Alles über Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Art von Motoneuronenkrankheit. Es bezieht sich auf eine Gruppe von progressiven, neurologischen Erkrankungen, die eine Dysfunktion in den Nerven verursachen, die die Muskelbewegung steuern.

Dies führt zu Muskelschwäche und Veränderungen in der Funktionsweise des Körpers. In den späteren Stadien betrifft amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die Nerven, die die Atmung kontrollieren, und dies kann tödlich sein.

ALS ist die häufigste Form der Motoneuronerkrankung (MND). Es wird manchmal Lou Gehrigs Krankheit genannt, nach dem berühmten Baseballspieler, der die Bedingung hatte. Die Ice Bucket Challenge 2014 war darauf ausgerichtet, das Bewusstsein und die Mittel für die Forschung zu erhöhen.

Die Zentren für Krankheitskontrolle und Prävention (CDC) schätzen, dass zwischen 14.500 und 15.000 Menschen in den Vereinigten Staaten (USA) ALS im Jahr 2016 hatten, wobei jährlich etwa 5.000 Menschen eine Diagnose erhielten. Weltweit wird angenommen, dass es zwischen 2 und 5 Menschen auf 100.000 trifft.

Die meisten Menschen mit ALS werden 3 bis 5 Jahre nach ersten Symptomen leben, aber etwa 10 Prozent der Patienten werden für weitere 10 Jahre oder länger leben.

Es gibt keine Heilung, aber die Behandlung kann die Symptome lindern und die Lebensqualität verbessern.

Schnelle Fakten über ALS

Hier sind einige wichtige Punkte über ALS. Mehr Details finden Sie im Hauptartikel.

• ALS beeinflusst Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark, was zu Muskelschwäche, einem Verlust der motorischen Funktion, Lähmungen, Atemproblemen und schließlich zum Tod führt.
• Die meisten Menschen mit ALS leben zwischen 3 und 5 Jahren nach Auftreten der Symptome.
• Die genaue Ursache ist unbekannt, aber umweltbedingte und genetische Faktoren können beteiligt sein.
• Es gibt derzeit keine Heilung, und die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, soziale und emotionale Unterstützung zu leisten und möglicherweise den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.

Was ist ALS?

ALS ist eine Art von MND. Es greift die Nervenzellen an, die bei willkürlichen Muskelaktionen, so genannten motorischen Neuronen, verwendet werden. Dies sind Aktionen, die wir kontrollieren können, wie zum Beispiel Arme, Gesicht und Beine.

Motorische Neuronen sind im Gehirn und im Rückenmark zu finden. Wenn ALS fortschreitet, degenerieren diese Zellen und sterben ab. Sie hören auf, Nachrichten an Muskeln zu senden. Das Gehirn kann die willkürliche Bewegung nicht mehr kontrollieren und die Muskeln schwächen und veröden.

Wenn ALS fortschreitet, betrifft es alle willkürlichen Muskeln. Die Person kann ihre Arme, ihr Gesicht und ihre Beine nicht mehr kontrollieren. Mit der Zeit kann die Unfähigkeit, ohne Unterstützung zu atmen, zu einem Atemversagen führen.

Die Hälfte aller Menschen mit ALS wird nach Diagnose 3 Jahre oder länger leben, aber einige leben länger. Etwa 20 Prozent der Menschen werden 5 Jahre oder länger nach der Diagnose leben, 10 Prozent werden 10 oder mehr Jahre leben und 5 Prozent werden 20 Jahre lang leben.

Steven Hawking, der berühmte Physiker, erhielt eine Diagnose von ALS im Alter von 21 Jahren. Heute, weit über 70 Jahre alt, bleibt er führend auf dem Gebiet der Wissenschaft.

Ursachen und Arten von ALS

Es ist unklar, was genau ALS verursacht. Es gibt verschiedene Arten, je nach ihren Anzeichen und Symptomen und ob eine eindeutige genetische Assoziation vorliegt oder nicht.

ALS kann sporadisch oder familiär sein.

Sporadische ALS tritt zufällig auf und macht 90 bis 95 Prozent der Fälle aus. Es gibt keinen eindeutigen Risikofaktor oder Grund.

Familiäre ALS wird vererbt. Etwa 5 bis 10 Prozent der Fälle sind familiär. Das Kind einer Person mit ALS hat eine 50-prozentige Chance, die Krankheit zu entwickeln. Selten kann es eine Person im Teenageralter betreffen. Forscher untersuchen, welche Gene beteiligt sind.

Andere mögliche Ursachen für ALS sind:

• Unorganisierte Immunantwort: Das Immunsystem kann einige der Körperzellen angreifen und möglicherweise Nervenzellen töten.
• Chemisches Ungleichgewicht: Menschen mit ALS haben oft höhere Glutamatwerte, einen chemischen Botenstoff im Gehirn, nahe den Motoneuronen. Es ist bekannt, dass Glutamat in hohen Mengen für Nervenzellen toxisch ist.
• Fehlbehandlung von Proteinen: Wenn Proteine ​​von Nervenzellen nicht richtig verarbeitet werden, könnten sich abnorme Proteine ​​akkumulieren und zum Absterben der Nervenzellen führen.

