Kleinwuchs: Ursachen, Arten und Behandlungen

Eine Person mit kleiner Statur oder eingeschränktem Wachstum wird nicht so groß wie andere Menschen mit dem gleichen Geschlecht, Alter und ethnischer Zugehörigkeit. Die Größe der Person liegt unter dem 3. Perzentil.

Kleinwuchs kann eine Variante des normalen Wachstums sein, oder es kann eine Störung oder einen Zustand anzeigen.

Die Wachstumsrate ist ein wichtiger Indikator für die allgemeine Gesundheit. Kinder, die im Alter von 5 Jahren das 5. Perzentil nicht erreichen, gelten als klein für das Gestationsalter (SGA). Ein Kinderarzt wird nach Anzeichen von "Gedeihstörungen" Ausschau halten.

Frühzeitige Intervention kann in vielen Fällen zukünftige Probleme verhindern.

Normalerweise ist die Armspanne eines Kindes mit 8 Jahren ungefähr gleich groß wie ihre Größe. Wenn diese Messungen unverhältnismäßig sind, kann dies ein Zeichen für unverhältnismäßigen Kleinwuchs (DSS) sein, manchmal auch als "Kleinwuchs" bekannt.

Schnelle Fakten über Kleinwüchsigkeit

Hier sind einige wichtige Punkte über Kleinwuchs. Mehr Details finden Sie im Hauptartikel.

• Kleinwüchsigkeit kann aus einer Vielzahl von Gründen auftreten, einschließlich kleiner Eltern, Unterernährung und genetischen Erkrankungen wie Achondroplasie.
• Proportionate Minderwuchs (PSS) ist, wenn die Person klein ist, aber alle Teile sind in den üblichen Proportionen. Bei einem überproportionalen Minderwuchs (DSS) können die Gliedmaßen im Vergleich zum Rumpf klein sein.
• Wenn Minderwuchs aus einem Mangel an Wachstumshormon (GH) resultiert, kann eine GH-Behandlung oft das Wachstum fördern.
• Manche Menschen können langfristige medizinische Komplikationen erleiden, aber die Intelligenz ist normalerweise nicht betroffen.

Ursachen

Das Wachstum hängt von einem komplexen Spektrum von Faktoren ab, einschließlich genetischem Make-up, Ernährung und hormonellen Einflüssen.

Die häufigste Ursache für Kleinwüchsigkeit sind Eltern, deren Größe unter dem Durchschnitt liegt, aber etwa 5 Prozent der Kinder mit Kleinwuchs haben einen medizinischen Zustand.

Bedingungen, die Kleinwuchs zugrunde liegen können, sind:

• Unterernährung aufgrund einer Krankheit oder Mangel an Nährstoffen
• Hypothyreose, die zu einem Mangel an Wachstumshormon führt
• ein Tumor in der Hypophyse
• Erkrankungen der Lunge, des Herzens, der Nieren, der Leber oder des Magen-Darm-Traktes
• Bedingungen, die die Produktion von Kollagen und anderen Proteinen beeinflussen
• einige chronische Krankheiten, wie Zöliakie und andere entzündliche Erkrankungen

Manchmal kann eine Kopfverletzung während der Kindheit zu verringertem Wachstum führen.

Ein Mangel an Wachstumshormon kann auch zu einer verzögerten oder fehlenden sexuellen Entwicklung führen.

Rheumatologische Erkrankungen, wie Arthritis, sind mit Kleinwuchs verbunden. Dies kann aufgrund der Erkrankung oder als Folge der Behandlung mit Glukokortikoiden geschehen, die die Freisetzung von Wachstumshormon beeinflussen kann.

Unverhältnismäßige Kleinwuchs (DSS) stammt in der Regel von einer genetischen Mutation, die die Entwicklung von Knochen und Knorpel beeinträchtigt und das körperliche Wachstum untergräbt.

Die Eltern dürfen keine Kleinwüchsigkeit haben, aber sie können einen Zustand weitergeben, der mit DSS verbunden ist, wie Achondroplasie, Mukopolysaccharid-Krankheit und spondyloepiphysäre Dysplasie (SED).

