennt das Makrophagenaktivierungssyndrom als potenziell lebensbedrohliche Wendung mit sehr hohem Fieber, schwerem Krankheitsgefühl und sinkenden Blutzellen. EULAR listet den Musterwechsel, auf den Rheumatologen achten, darunter anhaltendes Fieber, Milzvergrößerung, steigendes Ferritin, unpassend niedrige Zellzahlen, auffällige Leberwerte, Gerinnungsaktivierung und steigende Triglyzeride. Kein Einzelwert beweist das Syndrom; die Richtung der Kurve zählt.
| Situation | Anlaufstelle | Woran man denkt |
|---|---|---|
| Fieber ≥39 °C, Ausschlag und Gelenkschmerz über ≥7 Tage | Hausarzt, zeitnah Rheumatologie | Erstbild der Still-Krankheit (EULAR, Mayo) |
| Bekannte Erkrankung plus Husten, Atemnot oder Brustschmerz | noch am selben Tag Ärztin oder Notaufnahme | Herzbeutel, Lunge, Erguss (Mayo, MedlinePlus) |
| Anhaltendes Fieber, sehr hohes Ferritin, sinkende Blutzellen, große Milz | Klinik / Intensivmedizin | Makrophagenaktivierung (EULAR 2024) |
| Stechender Atemschmerz, nicht flach liegen können, Kreislaufschwäche | Notaufnahme | Perikarditis, Tamponade, Myokarditis |
| Neuer persistierender Husten, Trommelschlegelfinger, Luftnot in Ruhe | Rheumatologie plus Lunge, CT erwägen | Still-assoziierte Lungenerkrankung (EULAR) |
| Plötzliche Verwirrtheit, Krampfanfall, schwere Blutungsneigung | Notaufnahme | seltene, schwere Organbeteiligung |
Wer Kortison selbst steil reduziert oder ein Biologikum pausiert, weil „gerade alles gut ist“, erhöht das Risiko eines Schubs, der direkt als Makrophagenaktivierung startet. Die Leitlinie warnt ausdrücklich davor, dass diese Komplikation auch unter laufender Interleukin-1- oder Interleukin-6-Blockade auftreten kann; Fieber und Ferritinanstieg können dann gedämpft oder verzögert erscheinen. Bei Unsicherheit lieber einmal zu viel Blut abnehmen als einen Tag zu spät.
Welche Behandlung nennt EULAR 2024?
Ältere Stufenleitern begannen mit Ibuprofen oder Naproxen, steigerten auf Kortison, ergänzten Methotrexat und hoben Biologika für „therapieresistente“ Fälle auf. Die EULAR/PReS-Empfehlung 2024 dreht diese Reihenfolge um. Sobald die Diagnose steht, soll ein Hemmer von Interleukin-1 oder Interleukin-6 möglichst früh starten, unabhängig davon, ob der erste Eindruck „mild“ oder „schwer“ ist. Kortison darf die Lücke schließen, soll aber nicht die Dauerstütze bleiben.
NSAR bleiben erlaubt, um Fieber und Gelenkschmerz während der Abklärung zu dämpfen. Eine randomisierte Studie, die sie als krankheitsmodifizierend belegt, fehlt. Die Mayo Clinic erinnert daran, dass sie die Leber belasten können und Laborkontrollen brauchen. Wer Magengeschwür, Nierenschwäche oder Herzrisiko mitbringt, sollte sie nicht auf eigene Faust hochdosieren.
