Ectopia cordis: Überleben und Ausblick

Ectopia cordis ist eine extrem seltene Erkrankung, bei der sich das Herz bei einem wachsenden Fötus außerhalb der Brust entwickelt.

Wenn sich der Brustkorb eines sich entwickelnden Fötus nicht richtig bildet, kann sich das Herz ohne den Schutz von Haut, Muskeln und Knochen außerhalb des Körpers entwickeln.

Wenn ein Fötus bis zur Geburt überlebt, kann eine sofortige Behandlung, um das Herz zu bedecken oder in den Körper zu legen, lebensrettend, aber riskant sein.

Während es Fälle von erfolgreicher Operation gibt, bleibt dies ein sehr ernsthafter Zustand mit einer geringen Überlebenschance.

Was ist Ektopie Cordis?

Ultraschall-Scan von Baby Fötus in der Gebärmutter.

"Ektopie" bedeutet eine abnormale Position eines Organs und "Cordis" ist ein lateinisches Wort für Herz. Also, Ektopie Cordis tritt auf, wenn das Herz nicht an der richtigen Stelle im Körper ist.

Ektopie cordis kommt in nur 5,5 bis 7,9 Geburten in jeder Million vor. Wenn ein Fötus wächst, entwickelt sich das Herz außerhalb der Brusthöhle.

Es kann teilweise sein, mit einem Teil des Herzens noch in der Brust, oder vollständig, mit dem Herzen ganz außerhalb der Brust. Oft hat das Herz andere Defekte.

Es gibt vier Hauptpositionen, in denen sich das Herz bei einem Säugling mit Ektopie cordis entwickeln kann:

  • In 60 Prozent der Fälle liegt es unmittelbar außerhalb der Brust
  • In 15-30 Prozent der Fälle entwickelt es sich in Übereinstimmung mit dem Bauch
  • in 7-18 Prozent der Fälle ist es zwischen der Brust und dem Bauch
  • In weniger als 3 Prozent der Fälle entwickelt es sich im Einklang mit dem Hals

Was verursacht Ektopie cordis?

Die möglichen Ursachen von Ectopia cordis müssen weiter erforscht werden. Es ist angeboren, was bedeutet, dass sich der Zustand im Mutterleib entwickelt und von Geburt an vorhanden ist.

Das Brustbein oder Brustbein ist ein langer, flacher Knochen, der mit den Rippen verbunden ist und den vorderen Teil des Brustkorbs bildet und das Herz und die Lunge schützt. Wenn sich das Brustbein bei einem Fetus nicht richtig entwickelt, kann sich das Herz außerhalb der Brust entwickeln, da es nicht im Brustkorb enthalten ist.

Der Zustand kann auch als Teil eines seltenen Phänomens auftreten, bekannt als die Pentalogie von Cantrell, in der andere Teile des Körpers, wie der Bauch und das Zwerchfell, sich auch nicht an der richtigen Stelle entwickelt haben.

Diagnose

Doktor, der mit schwangerem Patienten spricht.

Das Herz eines Fötus beginnt sich sehr früh in der Schwangerschaft zu entwickeln, die Knochen beginnen sich kurz danach zu bilden.

Das Herz sollte während der ersten Wochen der fetalen Entwicklung beginnen, stetig zu schlagen, und der Brustkorb bildet sich, um das Herz während des ersten Trimesters oder der ersten 12 Schwangerschaftswochen zu umschließen.

Routinemäßige Ultraschalluntersuchungen, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft durchgeführt werden, erkennen gewöhnlich Ektopien.

In dem unwahrscheinlichen Fall, dass der Ultraschall keine Ektopien erkennt, ist der Zustand bei der Geburt offensichtlich.

Die Behandlungsmöglichkeiten sind besser, wenn während der Schwangerschaft Probleme mit der Entwicklung des Fötus entdeckt werden, da die Ärzte sofort nach der Geburt eine Notfallversorgung einplanen können.

Ist Behandlung möglich?

Die Überlebensrate für Ectopia cordis beträgt etwa 10 Prozent, wobei die meisten Fälle zu einer Totgeburt führen. Die meisten Kinder, die die Geburt überleben, sterben leider innerhalb von Stunden oder Tagen.

In der Lage zu sein, den Zustand früh in der Schwangerschaft zu erkennen, kann von Vorteil sein. Wenn das Herz ansonsten gesund ist, ist die Chance auf eine erfolgreiche Behandlung höher.