Mögliche Umweltfaktoren

Umweltfaktoren können ebenfalls eine Rolle spielen.

Eine Studie hat berichtet, dass Militärpersonal, das während des Krieges im Jahr 1991 in der Golfregion eingesetzt wurde, eher ALS entwickelte als militärisches Personal, das anderswo stationiert war.

Einige mögliche Links wurden zwischen ALS und Exposition gegenüber:

• mechanisches oder elektrisches Trauma
• Militärdienst
• hohes Maß an Bewegung
• hohe Konzentrationen von landwirtschaftlichen Chemikalien
• hohe Konzentrationen einer Vielzahl von Schwermetallen

Es gibt jedoch keinen schlüssigen Beweis dafür, dass spezifische Veränderungen des Lebensstils das Risiko verringern können.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome von ALS erscheinen normalerweise, wenn eine Person in ihren späten 50ern oder frühen 60ern ist, aber es kann in anderen Altern vorkommen.

Die Progression variiert zwischen Individuen. In den frühen Stadien können Anzeichen und Symptome kaum wahrnehmbar sein, aber die Schwäche wird im Laufe der Zeit sichtbarer.

Häufige Symptome sind:

• Schwierigkeit, tägliche Tätigkeiten einschließlich das Gehen auszuführen
• erhöhte Ungeschicklichkeit
• Schwäche in den Füßen, Händen, Beinen und Knöcheln
• Krämpfe und Zuckungen in den Armen, Schultern oder der Zunge
• Schwierigkeiten, eine gute Körperhaltung beizubehalten und den Kopf hochzuhalten
• unkontrollierte Ausbrüche von Lachen oder Weinen, bekannt als emotionale Labilität
• kognitive Veränderungen
• Sprachverschleierung und Schwierigkeit mit Sprachprojektion
• Schmerzen
• ermüden
• Probleme mit Speichel und Schleim
• Schwierigkeiten beim Atmen und Schlucken in den späteren Stadien

Progressive Muskelschwäche tritt in allen Fällen von ALS auf, aber dies ist möglicherweise nicht der erste Hinweis auf den Zustand.

Frühe Symptome umfassen oft Ungeschicklichkeit, abnormale Ermüdung der Gliedmaßen, Muskelkrämpfe und Zuckungen und verwaschene Sprache. Die Symptome werden sich auf alle Teile des Körpers ausbreiten, wenn die ALS fortschreitet.

Manche Menschen haben möglicherweise Probleme mit der Entscheidungsfindung und dem Gedächtnis, was schließlich zu einer Demenz führt, die als frontotemporale Demenz bezeichnet wird.

Emotionale Labilität kann Stimmungsschwankungen und emotionale Reaktionen verursachen.

Behandlung und Prävention

Es gibt keine Heilung für ALS, daher zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu lindern, unnötige Komplikationen zu vermeiden und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

ALS kann eine Reihe von physischen, mentalen und sozialen Veränderungen verursachen, so dass ein Team von Spezialisten den Patienten oft hilft, ihre Symptome und Pflege zu managen, ihre Lebensqualität zu verbessern und das Überleben zu verlängern.

Riluzole (Rilutek) wurde 1995 von der Food and Drug Administration (FDA) für die ALS-Behandlung zugelassen und scheint das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Es kann funktionieren, indem es die Glutamatspiegel des Körpers reduziert, ein Exzitotoxin, das mit neuronalen Schäden in Verbindung gebracht wurde.

Im Mai 2017 wurde Radicava (Edaravone) zur Behandlung von ALS zugelassen. Es kann den Rückgang der körperlichen Funktion um ein Drittel verlangsamen.

Eine Reihe von Forschungsprojekten sucht nach Möglichkeiten, neue und bestehende Medikamente zur Behandlung verschiedener Aspekte von ALS zu verwenden. Ärzte können auch Medikamente verschreiben, um die verschiedenen Symptome zu behandeln.

Therapie

Physikalische Therapie kann Menschen mit ALS helfen, Schmerzen zu bewältigen und Mobilitätsprobleme anzugehen.

Ein Physiotherapeut kann Hilfe und Informationen bereitstellen mit:

• Low-Impact-Übungen zur Verbesserung der kardiovaskulären Fitness und des allgemeinen Wohlbefindens
• Mobilitätshilfen wie Rollatoren und Rollstühle
• Geräte, um das Leben zu erleichtern, wie Rampen

Ergotherapie kann einem Patienten helfen, länger unabhängig zu bleiben, indem er

• Patienten helfen, sich für adaptive Geräte und assistive Technologien zu entscheiden, die ihnen dabei helfen, ihre täglichen Routinen aufrechtzuerhalten
• trainiere sie so, dass sie Hand- und Armschwächen ausgleichen können

Eine Atmungstherapie kann rechtzeitig benötigt werden, da die Atemmuskulatur schwächer wird.