Typen

Es gibt verschiedene Arten und Ursachen von Kleinwuchs oder eingeschränktem Wachstum, und sie werden sich unterschiedlich präsentieren. Da die Bandbreite der Bedingungen so groß ist, kann eingeschränktes Wachstum auf verschiedene Arten klassifiziert werden.

Eine Kategorisierung ist:

• Variantes eingeschränktes Wachstum
• Proportionaler Kleinwuchs (PSS)
• Unverhältnismäßige Kleinwüchsigkeit (DSS)

Jede dieser Kategorien umfasst eine Anzahl von Arten und Ursachen von Minderwuchs.

Variantes eingeschränktes Wachstum

Manchmal ist eine Person klein, aber ansonsten gesund. Dies kann als variantenbeschränktes Wachstum bezeichnet werden. Es kann aus genetischen oder hormonellen Gründen geschehen.

Wenn die Eltern auch klein sind, kann dies familiäre Kleinwuchs (FSS) genannt werden. Wenn es aus einem hormonellen Problem stammt, ist es eine konstitutionelle Verzögerung in Wachstum und Adoleszenz (CDGA).

Die Gliedmaßen und der Kopf entwickeln sich proportional zur Wirbelsäule und das Individuum ist ansonsten gesund.

Das Wachstum findet im ganzen Körper statt, also sind die Beine zum Beispiel proportional zur Wirbelsäule.

In den meisten Fällen sind die Eltern des Individuums auch klein, aber manchmal kommt Kleinwuchs zustande, weil der Körper nicht genügend Wachstumshormon (GH) produziert, oder der Körper das Wachstumshormon nicht richtig verarbeitet. Dies wird als GH-Unempfindlichkeit bezeichnet. Hypothyrodismus kann zu einer geringen Hormonproduktion führen.

Wachstumshormonbehandlung während der Kindheit kann helfen.

Proportionaler Kleinwuchs (PSS)

Manchmal ist das allgemeine Wachstum eingeschränkt, aber der Körper der Person ist proportional, und das Individuum hat ein damit zusammenhängendes Gesundheitsproblem. Dies ist als proportionale Minderwuchs (PSS) bekannt.

Wenn die Person für ihre Größe schwer ist, kann dies auf ein Hormonproblem hinweisen. Das Problem könnte Hypothyreose, übermäßige Glukorticoid Produktion oder zu wenig GH sein.

Eine Person, die klein ist und ihr Gewicht für ihre Körpergröße niedrig ist, kann unterernährt sein oder eine Störung haben, die zu einer Malabsorption führt.

Was auch immer der zugrunde liegende Grund sein mag, wenn es das Gesamtwachstum beeinflusst, kann es die Entwicklung in mindestens einem Körpersystem beeinflussen, so dass eine Behandlung erforderlich ist.

Im Erwachsenenalter erlebt eine Person mit dieser Art von eingeschränktem Wachstum eher:

• Osteoporose
• Herz-Kreislauf-Probleme
• reduzierte Muskelkraft

In seltenen Fällen können kognitive Probleme oder Probleme mit dem Denken auftreten. Dies hängt von der Ursache der Kleinwüchsigkeit ab.

Unverhältnismäßige Kleinwüchsigkeit (DSS)

Unverhältnismäßiger Kleinwuchs (DSS) ist mit einer genetischen Mutation verbunden. Die Eltern sind normalerweise von durchschnittlicher Größe. Wie bei anderen Arten von Kleinwuchs ist eine Reihe zugrunde liegenden Ursachen möglich.

Eine Person mit DSS wird in der Höhe klein sein, und sie wird andere ungewöhnliche physische Eigenschaften haben.Diese können bei der Geburt sichtbar sein, oder sie können sich rechtzeitig entwickeln, wenn sich der Säugling entwickelt.

Die meisten Individuen werden einen Stamm mittlerer Größe und kurze Gliedmaßen haben, aber einige Leute können einen sehr kurzen Rumpf und verkürzte, aber unverhältnismäßig große Gliedmaßen haben. Die Kopfgröße kann unverhältnismäßig groß sein.