Außerhalb des Körpers hat das Herz keinen Schutz vor Krankheit oder Beschädigung, so dass die Behandlung unmittelbar nach der Geburt beginnen muss. Der Säugling wird normalerweise auf ein Beatmungsgerät gelegt, das Luft in und aus den Lungen befördert, um Sauerstoff zu liefern, da es unwahrscheinlich ist, dass sie selbständig atmen können.

Wenn innerhalb der Brusthöhle Platz für das Herz ist, werden Chirurgen eine Notoperation durchführen, um das Herz im Körper zu ersetzen. Oft hat sich der Fötus entwickelt, ohne dass genügend Platz in der Brust vorhanden ist, so dass das Herz möglicherweise von einem Hauttransplantat oder einem externen Herzschild bedeckt werden muss.

Da sich neben anderen Erkrankungen häufig eine Ektopie entwickelt, müssen Chirurgen in diesem Stadium möglicherweise zusätzliche Korrekturmaßnahmen durchführen.

Es ist wahrscheinlich, dass ein Neugeborenes mit Ectopia cordis viel Zeit im Krankenhaus verbringen muss. Ärzte überwachen ihre Gesundheit und Entwicklung, und die Chancen stehen gut, dass weitere Versorgung und Operation erforderlich sind.

Komplikationen

Da ihr Herz nicht so stark ist wie das der anderen Menschen, können die Säuglinge, die die Ektopie überleben, möglicherweise nicht in der Lage sein, anstrengende körperliche Aktivitäten auszuüben. Sie können auch Probleme oder Verzögerungen in der geistigen Entwicklung erfahren.

Überlebende sind möglicherweise nicht in der Lage, ohne Hilfe zu atmen, und könnten weiteren medizinischen Problemen gegenüberstehen, insbesondere da die Erkrankung oft mit Herzfehlern verbunden ist. Follow-up-Verfahren, wie z. B. Operationen zum Schließen der Brusthöhle, können gefährlich oder tödlich sein.

Überlebensfälle

Männliche und weibliche Chirurgen im Operationssaal.

Im Jahr 2017 untersuchte eine Studie 17 Fälle von Ektopie Cordis in zwei medizinischen Zentren zwischen 1995 und 2014. Es stellte fest, dass sechs Kinder im Alter zwischen 1 und 11 überlebten, obwohl zwei von ihnen Beatmungsgeräte für die Atmung waren.

Ein 2013 Blog-Eintrag aus dem Texas Children's Hospital feiert ein Baby mit Ectopia Cordis geboren, die Chirurgie überlebt und feierte ihren ersten Geburtstag. Zu dieser Zeit schützte ein äußerer Schild ihr Herz. Der äußere Schild wird nach Möglichkeit durch einen in ihrer Brust ersetzt.

Eine Studie aus dem Jahr 2015, in der die Situation eines 11-jährigen Jungen untersucht wurde, der erfolgreich operiert wurde, um sein Herz als Säugling zu schützen, stellte fest, dass er allgemein eine gute Lebensqualität hatte, Sport treiben und eine Schule besuchen konnte für Kinder mit besonderen Bedürfnissen.

Mit medizinischen Fortschritten hoffen Ärzte, dass sich diese Überlebensrate verbessern wird.

Ausblick

Ein Neugeborenen-Scan in den ersten 12 Wochen der Schwangerschaft ist der Schlüssel zum Erkennen einer angeborenen Erkrankung, wie Ektopie Cordis.Wenn eine Entscheidung getroffen wird, die Schwangerschaft zu beenden, sollte eine medizinische Fachkraft Unterstützung und unparteiische Beratung in Bezug auf Abtreibung geben.

Der schwangeren Frau kann auch die Wahl einer Komfortbehandlung oder einer sofortigen Operation nach der Geburt gegeben werden, wenn sie entscheidet, das Baby zur Vollzeit zu tragen. Diese Entscheidung kann durch die Schwere der zugrunde liegenden Herzfehler vor oder nach der Geburt beeinflusst werden.

Ektopie cordis führt oft zu Totgeburt oder Tod von Neugeborenen. Organisationen wie die American Pregnancy Association können in dieser schwierigen Zeit emotionale Unterstützung und Anleitung für Menschen bieten.

Die Überlebensrate von Ectopia cordis stellt weitere Herausforderungen dar, einschließlich chirurgischer Eingriffe und anhaltender medizinischer Bedürfnisse. Die Forschung und die Behandlungsmöglichkeiten verbessern sich jedoch kontinuierlich, so dass sich die Aussichten für Säuglinge, bei denen eine Ektopie festgestellt wurde, hoffentlich auch im Laufe der Zeit verbessern werden.

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