Zwei Ziele strukturieren die nächsten Monate. Klinisch inaktive Erkrankung bedeutet das Fehlen stilltypischer Symptome und ein normales CRP oder eine normale Blutsenkung. Remission heißt, dieser Zustand hält mindestens sechs Monate, mit oder ohne Medikament. Zwischenschritte sollen steuern, wann die Therapie hoch- oder heruntergefahren wird.
| Zeitpunkt | Was erreicht sein soll | Quelle |
|---|---|---|
| Tag 7 | Fieber weg, CRP um mehr als die Hälfte gesunken | EULAR/PReS 2024 |
| Woche 4 | kein Fieber, CRP normal, aktive Gelenke um >50 % weniger, Arzt- und Patientenurteil <20 von 100 | EULAR/PReS 2024 |
| Monat 3 | klinisch inaktiv, Kortison bei Erwachsenen <0,1 mg/kg pro Tag | EULAR/PReS 2024 |
| Monat 6 | klinisch inaktiv ganz ohne Kortison | EULAR/PReS 2024 |
Hohe Kortisondosen, bei Erwachsenen mindestens 1 mg Prednison-Äquivalent pro Kilogramm und Tag, bleiben bei hohem Fieber, ausgedehnter Polyarthritis, starken Schmerzen, Perikarditis oder drohender Makrophagenaktivierung sinnvoll. In leichteren Fällen darf die Dosis niedriger bleiben oder ganz entfallen, wenn das Biologikum sofort greift. Wer nach Rotation von Interleukin-1- auf Interleukin-6-Hemmer (oder umgekehrt) immer noch Kortison braucht, gilt als schwer behandelbar und soll mit einem Referenzzentrum besprochen werden; in Europa nennt die Leitlinie das Netz ERN-RITA.
Was leisten Biologika, Kortison und Methotrexat?
Anakinra blockiert den Interleukin-1-Rezeptor und hat eine kurze Halbwertszeit. Die Taskforce nutzt es oft zuerst, besonders wenn eine bakterielle Infektion noch nicht ganz vom Tisch ist oder eine Makrophagenaktivierung droht. Bei drohendem Syndrom werden bei Erwachsenen häufig 100 mg zweimal täglich genannt, also mehr als die übliche einmal tägliche Spritze. Canakinumab richtet sich gegen Interleukin-1-beta und wird seltener gespritzt; NORD hält fest, dass die US-Arzneimittelbehörde es für aktive Still-Krankheit einschließlich der Adult-onset-Form zugelassen hat. Tocilizumab blockiert den Interleukin-6-Rezeptor und wirkt oft stark auf Fieber und Gelenke, kann aber den CRP-Anstieg verschleiern, weshalb die Leitlinie Warnlabore nicht allein am CRP festmacht.
Die Mayo Clinic listet dieselben drei Wirkstoffe als eingesetzte Biologika und erwähnt zusätzlich TNF-Hemmer sowie Rituximab für ausgewählte, meist gelenklastige Verläufe. TNF-Blocker gelten heute als Zweit- oder Drittlinie, nicht als Standardstart. Infektionen sind die wichtigste Begleitgefahr; unter Interleukin-6-Blockade wurden in der gepoolten EULAR-Auswertung ernsthafte unerwünschte Ereignisse häufiger gezählt als unter Interleukin-1-Blockade. Das ersetzt kein individuelles Nutzen-Risiko-Gespräch, erklärt aber, warum Anakinra in kritischen Lagen oft der erste Griff bleibt.
Kortison wirkt rasch und bleibt bei schweren Organzeichen unverzichtbar. Langfristig drohen Knochenschwund, Diabetes, Infekte und bei Kindern Wachstumsstörungen. Die Mayo Clinic rät deshalb, bei hohen Prednisondosen mit der Praxis über Calcium und Vitamin D zu sprechen. Methotrexat diente lange als „steroidsparendes“ Mittel, besonders bei Gelenkdominanz. Die eine randomisierte Studie bei systemischer juveniler Arthritis zeigte gegenüber Placebo keinen Vorteil schon auf einer niedrigen Ansprechschwelle. EULAR sieht konventionelle Basistherapeutika deshalb vor allem dort, wo Interleukin-1- und Interleukin-6-Hemmer nicht verfügbar sind, nicht als Pflichtstufe vor jedem Biologikum.