Es ist unwahrscheinlich, dass Intelligenz oder kognitive Fähigkeiten beeinflusst werden, wenn die Person keinen Hydrocephalus oder zu viel Flüssigkeit im Gehirn hat.

Achondroplasie liegt bei etwa 70 Prozent der Fälle von DSS. Es betrifft etwa 1 in 15.000 bis 1 in 40.000 Menschen.

Features sind:

• ein durchschnittlicher Stamm
• kurze Gliedmaßen, besonders die Oberarme und Beine
• kurze Finger, möglicherweise mit einem großen Abstand zwischen den Mittel- und Ringfingern
• eingeschränkte Mobilität in den Ellenbogen
• ein großer Kopf mit einer vorstehenden Stirn und abgeflachtem Nasenrücken
• gebeugte Beine
• Lordose, eine progressive Entwicklung eines geschwungenen unteren Rückens
• durchschnittliche Erwachsene Höhe von 4 Fuß oder 122 cm

Hypochondroplasie ist eine milde Form der Achondroplasie. Es kann schwierig sein, zwischen familiärer Minderwuchs und Achondroplasie zu unterscheiden.

Achondroplasie und Hypochondroplasie resultieren aus einer genetischen Mutation.

Genetische Zustände, wie Turner-Syndrom, Down-Syndrom oder Prader-Willi-Syndrom, sind ebenfalls mit DSS verbunden.

Diagnose

Einige Arten von Kleinwuchs können bei der Geburt diagnostiziert werden. In anderen Fällen sollten routinemäßige Besuche bei einem Kinderarzt jedes abnormale Wachstumsmuster aufdecken.

Der Arzt wird den Kopfumfang, die Größe und das Gewicht des Kindes aufzeichnen.

Wenn der Arzt ein eingeschränktes Wachstum vermutet, führt er eine körperliche Untersuchung durch, betrachtet die medizinische und familiäre Vorgeschichte des Kindes und führt möglicherweise einige Tests durch.

Diese können beinhalten:

Ein Röntgenbild, um auf Probleme mit der Knochenentwicklung zu prüfen

Ein Insulin-Toleranz-Test, um auf einen Mangel des Wachstumshormons Insulin-like growth factor-1 (IGF-1) zu prüfen.

In diesem Test wird Insulin in eine Vene injiziert, wodurch der Blutzuckerspiegel sinkt. Normalerweise würde dies die Hypophyse veranlassen, Wachstumshormon (GH) freizusetzen. Wenn die GH-Werte niedriger als normal sind, kann ein WH-Mangel vorliegen.

Andere Tests beinhalten:

• ein Schilddrüsen-stimulierender Hormon-Test, um auf Hypothyreose zu überprüfen
• ein komplettes Blutbild, um auf Anämie zu testen
• metabolische Tests zur Beurteilung der Leber- und Nierenfunktion
• Erythrozytensedimentation und C-reaktive Protein-Tests, um auf entzündliche Darmerkrankung zu beurteilen
• Urintests können auf Enzymmangelerkrankungen überprüfen
• Gewebstransglutinase und Immunglobulin A-Tests für Zöliakie
• Bildgebungsscans, wie eine Röntgenaufnahme des Skeletts und des Schädels oder ein MRI, können Probleme mit der Hypophyse oder dem Hypothalamus erkennen
• Knochenmark- oder Hautbiopsien können helfen, mit Kleinwuchs verbundene Zustände zu bestätigen

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Ursache der Kleinwuchs ab.

Wenn Anzeichen für Mangelernährung vorliegen, benötigt das Kind möglicherweise Nahrungsergänzungsmittel oder eine Behandlung wegen einer Darmerkrankung oder eines anderen Zustands, der die Aufnahme von Nährstoffen verhindert.

Wenn das Wachstum aufgrund eines hormonellen Problems eingeschränkt oder verzögert ist, kann eine GH-Behandlung erforderlich sein.

Pädiatrische Hormonbehandlung: Bei Kindern, die zu wenig Wachstumshormon produzieren, kann eine tägliche Hormonbehandlung das körperliche Wachstum im späteren Leben anregen. Medikamente, wie Somatropin, können schließlich 4 Zoll oder 10 Zentimeter zur Erwachsenenhöhe hinzufügen.

