Henoch-Schönlein-Purpura ist eine Entzündung kleiner Blutgefäße, die dazu führt, dass sie auslaufen, was zu einem Ausschlag führt.
Während Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) jeden betreffen kann, entwickeln Kinder im Alter zwischen 2 und 6 Jahren am ehesten.
Der charakteristische Hautausschlag von HSP zeigt sich als kleine rote Punkte auf der Haut, normalerweise an den Beinen und am Gesäß, die sich von rot nach purpur und später zu braun verfärben, bevor sie die nächsten 10 Tage verblassen. Der Hautausschlag ist in allen Fällen von HSP vorhanden.
Andere begleitende Symptome können Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Arthritis und Blut im Urin einschließen. Nierenschäden sind die häufigsten und schwerwiegendsten Langzeitkomplikationen. Obwohl der Tod durch HSP selten ist, ist eine Nierenerkrankung die Hauptursache.
Einige Studien haben eine erhöhte Anzahl von Fällen HSP während der kühleren Herbst- und Wintermonate gezeigt.
Ursachen
Die genaue Ursache von HSP ist nicht klar. Es kann eine abnormale Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder eine extreme allergische Reaktion sein. Andere Menschen können genetisch für die Entwicklung von HSP prädisponiert sein.
Mögliche Ursachen für HSP sind:
- Immunsystem: Ein gesundes Immunsystem produziert Antikörper gegen Bakterien und Viren. In Fällen von HSP greifen die Antikörper stattdessen die Blutgefäße an, was zu einer Entzündung, Undichtigkeit und einem darauffolgenden Ausschlag führt.
- Allergische Reaktion: Eine extreme allergische Reaktion auf bestimmte Lebensmittel kann zu HSP führen.
- Genetik: Obwohl selten, tritt HSP bei Menschen innerhalb der gleichen Familie auf, auch bei Zwillingen. Dies deutet darauf hin, dass einige Fälle von HSP eine genetische Ursache haben, obwohl es keine Forschung gibt, um dies zu beweisen.
- Andere Assoziationen: Bestimmte Drogen, Bakterien, Insektenstiche, Virusinfektionen, Nahrungsmittel, Kälte und Trauma können auch HSP verursachen.
Symptome
Symptome können in irgendeiner Reihenfolge auftreten, aber die Nieren werden normalerweise später während der Entwicklung der Krankheit von HSP betroffen. Symptome von HSP beginnen normalerweise plötzlich. In seltenen Fällen kann eine Person einen Krankenhausaufenthalt benötigen.
Symptome von HSP umfassen:
Ausschlag
Auslaufende Blutgefäße in der Haut verursachen einen Hautausschlag, der normalerweise als kleine rote oder violette Punkte erscheint, die im Laufe der Zeit an blaue Flecken erinnern.
Der Ausschlag tritt normalerweise an den Beinen, Armen oder Gesäß. Später kann es sich auf Brust, Rücken und Gesicht ausbreiten. Das Erscheinungsbild des Ausschlags ändert sich nicht, wird heller oder verschwindet, wenn es gedrückt wird. Der Ausschlag ist charakteristisch für HSP und tritt in allen Fällen auf.
Magendarm Probleme
HSP kann Erbrechen und Bauchschmerzen verursachen und Blut kann im Stuhl erscheinen. Bauchkrämpfe und Schmerzen sind in der Regel nachts schlimmer.
Arthritis
Schmerzen und Schwellungen können in den Knie- und Fußgelenken auftreten, aber auch in den Ellenbogen und Handgelenken.
Nierenprobleme
Blut im Urin ist ein Hinweis darauf, dass HSP die Nieren betroffen hat. Protein im Urin oder hoher Blutdruck können auf schwerere Nierenprobleme hinweisen.
Kopfschmerzen
Der HSP kann das zentrale Nervensystem beeinflussen, was zu Kopfschmerzen, Krämpfen und Anfällen führen kann. Es kann auch die Fähigkeit des Gehirns beeinträchtigen, Informationen zu sammeln und zu interpretieren.
Andere Symptome
Manche Jungen und Männer mit HSP leiden unter geschwollenen Hoden.
Diagnose
Es gibt keinen zuverlässigen Test für HSP, und es kann mit anderen Formen der vaskulären Entzündung verwechselt werden. Ein Arzt wird stattdessen nach einer Kombination von Symptomen suchen, die zusammen auf eine HSP-Diagnose hinweisen.
Zum Beispiel deutet eine Kombination von Symptomen, einschließlich eines Ausschlags, Bauchschmerzen und Arthritis, in der Regel auf das Vorhandensein von HSP hin. Die Diagnose HSP ist noch wahrscheinlicher, wenn sich Antikörperablagerungen auf der Haut befinden.
Das Vorhandensein von Blut oder Protein im Urin weist normalerweise auf ein Nierenproblem hin und könnte auf das Vorliegen von HSP hinweisen, wenn auch ein Hautausschlag vorhanden ist.
Die folgenden klinischen Verfahren und Tests können helfen, eine vermutete HSP-Diagnose zu bestätigen:
- Hautbiopsie: Hautgewebe wird in der Regel in örtlicher Betäubung gewonnen und auf Antikörper untersucht.
- Nierenbiopsie: Bildgebungstechniken werden verwendet, um die Biopsienadel in eine Niere zu führen, um eine Gewebeprobe zu sammeln.
- Urinanalyse: Ärzte bewerten den Urin auf Blut (Hämaturie) oder Protein (Proteinurie).
Behandlung und Management
Es gibt derzeit keine Heilung für HSP, aber in den meisten Fällen werden die Symptome ohne Behandlung auflösen.
Eine Person kann Maßnahmen ergreifen, um Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen oder Schwellungen zu lindern und zu bewältigen.
Schmerzen können zunächst mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) behandelt werden. In einigen Fällen können verschreibungspflichtige Steroide helfen, die Schwellung der Weichteile zu reduzieren.
Wenn die Nieren stark betroffen sind, können immunsuppressive Medikamente verschrieben werden. In seltenen Fällen kann ein Krankenhausaufenthalt für Bauchschmerzen, Blutungen aus dem Verdauungstrakt oder Nierenprobleme erforderlich sein.
Wenn eine Allergie die Ursache für HSP ist, sollte die Person versuchen, die auslösende Nahrung oder Medikation zu vermeiden. Wenn eine Streptokokkeninfektion vorliegt, können Ärzte Antibiotika verschreiben.
Menschen mit HSP mit fortgeschrittener Nierenerkrankung und Nierenversagen können von der mechanischen Reinigung der Abfallprodukte aus dem Blut profitieren. Dies wird Hämodialyse genannt.
Während in schweren Fällen früher eine Nierentransplantation notwendig war, kann HSP in einer transplantierten Niere wieder auftreten.
Ausblick
Die meisten Menschen machen eine vollständige Genesung nach HSP, aber bei bis zu einem Drittel der Menschen kann es zu einem erneuten Auftreten kommen.
Während ein Nierenschaden nur etwa 1 Prozent der Kinder betrifft, werden etwa 40 Prozent der Erwachsenen innerhalb von 15 Jahren nach der HSP-Diagnose Nierenversagen erleben.
Schwangere Frauen mit einer HSP-Anamnese leiden häufiger an Bluthochdruck und Protein im Urin.