Ausschleichen folgt einer festen Logik. Zuerst fällt Kortison. Das Biologikum bleibt, bis die klinisch inaktive Phase ohne Kortison drei bis sechs Monate gehalten hat. Dann wird eher das Spritzintervall gestreckt als abrupt gestoppt, in Schritten von weiteren drei bis sechs Monaten. Ein schwerer Schub nach medikamentenfreier Pause wird behandelt wie ein Neubeginn. Eigenmächtiges Absetzen, weil der Kalender „endlich leer“ sein soll, gehört nicht dazu.
Welche Komplikationen sind gefährlich?
Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist die häufigste lebensbedrohliche Wendung. EULAR schätzt 15 bis 20 Prozent der Still-Kranken; ältere Einzelserien bei Erwachsenen lagen bei 6 von 50 bzw. 21 von 109. Es handelt sich um eine sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose. Abwehrzellen geraten in einen hyperinflammatorischen Kreislauf. Ferritin soll bei jedem Still-Kranken routinemäßig laufen und bei Verdacht täglich oder sogar zweimal täglich wiederholt werden. Zusätzliche Marker in Zentren sind löslicher Interleukin-2-Rezeptor, CXCL9, Interleukin-18 und aktivierte CD8-T-Zellen.
Therapie der ersten Stunde ist hochdosiertes Kortison, oft als Methylprednisolon-Stoß mit 15 bis 30 mg pro Kilogramm und Tag, höchstens 1 g pro Infusion. Ergänzend nennt die Leitlinie Anakinra in höherer Dosis, Ciclosporin und Interferon-gamma-Hemmer. Auslöser, meist Infekte, müssen parallel gesucht und behandelt werden; eine nachgewiesene Infektion darf den Start der Immunmodulation nicht verzögern. Schwere oder rasch fortschreitende Fälle sollen von Anfang an Kombinationen erhalten, nicht erst nach Tagen erfolgloser Monotherapie. Erwachsene haben in manchen Serien eine höhere Sterblichkeit als Kinder; das rechtfertigt frühe Rücksprache mit einem erfahrenen Zentrum.
Herz und Lunge brauchen eigene Aufmerksamkeit. Perikarditis und Myokarditis können Brustschmerz, Luftnot und Rhythmusstörungen machen. Ein Erguss, der den Herzschlag einengt, ist ein chirurgischer Notfall. Um die Lunge kann Flüssigkeit stehen; selten entstehen pulmonale Hypertonie, ein interstitielles Muster oder eine Still-assoziierte Lungenerkrankung, die bisher vor allem bei Kindern beschrieben wurde. Zum Screening gehören Fragen nach Husten, Trommelschlegelfingern und Luftnot, dazu Pulsoxymetrie und Diffusionskapazität, bei klinischem Verdacht ein hochauflösendes CT. Interleukin-1- oder Interleukin-6-Hemmer sollen laut EULAR wegen dieser Lunge nicht abgesetzt werden. Ein Absetzen hat die Lunge in den meisten Berichten nicht gebessert und hat schwere Schübe inklusive Makrophagenaktivierung nach sich gezogen.
Weitere seltene Katastrophen sind disseminierte Gerinnung, fulminantes Leberversagen, thrombotische Mikroangiopathie und AA-Amyloidose, deren Häufigkeit mit besserer Entzündungskontrolle stark gesunken ist. StatPearls nennt außerdem alveoläre Blutungen. Keines dieser Bilder ist Alltag; jedes rechtfertigt Klinik statt Hausmittel.
Alltag und Prognose ohne falsche Versprechen
Die Cleveland Clinic formuliert nüchtern, dass Medikamente die Krankheit nicht heilen, Symptome aber dämpfen können. Manche verlieren die Aktivität dauerhaft und setzen Mittel ab. Andere brauchen eine lange, manchmal lebenslange Bremse, damit Gelenke und Organe nicht weiterbrennen. Frühe Viele-Gelenke-Beteiligung spricht eher für den langen Weg, erzwingt ihn aber nicht.
