Die frontotemporale Demenz bezieht sich auf eine Gruppe von Störungen, die in einem jüngeren Alter eine Demenz auslösen.
Rund 60 Prozent der Menschen, die frontotemporale Demenz entwickeln, sind zwischen 45 und 64 Jahren alt. Diese Art von Demenz ist ungewöhnlich.
Demenz ist der Rückgang der geistigen Fähigkeiten, der schneller ist, als bei normalem Altern zu erwarten wäre. Demenz beeinflusst alltägliche Aktivitäten und wird zunehmend schlechter.
Symptome der Demenz sind Gedächtnisverlust und Schwierigkeiten mit dem Denken, der Sprache und der Problemlösung.
Die frontotemporale Demenz betrifft hauptsächlich die Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns. Der Frontallappen befindet sich an der Vorderseite des Gehirns und der Temporallappen befindet sich an der Seite des Gehirns. Diese Bereiche des Gehirns sind verantwortlich für die Kontrolle von Verhalten, Persönlichkeit, Sprache und die Fähigkeit zu planen und zu organisieren.
Weniger als 5 Prozent aller Menschen, die Demenz entwickeln, haben frontotemporale Demenz.
Typen
Die Störungen, die die frontotemporale Demenz ausmachen, fallen in folgende Kategorien von Symptomen, einschließlich:
- Verhalten und Persönlichkeitsverlust
- Sprachverfall
- motorischer Niedergang
Diese Symptome werden durch Schäden an Teilen des Stirn- und Schläfenlappens verursacht. Die Symptome und die Lappen, die betroffen sind, bestimmen die Art der frontotemporalen Demenz, die eine Person hat.
Verhalten und Persönlichkeitsverlust
Verhaltens- und Persönlichkeitsrückgang wird durch fortschreitende Veränderungen des Verhaltens, der Persönlichkeit, der Gefühle und des Urteilsvermögens einer Person gekennzeichnet.
Diese Symptome bedeuten oft, dass eine Person eine Art von frontotemporalen Demenz genannt Verhaltensvariante frontotemporalen Demenz hat.
Die Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz kann Veränderungen in der Persönlichkeit, emotionale Abstumpfung und Verlust von Empathie verursachen. Rund 60 Prozent der Menschen mit frontotemporalen Demenz haben eine Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz.
Sprachverfall
Der Sprachverfall ist durch frühe Veränderungen der Sprachfähigkeit einer Person gekennzeichnet, die Sprechen, Verstehen, Lesen und Schreiben einschließt.
Wenn eine Person eine sprachliche Verschlechterung anzeigt, kann sie eine der folgenden Formen der frontotemporalen Demenz aufweisen:
- progressive nicht-fließende Aphasie – Schwierigkeiten beim Sprechen
- Semantische Demenz – Verlust der Fähigkeit, einzelne Wörter, vertraute Menschen und Alltagsgegenstände zu verstehen
Etwa 20 Prozent der Menschen mit frontotemporaler Demenz haben den progressiven nicht-fließenden Aphasie-Subtyp und 20 Prozent haben eine semantische Demenz.
Motorrückgang
Motorischer Rückgang bezieht sich auf Probleme mit körperlicher Bewegung. Die Person kann Schwierigkeiten haben, Gliedmaßen zu benutzen und zu gehen. Sie können sich schütteln, häufig fallen und eine schlechte Koordination haben.
In einigen Fällen können motorische Störungen mit frontotemporaler Demenz auftreten. Diese beinhalten:
- Motoneuron-Krankheit oder ALS – eine progressive Erkrankung, die die Nerven im Gehirn und Rückenmark angreift
- progressive supranukleäre Lähmung – eine Störung des Gehirns, die Schwierigkeiten beim Gehen, Augenbewegungen und Gleichgewicht verursacht
- kortikobasales Syndrom – die allmähliche Degeneration von Bewegung, Sprache, Gedächtnis und Schlucken
Ursachen
Die Ursache der frontotemporalen Demenz ist nicht vollständig geklärt. Die Symptome können jedoch auftreten, weil die Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns im Laufe der Zeit schrumpfen.
