Antiphospholipid-Syndrom: Was ist zu wissen?

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Immunstörung, bei der abnorme Antikörper mit abnormalen Blutgerinnseln in Venen und Arterien in Verbindung gebracht werden. Es betrifft hauptsächlich die Beine, aber Gerinnsel können sich auch in den Nieren, Lungen und anderen Organen bilden.

Es kann zu Komplikationen in der Schwangerschaft, wie wiederkehrende Schwangerschaft Verlust und Frühgeburten führen.

Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist auch als Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Hughes-Syndrom oder klebriges Blut bekannt.

Die abnormen Antikörper greifen Fette an, die Phosphor enthalten, bekannt als Phospholipide. Herzklappenanomalien sind bei Menschen mit APS häufig, und bis zu einem Drittel der Fälle von Schlaganfall unter dem Alter von 50 Jahren kann darauf zurückzuführen sein.

In den Beinen kann APS zu tiefer Venenthrombose (DVT) führen. Wenn sich ein Gerinnsel im Gehirn entwickelt, besteht ein ernsthaftes Schlaganfallrisiko.

Es gibt keine Heilung für APS, aber aktuelle Behandlungen können das Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln erheblich reduzieren.

Die meisten Menschen mit APS, die eine Behandlung erhalten, können ein normales, gesundes Leben führen, aber selten wird eine Person mit dem Syndrom weiterhin Blutgerinnsel entwickeln.

Laut der APS Foundation of America wird angenommen, dass zwischen 1 und 5 Prozent der Menschen in den Vereinigten Staaten APS haben. Es ist verantwortlich für 15 bis 20 Prozent aller Fälle von TVT und Lungenembolie oder Blutgerinnsel in der Lunge. Betroffen sind Frauen drei bis fünf häufiger als Männer.

Symptome

Anzeichen und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms hängen hauptsächlich davon ab, wohin die Gerinnsel gelangen und wo sie sich bilden.

Ein Gerinnsel oder Embolus, der ein reisendes Gerinnsel ist, kann dazu führen:

• DVT: Ein Blutgerinnsel bildet sich in einer der großen Venen, normalerweise im Arm oder Bein, und es blockiert teilweise oder vollständig die Blutzirkulation. Wenn sich ein DVT-Blutgerinnsel in die Lunge bewegt, kann sich ein lebensbedrohlicher Zustand ergeben, der als Lungenembolie (PE) bekannt ist.
• Lungenembolie (PE): Ein Embolus oder wanderndes Gerinnsel erscheint in einem Teil des Körpers, zirkuliert durch den Körper und blockiert dann das Blut, das durch ein Gefäß in einem anderen Teil des Körpers fließt. Bei PE blockiert ein Embolus eine Arterie, die die Lunge versorgt.
• Komplikationen der Schwangerschaft: Dazu gehören wiederkehrende Fehlgeburten, Frühgeburtlichkeit und Präeklampsie oder Bluthochdruck während der Schwangerschaft.
• Ischämischer Schlaganfall: Ein Blutgerinnsel unterbricht den Blutfluss zu einem Teil des Gehirns und unterbricht die Zufuhr von Sauerstoff und Glukose. Hirnzelltod und Hirnschäden können die Folge sein. Rund 75 Prozent aller Schlaganfallfälle sind ischämisch.

Weniger häufige Anzeichen und Symptome sind:

• Kopfschmerzen oder Migräne
• Demenz und Anfälle, wenn ein Blutgerinnsel den Blutfluss zu Teilen des Gehirns blockiert
• Livedo reticularis, ein spitzenartiger violetter Ausschlag an den Knien und Handgelenken

Rund 30 Prozent der Menschen mit APS haben Herzklappenanomalien. In vielen Fällen verdickt sich die Mitralklappe oder entwickelt eine zusätzliche Masse, wodurch Blut in eine der Kammern des Herzens zurückfließt. Einige Patienten können Probleme mit der Aortenklappe haben.

Plättchenspiegel können abfallen. Thrombozyten sind die Blutzellen, die für die normale Gerinnung benötigt werden. Dies kann zu Blutungen führen, zum Beispiel Nasenbluten oder Zahnfleischbluten. Bei manchen Menschen kann es zu Blutungen in der Haut kommen, die kleine rote Flecken verursachen.