Alltagshilfen ersetzen keine Immuntherapie, stützen sie aber. Die Mayo Clinic rät, verordnete Mittel auch an beschwerdefreien Tagen zu nehmen, weil unsichtbare Entzündung Gelenke weiter schädigen kann. Bewegung bleibt erwünscht, sobald die akute Fieberphase es zulässt, damit Beweglichkeit bleibt, Steifigkeit sinkt und Muskeln nicht verkümmern. Schlaf, ausgewogene Kost und ein realistischer Umgang mit Erschöpfung sind keine Dekoration, sondern das, was übrig bleibt, wenn Medikamente Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme oder Stimmungsschwankungen mitbringen.
Knochen brauchen extra Augenmerk, sobald Kortison länger läuft. Calcium und Vitamin D nur nach Absprache, plus die Frage an die Rheumatologie, ob eine Knochendichtemessung fällig ist. Impfungen und Infektvermeidung gehören zum Gespräch, bevor ein Biologikum startet; Lebendimpfstoffe und geplante Operationen müssen terminiert werden. Eine Selbsthilfegruppe oder eine seltene-Erkrankungen-Beratung kann Isolation mindern, ersetzt aber nicht den Facharzttermin.
Prognose heißt heute weniger „Schicksalstyp“ als „erreicht jemand in sechs Monaten klinisch inaktive Erkrankung ohne Kortison?“. Genau diesen Anteil hat die Taskforce als Qualitätsindikator vorgeschlagen, zusammen mit dem Anteil, der in den ersten drei Monaten nach Symptombeginn einen Interleukin-1- oder Interleukin-6-Hemmer erhält. Wer diese Ziele verfehlt, braucht keine Schuldzuweisung, sondern eine zweite Meinung in einem Zentrum, das Still-Krankheit regelmäßig sieht.
Häufige Fragen
Ist die Adult-onset Still-Krankheit heilbar?
Nein, eine Therapie, die die Anlage dauerhaft löscht, gibt es nicht. Die Cleveland Clinic und NORD beschreiben stattdessen Symptomkontrolle, Schubdämpfung und bei einem Teil der Betroffenen eine anhaltende Remission, in der Medikamente vorsichtig beendet werden können. Das Ziel der Leitlinie 2024 heißt medikamentenfreie Remission, nicht Garantie.
Reicht ein sehr hohes Ferritin für die Diagnose?
Nein. Ferritin über dem Fünffachen der Norm ist typisch und in der Verlaufskontrolle nützlich, kommt aber auch bei Infekten, Leberleiden und anderen hyperinflammatorischen Zuständen vor. StatPearls nennt allein für den Schwellenwert rund 80 Prozent Sensitivität und nur 46 Prozent Spezifität. Klinik, Ausschlussdiagnostik und oft die Yamaguchi-Kriterien müssen dazukommen.
Kann ich die Krankheit mit Ibuprofen allein in den Griff bekommen?
In der Regel nein. NSAR dürfen Fieber und Schmerz überbrücken, während Blutkulturen und Bildgebung laufen. Als alleinige Dauerstrategie reichen sie den meisten nicht, und die europäische Leitlinie priorisiert gezielt Interleukin-1- oder Interleukin-6-Hemmer. Leberwerte unter NSAR kontrollieren lassen, besonders wenn schon Transaminasen steigen.
Wann ist Fieber bei bekannter Still-Krankheit ein Notfall?
Wenn es nicht mehr in das gewohnte tägliche Muster passt und Schüttelfrost, Verwirrtheit, Blutungsneigung, sehr dunkler Urin, stechender Brustschmerz oder Luftnot dazukommen, gehört das in die Klinik. EULAR fordert bei steigendem Ferritin plus sinkenden Blutzellen, die Makrophagenaktivierung aktiv zu suchen. Lieber nachts vorstellen als bis Montag zuwarten.
