Kryoglobulinämie ist eine Krankheit, die durch ein Übermaß an Protein namens Kryoglobulin im Blut verursacht wird.
Kryoglobuline sind Proteine im Blutstrom, die bei kälteren Temperaturen zusammenklumpen. Diese Cluster verursachen, dass Blutplasma sehr dick wird, was den normalen Blutfluss zu Gewebe und Organen blockieren kann.
Kryoglobulinämie tritt am häufigsten bei Erwachsenen über 50 auf. Einige Menschen leiden unter anhaltenden Symptomen, andere leiden unter Fackeln. Da kalte Temperaturen eine Rolle bei der Kryoglobulinämie spielen, können Menschen im Sommer Blähungen während der kälteren Monate und weniger Symptome erleben.
Was verursacht Kryoglobulinämie?
Kryoglobulinämie verursacht Klumpen von abnormalen Proteinen im Blutstrom, die den Blutfluss blockieren können.
Die Blockaden können wiederum Gewebe-, Gelenk-, Nerven- und Organschäden verursachen.
Die Ursachen der Kryoglobulinämie variieren von Mensch zu Mensch. Einige der häufigsten Ursachen sind:
- eine Fülle von Kryoglobulin im Blut haben
- bestimmte Blutzellkrebse
- eine Bindegewebskrankheit haben
- eine Infektion haben, meistens Hepatitis C
Symptome
Eine Person mit Kryoglobulinämie kann oder kann keine Symptome haben.
Manche Menschen haben eine geringe Anzahl von Kryoglobulin in ihrem Blut und keine Symptome.
Andere entdecken, dass sie eine große Anzahl von Kryoglobulinen im Blut haben, nachdem sie Bluttests für einen nicht verwandten Zustand durchgeführt haben.
Für andere können Symptome umfassen:
- Gelenkschmerzen
- ermüden
- Taubheit
- die Schwäche
- Ausschlag mit roten Flecken oder lila Prellungen
Weniger häufige Symptome sind:
- Nierenschäden
- vergrößerte Milz oder Leber
- Schwellungen, insbesondere an Knöcheln und Beinen
- Verfärbung der Hände in der Kälte
- Gewichtsverlust
- Hautgeschwüre und Gangrän
- Taubheit oder Kribbeln
- Bluthochdruck
So wie die Symptome bei den einzelnen Personen variieren werden, so wird auch die Anzahl der Fackeln, die eine Person während des ganzen Jahres erfährt.
Diagnose
Zur Diagnose von Kryoglobulinämie wird ein Arzt einen spezifischen Bluttest durchführen, der auf Kryoglobuline prüft. Aus dem Bluttest kann ein Arzt bestimmen:
- wenn es Kryoglobuline im Blut gibt
- welche Art von Kryoglobulinen sind im Blut
Es gibt vier Haupttypen von Kryoglobulinämie:
- Typ 1 wird als einfache Kryoglobulinämie bezeichnet und ist das Ergebnis eines einzigen Proteins im Blut.
- Die Typen 2 und 3 gelten als gemischte Kryoglobulinämie, dh sie enthalten andere Proteine einschließlich Rheumafaktor (RF). RF ist ein vom Immunsystem produziertes Protein, das gesundes Gewebe im Körper angreift. RF ist oft mit Autoimmunerkrankungen und Hepatitis C verbunden. Kryoglobulinämie Typ 2 und 3 machen die Mehrheit der Fälle von Kryoglobulinämie aus.
- Wesentliche Kryoglobulinämie hat keine Verbindung mit einer Krankheit oder Grunderkrankung. Die Anwesenheit von Kryoglobulinämie Typ 2 und 3 und ihre Verbindung mit Hepatitis C führen einige Forscher zu der Annahme, dass es nicht so etwas wie essentielle Kryoglobulinämie geben kann.
- Sekundäre Kryoglobulinämie zeigt eine Verbindung zwischen der Krankheit und anderen zugrunde liegenden Bedingungen.
Die Bestimmung der Art der vorhandenen Kryoglobuline hilft einem Arzt bei der Entscheidung, wie die Krankheit am besten zu behandeln ist. Der Typ kann dem Arzt auch helfen zu erkennen, welcher Grundzustand oder welche Erkrankung die Kryoglobulinämie verursacht.
Behandlung
Ein Arzt wird Kryoglobulinämie auf der Grundlage des Typs, der Schwere des Schadens, der betroffenen Körperteile und der zugrunde liegenden Krankheit oder des zugrunde liegenden Zustands behandeln.
Ein Arzt wird wahrscheinlich die Optionen mit einer Person vor Beginn der Behandlung besprechen.
In leichten Fällen ohne Symptome kann ein Arzt die Erkrankung überhaupt nicht behandeln. Stattdessen können sie den Menschen empfehlen, kaltes Wetter zu vermeiden oder sie einfach zu überwachen und empfehlen, dass sie für eine weitere Beurteilung zurückkehren, wenn sie neue Symptome entwickeln.
In gemäßigteren bis schweren Fällen stehen eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Diese beinhalten:
- Corticosteroide oder andere Immunsuppressoren, die das Immunsystem daran hindern, gesunde Zellen anzugreifen.
- Plasmapherese, die die Kryoglobulinklumpen herausfiltert und hilft, verstopfte Arterien und Organschäden zu verhindern.
- Neuere biologische Medikamente wie Rituximab (Rituxan), ein künstlicher Antikörper, der verhindern kann, dass das Protein Klumpen bildet.
In Fällen von sekundärer Kryoglobulinämie umfasst die Behandlung die Korrektur der Grunderkrankung. Wenn die zugrunde liegende Ursache behandelt wird, sollten sich die Symptome der Kryoglobulinämie ebenfalls verbessern.
Wenn ein Arzt feststellt, dass die Kryoglobulinämie durch Hepatitis C verursacht wird, konzentriert sich die Behandlung auf antivirale Medikamente und die Person wird wahrscheinlich an einen Leberspezialisten überwiesen. Pegyliertes Interferon alfa und eine Kombination von Sofosbuvir und Ribavirin haben Erfolg bei der Behandlung von Kryoglobulinämie und deren Komplikationen im Zusammenhang mit Hepatitis C gezeigt.
Ausblick
Die Aussichten für Menschen mit Kryoglobulinämie variieren in Abhängigkeit von der Schwere ihrer Symptome, das Ausmaß der Schäden und welche zugrunde liegenden Ursachen vorhanden sein können. Für die mildesten Fälle ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich.
In eher mittelschweren bis schweren Fällen kann die Behandlung helfen, Flares auf ein Minimum zu reduzieren und den allgemeinen Schweregrad der Symptome zu reduzieren. Unbehandelt können schwerere Fälle zu dauerhaften Schäden an Organen, Nerven und Geweben führen.
Es ist auch wichtig, die möglichen Nebenwirkungen einiger Behandlungen, wie antivirale Medikamente, zu beachten. Menschen können mögliche Nebenwirkungen mit ihrem Arzt besprechen.
Hepatitis C, Blutkrebs und andere zu Grunde liegende Ursachen von Kryoglobulinämie erfordern eine spezifische Behandlung und die Prognose variiert von Person zu Person.