Hormonbehandlung für Erwachsene

: Die Behandlung für Erwachsene kann helfen, vor Komplikationen zu schützen, z. B. Herz-Kreislauf-Erkrankungen und niedriger Knochenmineraldichte.

Somatropin, auch bekannt als rekombinantes GH, könnte für Menschen empfohlen werden, die:

• einen schweren Wachstumshormonmangel haben
• erleben eingeschränkte Lebensqualität
• werden bereits wegen eines anderen Hypophysenhormonmangels behandelt

Erwachsene Patienten verabreichen sich im Allgemeinen täglich mit einer Injektion.

Nebenwirkungen von Somatropin sind Kopfschmerzen, Muskelschmerzen, Ödeme oder Wasseransammlungen, Probleme mit der Sehkraft, Gelenkschmerzen, Erbrechen und Übelkeit.

Der Patient kann eine Behandlung erhalten, um chronische Zustände wie Herzerkrankungen, Lungenerkrankungen und Arthritis zu kontrollieren.

Behandlung für DSS

Da DSS häufig auf eine genetische Störung zurückzuführen ist, konzentriert sich die Behandlung hauptsächlich auf die Komplikationen.

Einige Patienten mit sehr kurzen Beinen können eine Beinverlängerung erfahren. Der Beinknochen wird gebrochen und dann in einem speziellen Rahmen fixiert. Der Rahmen wird täglich angepasst, um den Knochen zu verlängern.

Dies funktioniert nicht immer, es dauert lange und es besteht das Risiko von Komplikationen, einschließlich:

• Schmerzen
• der Knochen bildet sich schlecht oder mit einer unangemessenen Rate
• Infektion
• tiefe Venenthrombose (DVT), ein Blutgerinnsel in einer Vene

Andere mögliche chirurgische Behandlungen umfassen:

• Verwendung von Wachstums-Platten, wo Metall-Klammern in die Enden der langen Knochen, wo Wachstum stattfindet, eingefügt werden, um Knochen in die richtige Richtung wachsen zu helfen
• Einfügen von Klammern oder Stäben, um der Wirbelsäule die richtige Form zu geben
• Erhöhung der Größe der Öffnung in den Knochen der Wirbelsäule, um den Druck auf das Rückenmark zu reduzieren

Regelmäßiges Monitoring kann das Risiko von Komplikationen reduzieren.

Komplikationen

Eine Person mit DSS kann eine Reihe von Komplikationen erfahren.

Diese beinhalten:

• Arthritis später im Leben
• verzögerte Mobilitätsentwicklung
• Zahnprobleme
• gebeugte Beine
• Hörprobleme und Mittelohrentzündung
• Hydrozephalus oder zu viel Flüssigkeit in den Gehirnhöhlen
• Hinten des Rückens
• Gliedmaßenprobleme
• Wiegen des Rückens
• Einengung des Kanals in der unteren Wirbelsäule während des Erwachsenenalters und anderen Wirbelsäulenproblemen
• Schlafapnoe
• Gewichtszunahme
• Sprach- und Sprachprobleme

Personen mit einem proportionalen Minderwuchs (PSS) können schlecht entwickelte Organe und Schwangerschaftskomplikationen wie Atemprobleme haben. Die Lieferung erfolgt in der Regel per Kaiserschnitt.

Ausblick

Die meisten Menschen mit Kleinwuchs haben eine normale Lebenserwartung, und 90 Prozent der Kinder, die für ihr Alter mit 2 Jahren klein sind, werden bis zum Erwachsenenalter "aufholen".

Die 10 Prozent, die nicht aufholen, haben wahrscheinlich eine Bedingung wie fetalen Alkohol, Prader-Willi oder Down-Syndrom.

Eine Person mit Achondroplasie kann auch eine normale Lebensdauer erwarten

.

Einige ernste Bedingungen, die mit einigen Fällen von Kleinwuchs verbunden sind, können jedoch tödlich sein.

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