Ist das dasselbe wie rheumatoide Arthritis?
Nein. Rheumafaktor und CCP-Antikörper sind typischerweise negativ, der Ausschlag und das quotidian Fieber gehören nicht zum klassischen RA-Bild, und die Leitlinie 2024 verortet die Krankheit bei den polygenen autoinflammatorischen Syndromen. Gelenkzerstörung kann trotzdem RA-ähnlich aussehen, weshalb die Abgrenzung Labor plus Verlauf braucht, nicht nur das Röntgenbild.
Muss ein Interleukin-Hemmer gestoppt werden, wenn die Lunge mitmacht?
Nicht automatisch. EULAR sieht Risikozeichen oder eine manifeste Still-Lunge nicht als Kontraindikation gegen Interleukin-1- oder Interleukin-6-Blockade. Absetzen hat die Lunge meist nicht saniert und schwere Schübe riskiert. Solche Fälle gehören ins Zentrum, oft mit zusätzlicher, T-Zell-gerichteter Immunsuppression.
Fazit
Wer über eine Woche hohes, wiederkehrendes Fieber, einen mitwandernden lachsfarbenen Ausschlag und Gelenkschmerz hat, braucht keine weitere Hausmittelrunde, sondern eine gezielte Ausschlussdiagnostik und rasch eine rheumatologische Mitbeurteilung. Die Labortrias aus neutrophiler Leukozytose, hohem CRP und unverhältnismäßig hohem Ferritin macht die Still-Krankheit wahrscheinlich, beweist sie aber nicht. Brustschmerz, Atemnot oder ein Einbruch der Blutzellen verschieben denselben Fall von der Ambulanz in die Klinik.
Seit 2018 hat sich der Behandlungsauftrag verschoben. Statt langer Kortisonjahre mit Methotrexat als Brücke sollen Hemmer von Interleukin-1 oder Interleukin-6 früh greifen, Kortison kurz bleiben und nach sechs Monaten möglichst bei null liegen. Canakinumab trägt in den USA eine Zulassung für aktive Still-Krankheit; Anakinra und Tocilizumab sind in der Praxis fest etabliert, mit unterschiedlichen Sicherheitsprofilen. Das Makrophagenaktivierungssyndrom bleibt die Komplikation, die man kennen muss, bevor sie den Kalender sprengt.
Für die nächsten Tage gilt, Fieberkurve und Hautfotos mitzubringen, vorhandene Laborwerte zu sortieren, keine Immuntherapie in Eigenregie zu pausieren und die behandelnde Ärztin zu fragen, ob ein Interleukin-1- oder Interleukin-6-Hemmer schon in den ersten Wochen geplant ist. Fehlt diese Diskussion oder bleibt die Krankheit nach drei Monaten kortisonabhängig, ist der nächste Schritt ein Zentrum mit Still-Erfahrung, nicht ein weiteres halbes Jahr Abwarten.
Quellen
- Mayo Clinic: Adult Still disease – Symptoms and causes. Mayo Clinic, 2. Mai 2023.
- Mayo Clinic: Adult Still disease – Diagnosis and treatment. Mayo Clinic, 2. Mai 2023.
- Cleveland Clinic: Adult-Onset Still’s Disease: Symptoms & Treatment. Cleveland Clinic, 5. Juli 2024.
- MedlinePlus: Adult Still disease. MedlinePlus, 28. Januar 2025.
- NORD: Adult-Onset Still’s Disease. National Organization for Rare Disorders, 4. April 2025.
- Bhargava J, Panginikkod S: Still Disease – StatPearls. StatPearls / NCBI Bookshelf, 26. Februar 2024.
- Fautrel B, De Matteis A et al.: EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still’s disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still’s disease. Annals of the Rheumatic Diseases, 24. September 2024.
