Die autoimmune hämolytische Anämie oder AIHA ist eine Immunstörung, bei der Substanzen im Körper eines Menschen produziert werden, die die roten Blutkörperchen zerstören.
Rote Blutkörperchen machen etwa 40 Prozent des Blutes aus. Der Körper muss rote Blutkörperchen haben, um Körpergewebe mit Sauerstoff zu versorgen. Anämie ist, wenn der Körper nicht genug gesunde rote Blutkörperchen hat.
Blutzellen werden im Knochenmark hergestellt. Es gibt drei grundlegende Arten:
- Weiße Blutkörperchen – diese helfen dem Körper Kampfinfektionen abzuwehren
- Thrombozyten – diese helfen, Blutungen im Körper zu verhindern
- Rote Blutkörperchen – diese transportieren Sauerstoff in Form von Hämoglobin durch den Körper
Weiße Blutkörperchen produzieren Antikörper, die eine klebrige äußere Schicht haben. Antikörper heften sich an rote Blutkörperchen und gehen durch den ganzen Körper, indem sie Keime und andere Fremdsubstanzen, die nicht dort sein sollten, beschichten.
Bei Menschen mit AIHA binden die Antikörper an die roten Blutkörperchen, werden aber vom Körper nicht erkannt. Stattdessen werden sie als Fremdstoffe gezielt und zerstört. Bei der Zerstörung der Antikörper werden auch rote Blutkörperchen zerstört, was zu Anämie führt.
Ursachen
Es gibt zwei Haupttypen von AIHA. Die genaue Ursache der primären AIHA ist unbekannt. Bei sekundärer AIHA kann die Ursache auf eine andere Krankheit zurückgeführt werden.
AIHA kann mit den zugrunde liegenden Krankheiten in Verbindung gebracht werden:
- Rheumatoide Arthritis
- Lupus
- Colitis ulcerosa
- Schilddrüsenerkrankung
- Langfristige Nierenerkrankung
- Syndrome, die das Immunsystem schwächen
- Krebs mit Beteiligung des Immunsystems
Die Erkrankung kann auch auf bestimmte Infektionen, meist respiratorische Viren, zurückgeführt werden. In vielen Fällen verschwinden die Antikörper und die Anämie, sobald sich die Infektionen aufgelöst haben.
Es ist auch möglich, dass Menschen bei der Geburt Antikörper von ihrer Mutter erben, dies ist jedoch oft nur vorübergehend.
Symptome
Die Symptome von AIHA können von Person zu Person variieren, aber es gibt einige häufige Symptome der Krankheit:
- Dunkler Urin
- Müdigkeit
- Blässe
- Schneller Herzschlag
- Kurzatmigkeit
- Vergilbende Haut
- Muskelschmerzen
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Durchfall
- Die Schwäche
Diagnose
Es gibt mehrere verschiedene Untersuchungen und Tests zum Blut und Urin, die zur Diagnose von AIHA verwendet werden.
Direkter Coombs-Test
Dieser Test sucht nach Antikörpern, die an den roten Blutzellen des Patienten haften und ihren vorzeitigen Tod verursachen können.
Indirekter Coombs-Test
Diese Form des Coombs-Tests sucht nach freifließenden Antikörpern, die gegen bestimmte rote Blutkörperchen im Körper vorhanden sind.
Hämoglobin im Urin
Das Protein Hämoglobin kommt in roten Blutkörperchen vor und transportiert Sauerstoff. Dieser Bluttest gibt an, wie viel Hämoglobin im Blut ist. Bereiche, die niedriger als normal sind, können auf Anämie zurückzuführen sein.
