Desmoidtumoren sind seltene, nicht-krebsartige Wucherungen, die sich im Bindegewebe, wie zum Beispiel Muskeln, entwickeln. Auch als aggressive Fibromatosen bekannt, können sie fast überall im Körper auftreten.
Obwohl sie nicht als Krebs betrachtet werden, können sie schnell wachsen und möglicherweise schwer zu entfernen sein.
Desmoidtumoren sind fibröse Wucherungen, die aus Bindegewebe wie Muskeln, Knochen, Bändern oder Sehnen entstehen. Sie sind sehr selten, mit nur 900 Menschen in den Vereinigten Staaten diagnostiziert jedes Jahr.
Die meisten Menschen mit Desmoidtumoren überleben. Wenn ein Desmoidtumor sicher entfernt werden kann, ist eine Operation die bevorzugte Option.
Schnelle Fakten über Desmoidtumoren
- Im Gegensatz zu Krebs metastasieren Desmoidtumore nicht, was bedeutet, dass sie sich nicht von einem Bereich des Körpers zum anderen ausbreiten.
- Die Tumore neigen dazu, aggressiv zu sein, ziemlich schnell groß zu werden, aber sie können auch langsam wachsen.
- Desmoidtumoren, die in Oberflächenbereichen gefunden werden, sind oft weniger aggressiv als solche, die tief im Körper gefunden werden, wie in oder in der Nähe von Organen.
Was ist ein Desmoidtumor?
Das Bindegewebe enthält Zellen genannt Fibroblasten, die strukturelle Unterstützung und Schutz für lebenswichtige Organe bieten. Mutationen in Fibroblasten können dazu führen, dass sie außer Kontrolle geraten und zu Desmoidtumoren werden.
Die Tumoren breiten sich nicht aus, können aber so groß werden, dass sie die Vitalfunktionen stören. Sie können beispielsweise Lunge, Leber, Darm oder andere lebenswichtige Organe komprimieren. Sie können auch schwierig zu entfernen sein, was bedeutet, dass sie manchmal tödlich sind.
Das häufigste Symptom eines Desmoidtumors ist eine relativ feste Masse oder ein Knoten. Der Knoten ist oft leicht schmerzhaft. Andere Symptome sind:
- rektale Blutungen und starke Bauchschmerzen, wenn ein Desmoidtumor im Abdomen den Darm komprimiert
- lokalisierter Schmerz oder Steifheit, wenn ein Desmoidtumor Nerven, Blutgefäße oder ein Organ komprimiert
- hinkende und andere Mobilitätsschwierigkeiten, insbesondere wenn sie mit einem Knoten oder Wachstum verbunden sind
Obwohl Desmoidtumoren praktisch überall wachsen können, entwickeln sie sich typischerweise in den Schultern, Beinen oder Oberarmen. Sie wachsen auch häufig in und um die Organe des Abdomens herum, wie zum Beispiel den Dünn- oder Dickdarm. Aus diesem Grund sprechen Ärzte oft von Desmoidtumoren, die intraabdominal oder innerhalb des Abdomens und extra-abdominal oder außerhalb des Abdomens sind.
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose eines Desmoid-Tumors beginnt typischerweise mit einem Ultraschall des Wachstums. Der Arzt wird auch eine Biopsie durchführen, um das Vorhandensein von Krebszellen zu überprüfen und andere mögliche Ursachen des Tumors auszuschließen. In den meisten Fällen verwendet eine Biopsie eine Nadel, um ein paar Zellen zu entfernen, die ein Arzt dann unter dem Mikroskop betrachten kann.
Nach einer Diagnose ist es wichtig zu beurteilen, ob der Tumor an nahe gelegenen Organen befestigt ist. Dies kann bestimmen, ob es sicher entfernt werden kann. Eine MRT- oder CT-Untersuchung kann mehr Informationen darüber liefern, wo und wie der Tumor wächst.