Schrumpfung kann aufgrund einer Anhäufung abnormaler Proteine im Gehirn auftreten, die zusammenklumpen. Die Ansammlung abnormaler Proteine wird für die Gehirnzellen toxisch und tötet sie allmählich ab, wodurch die Gehirnbereiche schrumpfen.
Während mehrere Gen-Mutationen mit Arten von frontotemporalen Demenz verbunden sind, haben die meisten Menschen mit dieser Erkrankung keine Familiengeschichte von Demenz.
Frontotemporale Demenz und ALS teilen Genetik und molekulare Signalwege. Weitere Untersuchungen sind jedoch notwendig, um die Bedeutung dieser Verbindung zu ermitteln.
Symptome
Die Symptome der frontotemporalen Demenz variieren von Person zu Person und hängen vom Subtyp der diagnostizierten Störung ab.
Symptome neigen dazu, sich in Kategorien von Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, Sprachschwierigkeiten und Bewegungsproblemen zu gruppieren.
Schließlich werden die meisten Menschen mit der Erkrankung Probleme in mehr als einer dieser Symptomkategorien haben, und die Krankheit wird sich ausbreiten, um die meisten Gehirnfunktionen zu beeinflussen.
Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen
Menschen mit dem Verhaltenssubtyp der frontotemporalen Demenz können Folgendes erfahren:
- Probleme bei der Planung, Beurteilung, Sequenzierung, Priorisierung, Multitasking und Kontrolle des Verhaltens
- sich wiederholende und obsessive Verhaltensweisen, wie zum Beispiel wiederholtes Summen oder Gehen auf dem gleichen Weg
- impulsives und unangemessenes Verhalten
- zwanghaftes Essen
- persönliche Hygiene vernachlässigen
- Reizbarkeit und Aggression
- Schwierigkeiten, dem Impuls zu widerstehen, Objekte ohne ersichtlichen Grund aufzunehmen und zu benutzen
- ein Mangel an Interesse, Enthusiasmus oder Initiative
- flache, unangemessene oder übertriebene Gefühle
- eine Unfähigkeit, soziale Zeichen wie Gesichtsausdrücke zu lesen
- Verlust der Empathie, keine emotionale Reaktion
- mehr oder weniger aufgeschlossen sein
Ziemlich oft ist die Person mit frontotemporalen Demenz nicht bewusst, dass sie diese ungewöhnlichen Verhaltensweisen entwickelt haben. Wenn die Krankheit fortschreitet, kann die Person gesellschaftlich zurückgezogen und isoliert werden.
Sprachschwierigkeiten
Die Sprache Subtypen der frontotemporalen Demenz verursachen Symptome wie:
- Unfähigkeit, Wörter zu verstehen und zu benutzen, aber mit normaler körperlicher Sprechfähigkeit
- Unfähigkeit, körperlich richtig zu sprechen oder Sprache zu verschleiern, aber ohne Auswirkung auf Intelligenz oder Verständnis
- falsch verwendete Wörter
- reduziertes Vokabular
- Wiederholung einiger Phrasen
- sinkende Konversation und Sprache
Manchmal verlieren Menschen mit frontotemporaler Demenz ihre Fähigkeit zu sprechen.
Bewegungsprobleme
Zu den Bewegungsproblemen, die mit der frontotemporalen Demenz verbunden sind, gehören:
- Unfähigkeit, komplexe koordinierte Bewegungen wie Essen mit Messer und Gabel auszuführen
- Schwierigkeiten, kleine Objekte wie Knöpfe zu manövrieren und sie häufig fallen zu lassen
- unkontrollierbares Zusammenziehen von Muskeln, die abnormale Körperhaltungen verursachen
- Wanderanomalien, die zu schlurfenden oder häufigen Stürzen führen
- Muskelschwäche und Krämpfe
- Zittern, das normalerweise in den Händen passiert
- Schluckbeschwerden
Manche Menschen mit frontotemporaler Demenz entwickeln Harninkontinenz und Darminkontinenz.
Diagnose
Die Diagnose einer frontotemporalen Demenz kann schwierig sein, da andere Erkrankungen viele der gleichen Symptome verursachen können.