Laut der Mayo Clinic sind normale Hämoglobinwerte bei Erwachsenen:
- Männlich: 13,5-17,5 Gramm pro Deziliter
- Weiblich: 12,0-15,5 Gramm pro Deziliter
Anzahl der roten Blutkörperchen (RBC)
Dieser Bluttest wird verwendet, um festzustellen, wie viele rote Blutkörperchen im Körper sind. Ein geringer Anteil an roten Blutkörperchen kann eine Anämie signalisieren. Normale Anzahl der roten Blutkörperchen für Erwachsene nach der Mayo Clinic sind:
- Männlich: 4,32-5,72 Billionen Zellen pro Liter
- Weiblich: 3,90-5,03 Billionen Zellen pro Liter
Serum Hämoglobin
Ein Bluttest, der verwendet wird, um den Gehalt an freiem Hämoglobin im flüssigen Teil des Blutes zu bestimmen. Freies Hämoglobin bezeichnet das Hämoglobin außerhalb der roten Blutkörperchen.
Retikulozyten
Dieser Bluttest misst die Menge an Retikulozyten, die leicht unreife rote Blutkörperchen sind. Es wird durchgeführt, um zu bestimmen, ob rote Blutkörperchen mit der geeigneten Produktionsrate erzeugt werden. Der Bereich wird höher sein, wenn der Körper aufgrund von Blutungen oder Zerstörung roter Blutkörperchen niedrige Hämoglobinspiegel hat, und kann ein Zeichen von Anämie sein.
Serum-Bilirubinspiegel
Bilirubin ist ein Pigment, das in der Galle gefunden wird, die von der Leber produziert wird. Ein Bluttest kann die Menge an Bilirubin im Blut messen. Niedrige Werte sind im Allgemeinen kein Grund zur Besorgnis, aber erhöhte Werte können ein direktes Anzeichen für Leberschäden oder -erkrankungen sein.
Serum Haptoglobin
Haptoglobin ist ein Protein, das von der Leber produziert wird. Innerhalb des Körpers verbindet es eine bestimmte Art von Hämoglobin im Blut. Die Menge an Haptoglobin im Blut zeigt, wie schnell rote Blutkörperchen zerstört werden.
Kälteagglutinin-Test
Agglutinine sind Antikörper, die rote Blutkörperchen zusammenklumpen lassen. Kalte Agglutinine sind bei kalten Temperaturen aktiv und warme Agglutinine sind bei normalen Körpertemperaturen aktiv. Die Feststellung, ob warme oder kalte Agglutinine vorhanden sind, kann manchmal helfen zu erklären, warum die Störung auftritt.
Warme Agglutinine können bei bestimmten Infektionen und bestimmten Medikamenten einschließlich Penicillin auftreten. Kalte Agglutinine können bei Infektionen wie Mycoplasma Pneumonie auftreten.
Viele dieser Tests werden oft zusammen oder mit zusätzlichen Tests zur Diagnose von AIHA verwendet.
Behandlung
Behandlung für AIHA kann von einer Anzahl von Gründen abhängen, einschließlich:
- Das gesamte Alter, Gesundheit und Anamnese des Patienten
- Das Ausmaß der Krankheit
- Die Ursache der Krankheit
- Die Toleranz der Person für bestimmte Behandlungen
- Wie Gesundheitsanbieter erwarten, dass die Krankheit voranschreitet
Die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache von AIHA kann helfen, AIHA zu behandeln. Dies beinhaltet die Behandlung von Infektionen oder Krankheiten wie Krebs oder Medikamentenwechsel.
Cortison-ähnliche Medikamente können auch verwendet werden, um die Immunantwort zu schwächen, was helfen kann, die häufigsten Arten von AIHA zu verbessern. Dies ist im Allgemeinen die erste Art der Behandlung für diejenigen, die an AIHA leiden. Wenn diese Arzneimittel nicht wirksam sind, können andere Arzneimittel, die die Immunantwort unterdrücken, verwendet werden.
Wenn Medikamente nicht wirksam sind, kann eine Operation angeordnet werden.Die Milz ist verantwortlich für die Entfernung von abnormen roten Blutkörperchen aus dem Blutkreislauf, einschließlich solcher mit Antikörpern. Durch die Entfernung der Milz können diese roten Blutkörperchen konserviert werden, was dazu beiträgt, Anämie zu verhindern.