In sehr seltenen Fällen kann eine Person entwickeln:

• Chorea, ein unwillkürliches Zucken von Körper und Gliedmaßen
• Speicherprobleme
• psychische Probleme wie Depressionen oder Psychosen
• Schwerhörigkeit

Symptome treten im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf, manchmal entwickeln sie sich jedoch im Kindesalter.

Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom

Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom (CAPS) ist eine Art "thrombotischer Sturm", bei dem sich plötzlich mehrere Blutgerinnsel bilden. Es betrifft eine kleine Minderheit von Patienten mit APS, die mehrere Organe progressiv schädigen.

Blutgerinnsel entwickeln sich abrupt am ganzen Körper, was zu multiplem Organversagen führt. Warum es passiert ist unklar.

Die Symptome variieren, abhängig davon, welche Organe betroffen sind, aber sie umfassen:

• Bauchschmerzen
• Verwechslung
• Ödeme oder Schwellungen in den Knöcheln, Füßen oder Händen
• Anfälle oder Anfälle
• fortschreitende Atemlosigkeit
• Müdigkeit
• Koma
• Tod

Symptome tendieren dazu, plötzlich zu erscheinen und sich schnell zu verschlechtern.

CAPS ist ein medizinischer Notfall und der Patient wird so schnell wie möglich intensiv behandelt, so dass die Körperfunktionen aufrechterhalten werden können, während hochdosierte Antikoagulanzien verabreicht werden.

Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass etwa 46 Prozent der Patienten mit einem katastrophalen Antiphospholipidsyndrom das ursprüngliche Ereignis nicht überleben, und es besteht das Risiko eines wiederholten Ereignisses zu einem bestimmten Zeitpunkt, selbst bei medizinischer Behandlung.

Behandlung

Ein Arzt wird in der Regel Medikamente verschreiben, um das Blut zu verdünnen, um die Gefahr der Gerinnung zu verringern. Der Patient wird normalerweise dieses Medikament für den Rest seines Lebens benötigen.

Mögliche Kombinationen umfassen Aspirin mit Warfarin oder Coumadin oder möglicherweise Heparin. Wenn Warfarin nicht wirkt, kann die Dosis erhöht oder Heparin hinzugefügt werden.

Die Gerinnungswirkung von Antikoagulanzien kann manchmal zu einer Blutung oder übermäßigen Blutungen führen.

Patienten sollten sofort medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, wenn sie

• Blut in Kot, Urin oder Erbrochenem
• Blut husten
• Nasenbluten länger als 10 Minuten
• schwere Blutergüsse

Patienten, bei denen eine Thrombose auftritt, müssen normalerweise Heparin und Warfarin einnehmen. Wenn die Thrombose verschwindet, wird mit Warfarin weitergemacht.

Behandlung in der Schwangerschaft

Eine Frau mit einer Diagnose mit APS sollte vor der Empfängnis eine Schwangerschaft planen. Die Behandlung beginnt zu Beginn der Schwangerschaft und endet nach der Entbindung.

Bei einer ungeplanten Schwangerschaft kann die Wirksamkeit der Behandlung reduziert werden, da sie erst einige Wochen nach der Empfängnis einsetzt.

Die Behandlung wird normalerweise Aspirin, Heparin oder beides sein, abhängig von früheren Klumpen von Schwangerschaftskomplikationen. Warfarin kann Geburtsfehler verursachen und wird während der Schwangerschaft nicht angewendet.

Wenn der Patient nicht auf diese Behandlung anspricht, können intravenöse Immunglobulininfusionen und Corticosteroide wie Prednison verschrieben werden.

Wenn im dritten Trimester keine Probleme auftreten, kann die Behandlung mit Heparin abgebrochen werden, aber die Behandlung mit Aspirin muss bis zum Ende der Schwangerschaft fortgesetzt werden.

Regelmäßige Blutuntersuchungen müssen weiterhin sicherstellen, dass das Blut noch genug gerinnen kann, um Blutungen zu stoppen, wenn sich die Patientin verletzt oder verletzt.

Diagnose

Ein Arzt wird auf Antiphospholipid-Syndrom testen, wenn der Patient mindestens eine Thrombose-Episode oder einen Schwangerschaftsverlust hat.

Ein Bluttest zeigt, ob eine Person abnormale Antikörper hat.

Manchmal können sich harmlose Antiphospholipid-Antikörper aufgrund einer Infektion oder eines Medikaments über einen begrenzten Zeitraum entwickeln, so dass ein zweiter Test erforderlich ist, um das Ergebnis zu bestätigen.