Atemgeräte können dem Patienten helfen, nachts besser zu atmen. Einige Patienten benötigen möglicherweise eine mechanische Beatmung. Ein Ende einer Röhre ist mit einem Beatmungsgerät verbunden, während das andere Ende durch ein chirurgisch erzeugtes Loch im Hals oder Tracheotomie in die Luftröhre eingeführt wird.

Sprachtherapie ist nützlich, wenn ALS es schwieriger macht zu sprechen. Sprachtherapeuten können helfen, indem sie adaptive Techniken lehren. Andere Kommunikationsmethoden umfassen Schreiben und computergestützte Kommunikationsausrüstung.

Ernährungsunterstützung ist wichtig, da Schwierigkeiten beim Schlucken es schwierig machen können, genügend Nährstoffe zu bekommen. Ernährungsberater können bei der Zubereitung nahrhafter Mahlzeiten beraten, die leichter zu schlucken sind. Sauggeräte und Ernährungssonden können helfen.

Diagnose

Kein einziger Test kann eine ALS diagnostizieren, daher basiert die Diagnose auf Symptomen und den Ergebnissen von Tests, um andere Zustände mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

Tests, die helfen können, ALS zu diagnostizieren, sind:

• Elektromyographie (EMG), die elektrische Energie in Muskeln erkennt
• Nervenleitungsstudie (NCS), die testet, wie gut die Nerven Signale senden

Diese Tests können helfen, periphere Neuropathie oder periphere Nervenschäden und Myopathie oder Muskelerkrankungen auszuschließen.

Ein MRT-Scan kann andere Probleme erkennen, die Symptome verursachen könnten, wie zum Beispiel einen Rückenmarkstumor oder einen Bandscheibenvorfall im Nacken.

Weitere Tests, um andere Bedingungen auszuschließen, können Blut- und Urintests und eine Muskelbiopsie sein.

Medizinische Probleme, die ähnliche Symptome wie ALS hervorrufen können, umfassen HIV, Lyme-Borreliose, Multiple Sklerose (MS), das Polio-Virus und das West-Nil-Virus.

Wenn Symptome sowohl in den oberen als auch in den unteren Motoneuronen auftreten, kann ALS vorhanden sein.

Symptome des oberen Motoneurons sind Steifheit und Widerstand gegen Bewegungen in den Muskeln und heftige Reflexe. Zu den Symptomen des unteren Motoneurons zählen Schwäche, Muskelschwund und Zuckungen.

Tipps zum Leben mit ALS

Eine Reihe von Tipps können Menschen mit ALS und ihren Angehörigen helfen, sich an ihre sich ändernde Situation anzupassen.

Bleiben Sie in Kontakt: Sozialer Kontakt ist wichtig. Bleiben Sie in Kontakt mit Freunden und machen Sie so viele Aktivitäten wie möglich. Es kann lokale oder Online-Support-Gruppen geben, die Fragen beantworten und Einblicke durch gemeinsame Erfahrungen bieten können.

Praktisch sein: Eine Tasche mit Taschentüchern, Handwischtüchern und leicht zu haltendem Besteck zum Ausgehen bereithalten. Registrieren Sie sich, um ein Behindertenplakat für das Auto zu bekommen. Machen Sie Anpassungen zu Hause, zum Beispiel ein Gerät, um den Toilettensitz zu erhöhen.

Planen Sie voraus: Es kann schwierig sein, wenn ein geliebter Mensch feststellt, dass er etwas nicht mehr tun kann, was er vorher tun könnte, aber das Vorhersehen möglicher Einschränkungen kann Ihnen helfen, sich darauf vorzubereiten, wenn sie kommen.

Forschung finanzielle Hilfe: Im Laufe der Krankheit kann die Behandlung teuer werden. Finden Sie heraus, ob Sie berechtigt sind, durch Sozialversicherungsunfähigkeit, Medicare, Medicaid und Veteranenangelegenheiten zu helfen.

Erleichterungen für Betreuer arrangieren: Vereinbaren Sie einen Freund, Verwandten oder Betreuer, der für ein Wochenende kommt oder die Person mit ALS für den Tag aufhält. Pflegekräfte sollten sicherstellen, dass sie sich um ihre eigene Gesundheit und die ihrer Angehörigen kümmern.

Was Sie tun können, hängt in gewissem Maße von Ihren Finanzen ab, aber lokale Unterstützungsgruppen können Menschen helfen, die finanziellen und emotionalen Herausforderungen, die mit ALS verbunden sind, durch Ratschläge oder praktische Hilfe zu bewältigen.