Wenn AIHA nicht behandelt werden kann, ist möglicherweise eine Bluttransfusion erforderlich.
Die immunsuppressive Therapie ist eine weitere Behandlungsmöglichkeit für schwere Fälle. Diese medikamentöse Behandlung hilft, die Immunantwort des Körpers zu verringern. Die Medikamente helfen, das Immunsystem daran zu hindern, sein eigenes Knochenmark anzugreifen. Dadurch können die Stammzellen des Marks wachsen und die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen.
Alter und autoimmune hämolytische Anämie
Erwachsene haben oft AIHA für die langfristige mit der Rückkehr der Anämie häufig. Bei Kindern ist die Anämie in der Regel vorübergehend und kurzlebig.
AIHA ist bei Kindern sehr selten und wird normalerweise nach einer Viruserkrankung gesehen. Es tritt in der Regel im ersten Lebensjahr oder in den Teenagerjahren auf.
Abhängig davon, was die Antikörperproduktion ausgelöst hat, kann sich AIHA in einigen Monaten auflösen oder jahrelang dauern. Laut der University of Chicago haben weniger als 0,2 Kinder unter 20 Jahren pro 100.000 die Bedingung. Die höchsten Raten werden bei Kindern im Vorschulalter beobachtet.
Laut dem Indiana Hemophilia and Thrombosis Center kann die AIHA für die Hälfte der Kinder, die über 10 Jahre alt sind, ein langfristiges Problem werden. Langzeit-AIHA wird am häufigsten bei Teenagern und Kindern unter 2 Jahren gefunden. Diese Gruppe hat häufiger Rückfälle und ist im Allgemeinen mit einer sekundären Ursache von AIHA verbunden, die untersucht werden sollte.
Kinder haben die gleichen Behandlungsmöglichkeiten wie Erwachsene, benötigen aber häufig Blutzellentransfusionen. Dies hilft, die schwere Anämie zu korrigieren und Komplikationen zu vermeiden. Transfusion korrigiert nicht die zugrunde liegende Ursache von AIHA, daher ist eine weitere Behandlung erforderlich.
Der Alltag und die Aktivitäten von Kindern mit AIHA sind gestört. Sie sind oft müde, launisch, wütend und ängstlich. Eltern sollten sicherstellen, dass sie eine ausgewogene Ernährung einhalten und viel Ruhe und Flüssigkeit bekommen. Ihr Arzt wird einen spezifischen Behandlungsplan besprechen.
Verhütung
Einige Arten von AIHA können nicht verhindert werden. Ärzte achten besonders auf mögliche Nebenwirkungen bei Patienten mit Virusinfektionen oder die Einnahme bestimmter Medikamente. Viele Patienten werden regelmäßig Blut- und Urintests durchführen, um sicherzustellen, dass Anämie kein Problem darstellt.
Eine schwere Anämie kann viele Probleme wie Herz- und Lungenerkrankungen verschlimmern. Menschen sollten einen Arzt kontaktieren, wenn irgendwelche Symptome von AIHA auftreten.
Lifestyle-Management
Wenn jemand AIHA hat, wird sein Arzt mit ihnen zusammenarbeiten, um die Risiken und das Risiko von Infektionen zu reduzieren. Menschen mit AIHA sind oft stärker durch die Kälte gefährdet, die den Abbau von roten Blutkörperchen auslösen können.
Tipps zur Reduzierung von Risiken sind:
- Die Kälte vermeiden
- Das Haus warm halten und wärmere Kleidung tragen
- Menschen mit Infektionen vermeiden oder krank werden
- Hände waschen und Zähne regelmäßig putzen
- Die jährliche Grippeschutzimpfung erhalten
Mit wachsenden und weiter entwickelten Behandlungsmöglichkeiten ist es möglich, mit AIHA ein normales Leben zu führen.