Wenn Bluttests abnormale Antikörper aufdecken, wird der Arzt die Anamnese des Patienten beurteilen, um festzustellen, ob frühere Symptome durch das Antiphospholipid-Syndrom verursacht wurden.

Ursachen

APS ist eine Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunerkrankung bewirkt, dass Antikörper aus Versehen gute Zellen angreifen.

Bei APS produziert das Immunsystem der Person Antikörper, die Antiphospholipid-Antikörper genannt werden.

Diese abnormen Antikörper greifen Proteine ​​und Fette im Blut und speziell Phospholipide an.

Phospholipide sind Zellmembransubstanzen, die beim Blutgerinnungsprozess eine Rolle spielen.

Wenn die Antikörper die Phospholipide angreifen, kann dies das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen.

Die Blutgerinnung verhindert, dass Menschen beispielsweise nach einer Verletzung zu sehr bluten.

Von den Fetten und Proteinen, die angegriffen werden, wird angenommen, dass sie für die Aufrechterhaltung der Blutkonsistenz wichtig sind.

Das Blut wird klebrig, was das Risiko von Blutgerinnseln deutlich erhöht.

Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom produzieren Antikörper, die entweder die Phospholipide oder die Blutproteine ​​angreifen, die an die Phospholipide binden.

Es gibt zwei Haupttypen von APS:

• Primäre Antiphospholipid-Syndrom: Es ist nicht mit einer anderen Krankheit oder Zustand verbunden, sondern entwickelt sich isoliert
• Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom: Es entwickelt sich zusammen mit einer anderen Autoimmunerkrankung, wie Lupus

Warum Autoimmunerkrankungen auftreten, ist unklar, und es ist auch unklar, warum manche Menschen mit abnormalen Antikörpern nie Symptome entwickeln.

Eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren scheint beteiligt zu sein.

Risikofaktoren

Genetische Faktoren scheinen die Wahrscheinlichkeit eines APS zu beeinflussen. Wenn ein Familienmitglied das Syndrom hat, hat das Individuum ein höheres Risiko, es selbst zu entwickeln.

Weitere Risikofaktoren sind:

• Lupus, Sjögren-Syndrom oder eine andere Autoimmunerkrankung
• Hepatitis C, Syphilis, Cytomegalovirus (CMV), das Parvovirus B19 und einige andere Infektionen
• einige Medikamente, einschließlich Hydralazin, zur Behandlung von Bluthochdruck und einige Antiepileptika

Manche Menschen haben Antikörper, entwickeln aber keine Anzeichen oder Symptome. Bestimmte Auslöser können jedoch dazu führen, dass sich der Zustand bei diesen Menschen entwickelt.

Trigger umfassen:

• Fettleibigkeit
• Schwangerschaft
• hoher Cholesterinspiegel
• Bluthochdruck
• Hormonersatztherapie (HRT)
• orale Kontrazeptiva
• Tabakrauchen
• zu lange stillhalten, zum Beispiel während eines langen Fluges
• ein chirurgischer Eingriff

Junge und Frauen im mittleren Alter entwickeln häufiger APS, können aber beide Geschlechter und in jedem Alter betreffen.

Verhütung

Ein Patient mit APS muss alle möglichen Maßnahmen ergreifen, um das Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln zu senken.

Das beinhaltet:

• nicht rauchen
• Aufrechterhaltung eines gesunden Körpergewichts
• körperlich aktiv bleiben

Diät

Es ist wichtig, eine gesunde Ernährung mit viel Obst und Gemüse und wenig Fett und Zucker zu folgen.

Die APS Foundation of American berät Menschen mit APS zu:

• die gleiche Diät einhalten wie vor der Diagnose, es sei denn, der Arzt weist etwas anderes an
• Vermeiden Sie "Binging" und Crash-Diäten
• Beschränken Sie die Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an Vitamin K sind, zu einer Portion am Tag, zum Beispiel eine Tasse roh, oder eine halbe Tasse gekochten Spinat, Rübstiele, Gurkenschale, Brokkoli, Rosenkohl, grüne Schalotte, Kohl und Senf Grüns.
• Vermeiden Sie Petersilie, Grünkohl, Algen und grünen Tee

Menschen, die Warfarin verwenden, müssen eine stabile Aufnahme von Vitamin K beibehalten. Patienten sollten keine Ernährungsumstellung vornehmen oder Ergänzungen von neuen Medikamenten verwenden, ohne zuvor ihren Arzt zu konsultieren.