Da Desmoide häufig in umgebende Strukturen, einschließlich Blutgefäße und Organe, eindringen, wird der Chirurg auch einen Randbereich von Gewebe entfernen, der den Tumor umgibt. Dies verringert das Risiko, dass mikroskopische Desmoidzellen in umliegende Bereiche eingedrungen sind.
Es gibt auch nicht-chirurgische Behandlungsmöglichkeiten für Desmoidtumoren, einschließlich:
- Chemotherapie
- Strahlung
- nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)
- Hormontherapie
- experimentelle Behandlungen
Nach chirurgischer und nichtoperativer Behandlung kann eine Person eine physikalische Therapie benötigen, um die Funktion in den von dem Tumor betroffenen Bereichen wiederzuerlangen.
Risikofaktoren
Die Forscher wissen noch nicht genau, was Desmoidtumoren verursacht, aber einige Risikofaktoren erhöhen ihre Wahrscheinlichkeit. Diese beinhalten:
- Eine familiäre Prädisposition für Krebs: Ein Zustand, der familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) genannt wird, der durch eine genetische Mutation verursacht wird, kann das Risiko der Entwicklung von kolorektalem Krebs erhöhen und Menschen dazu veranlassen, Tumore zu desmorieren. Dies wird manchmal als Gärtner-Syndrom bezeichnet. Bei Menschen mit FAP entwickeln sich zwei Prozent der Desmoidtumoren. Andere genetische Faktoren können ebenfalls eine Rolle spielen.
- Hormonelle Faktoren: In seltenen Fällen entwickeln schwangere Frauen Desmoidtumoren. Hormonelle Veränderungen können das Risiko von Desmoidtumoren erhöhen. Anekdotische Daten haben eine Verbindung zwischen hormonellen Verschiebungen und Desmoidtumoren gefunden, aber keine eindeutigen wissenschaftlichen Beweise unterstützen diese Behauptung.
- Trauma: Einige Forscher glauben, dass körperliche Traumata, insbesondere wiederholte Traumata, eine Rolle spielen könnten. Zum Beispiel können manche Menschen nach Operationen oder chronischen Verletzungen einen Desmoidtumor entwickeln.
Da Desmoidtumoren selten sind, ist es schwierig, gut kontrollierte Studien zu erstellen, um zu bestimmen, was sie verursacht. Die Forschung läuft weiter. Momentan deuten jedoch keine Daten darauf hin, dass eine spezifische Behandlung Desmoidtumoren verhindern kann.
Prognose und Überlebensrate
Das Überleben mit Desmoidtumoren hängt von Faktoren ab, wie der Größe des Tumors und wo er lokalisiert ist. Eine Studie mit 154 Patienten mit intraabdominalen Desmoidtumoren ergab eine 5-Jahres-Überlebensrate von 95 Prozent für Stadium-1-Tumoren, 100 Prozent für Stadium-2-Tumoren, 89 Prozent für Stadium-3-Tumoren und 76 Prozent für Stadium-4-Tumoren.
Da Desmoidtumoren Organe schädigen, innere Blutungen verursachen und die Organfunktion hemmen können, können die Komplikationen von Desmoiden zusätzliche Operationen oder Behandlungen erfordern.
Menschen mit anderen Erkrankungen sind weniger wahrscheinlich zu überleben. Zum Beispiel haben Menschen mit FAP eine Überlebensrate von 63 Prozent nach 10 Jahren.
Desmoidtumoren können wiederkehren, und Menschen mit einem Desmoidtumor können sich in der Zukunft mehr entwickeln. Die Forschung hat ergeben, dass selbst dann, wenn Ärzte einen Desmoidtumor erfolgreich entfernen, ein anderer innerhalb von 5 Jahren in 25 bis 60 Prozent der Fälle auftritt.
Einige Desmoidtumoren hören auf zu wachsen und beginnen dann wieder zu wachsen, so dass selbst nicht aggressive Desmoidtumoren eine laufende Überwachung erfordern. Menschen mit einer Geschichte von Desmoidtumoren, die zusätzliches Wachstum oder unerklärliche Schmerzen entwickeln, sollten sofort einen Arzt aufsuchen.