Ärzte führen mehrere Tests und Beurteilungen durch, um eine korrekte Diagnose zu stellen und andere mögliche Zustände auszuschließen. Ein Arzt darf:
- beurteile die Symptome
- bewerten Sie geistige Fähigkeiten
- eine körperliche Untersuchung durchführen
- Überprüfung der persönlichen und familiären Krankengeschichte
- Blutuntersuchungen bestellen
- Gehirnscans durchführen, um einen Verlust von Gehirnzellen in den frontalen und temporalen Hirnregionen zu erkennen
- Ordnungsprüfung, um genetische Mutationen zu identifizieren
Die Forschung wird fortgesetzt, um einen genaueren Weg zu finden, um frontotemporale Störungen in einem früheren Stadium zu diagnostizieren.
Behandlungen
Es gibt derzeit keine Möglichkeit, das Fortschreiten der frontotemporalen Demenz und keine Heilung zu verlangsamen. Die Behandlung kann jedoch helfen, einige der Symptome zu behandeln.
Behandlung von Verhaltensproblemen
Es gibt keine Medikamente speziell für frontotemporale Demenz. Die folgenden Medikamente können bei der Kontrolle von Verhaltensproblemen helfen und den Verlust von Hemmungen, Überernährung und zwanghaftem Verhalten bei manchen Menschen bekämpfen:
- Antidepressiva – Trazodon oder selektive Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) wie Sertralin oder Fluvoxamin
- Antipsychotika wie Olanzapin oder Quetiapin
Menschen mit frontotemporaler Demenz werden während der Einnahme dieser Medikamente sorgfältig überwacht. Die Nebenwirkungen dieser Medikamente beinhalten ein erhöhtes Sterberisiko bei Menschen mit Demenz.
Sprachprobleme bewältigen
Die Ziele des Umgangs mit Sprachschwierigkeiten in der frontotemporalen Demenz umfassen:
- Aufrechterhaltung der Sprachkenntnisse
- Werkzeuge und neue Wege der Kommunikation nutzen
Die Person mit frontotemporaler Demenz muss möglicherweise über ein Notizbuch, Gesten, Gebärdensprache oder Zeichnungen kommunizieren. Sie könnten auch von Fotos von Personen und Objekten profitieren, die mit Namen versehen sind.
Betreuer müssen möglicherweise langsam und deutlich mit einfachen Sätzen sprechen und auf eine Antwort warten. Strategien müssen möglicherweise im Laufe der Zeit verändert werden, wenn die Krankheit fortschreitet.
Bewegungsprobleme verwalten
Es gibt keine Behandlungen, die das Fortschreiten von Bewegungsproblemen verlangsamen, die mit der frontotemporalen Demenz zusammenhängen. Bestimmte Medikamente und physikalische Therapie können jedoch mit einigen Symptomen helfen.
Die Forscher untersuchen weiterhin wirksamere Behandlungen für frontotemporale Demenz.
Eine Route, die Forscher derzeit untersuchen, sind Therapien, die auf die abnormalen Proteine abzielen, die sich im Gehirn ansammeln, die für die frontotemporale Demenz verantwortlich sein könnten.
Ausblick
Frontotemporale Demenz ist progressiv. Die meisten Menschen mit der Krankheit werden eine Abnahme der Funktionen erfahren, die sie im täglichen Leben verwenden. Sie können in einer Pflegeeinrichtung rund um die Uhr Pflege benötigen.
Wenn Menschen an der motorischen Neuronenkrankheit oder ALS-bezogenen frontotemporalen Demenz leiden, können sie etwa 3-5 Jahre leben. Menschen mit anderen Subtypen der Krankheit können jedoch 10 Jahre oder länger leben. Die Überlebenszeit nach Beginn der Symptome kann erheblich variieren.
Die Pflege für jemanden mit frontotemporalen Demenz kann stressig und herausfordernd sein. Pflegekräfte benötigen möglicherweise Unterstützung von anderen Familienmitgliedern, Freunden und Unterstützungsgruppen.
