Ösophagus-Achalasie: Symptome und Behandlung

Ösophagus-Achalasie ist eine Motilitätsstörung, bei der der untere Schließmuskel der Speiseröhre beim Schlucken nicht zuverlässig erschlafft und die kräftige Wellenbewegung der Speiseröhrenwand ausbleibt. Speise und Flüssigkeit bleiben dann oberhalb des Mageneingangs liegen, fermentieren oft und können unverdaut in den Mund zurückfließen; viele Betroffene halten das zunächst für Reflux.

Die Mayo Clinic (Stand 7. Februar 2026) betont, dass die Nervenschäden nicht rückgängig zu machen sind. Ballondilatation, chirurgische oder endoskopische Myotomie können den Durchgang aber so weit öffnen, dass Schlucken wieder möglich wird. Die Cleveland Clinic (Stand 7. Mai 2025) schätzt in den USA etwa einen Fall auf 100 000 Menschen, meist zwischen 25 und 60 Jahren; das Merck Manual Professional (Vollrevision Februar 2026) nennt als mittleres Diagnosealter über 50 Jahre. Herzbrennen kommt laut der Leitlinie des American College of Gastroenterology von 2020 bei 27 bis 42 Prozent vor, weshalb die Abklärung oft Jahre dauert.

Was ist eine Ösophagus-Achalasie?

Achalasie bedeutet, dass der ringförmige Muskel am Übergang von Speiseröhre zu Magen beim Schluckakt geschlossen bleibt und die Speiseröhre selbst keine geordnete Peristaltik mehr aufbringt. Der Bissen wird nicht aktiv nach unten geschoben, der Ausgang bleibt zu, und der Schlauch darüber weitet sich mit der Zeit. MedlinePlus (Stand 20. Oktober 2025) beschreibt genau dieses doppelte Defizit von fehlender Erschlaffung und abgeschwächter Muskelarbeit.

Physiologisch öffnet sich der untere Ösophagussphinkter für den Bissen und schließt sich danach, damit Magensäure nicht zurückläuft. Bei Achalasie fehlt die hemmende Innervation, die diese Öffnung auslöst. Acetylcholin und andere erregende Signale bleiben erhalten, Stickstoffmonoxid und vasoaktives intestinales Peptid fallen aus. StatPearls (Aktualisierung 21. März 2026) fasst das als Ungleichgewicht im Plexus myentericus zusammen, das den Sphinkter hyperton und unfähig zur Erschlaffung macht.

Die Erkrankung ist selten und betrifft Frauen und Männer ähnlich häufig. Die ACG-Leitlinie von 2020 nennt weltweit Inzidenzen von 0,03 bis 1,63 und Prävalenzen von 1,8 bis 12,6 pro 100 000 Personenjahre; in den Vereinigten Staaten rechnet sie mit 20 000 bis 40 000 Betroffenen. Kinder unter 16 Jahren machen nach StatPearls weniger als 2 bis 5 Prozent der Fälle aus. Das ändert nichts daran, dass auch Jugendliche betroffen sein können, nur dass die große Mehrheit im Erwachsenenalter auffällt.

Ältere populäre Texte vermischten Achalasie oft mit ganz anderen Engen. Hirschsprung-Krankheit betrifft den Dickdarm und ist keine Speiseröhren-Achalasie. Eine echte Zweitform ist die sekundäre Achalasie, etwa nach Chagas-Krankheit durch Trypanosoma cruzi, nach tumorbedingter Enge am Mageneingang oder sehr selten im Rahmen des Allgrove-Syndroms. Die Mayo Clinic nennt außerdem allergische Erkrankungen und Nebenniereninsuffizienz als Assoziationen, ohne dass daraus eine Alltagserklärung für den einzelnen Fall folgt.

Welche Symptome sind typisch?

Leitsymptom ist die Dysphagie für feste und flüssige Nahrung, nicht nur für grobes Fleisch. Wer nur Feste nicht hinunterbekommt, hat häufiger eine narbige Enge oder einen Ring; wer Wasser und Brot gleichermaßen spürt, muss an eine Motilitätsstörung denken. StatPearls gibt an, dass 70 bis 97 Prozent der Patientinnen und Patienten bei Vorstellung beides nicht mehr zuverlässig schlucken.

Unverdaute Speise kann nachts in den Rachen zurückfließen, bitter riechen und Husten auslösen. Die Mayo Clinic listet zusätzlich Sodbrennen, Aufstoßen, wechselnden Brustschmerz, Erbrechen, nächtlichen Husten, Gewichtsverlust und Lungenentzündungen, wenn Inhalt in die Atemwege gelangt. Brustschmerz bessert sich nach Entleerung der Speiseröhre oft weniger als Dysphagie und Regurgitation. Weniger häufig sind Schluckauf und die Unfähigkeit, Luft aufzustoßen.

Der Beginn ist schleichend. Viele essen langsamer, trinken zu jedem Bissen, heben den Kopf oder meiden Gesellschaft. Das Merck Manual beschreibt den Verlauf über Monate bis Jahre. Herzbrennen täuscht, weil gärender Inhalt sauer schmecken kann, ohne dass klassischer Reflux vorliegt. Genau deshalb rät die ACG, Menschen mit vermeintlichem Reflux, die auf Säureblocker nicht ansprechen, gezielt auf Achalasie zu untersuchen.

Häufige Alltagshinweise, die über gewöhnliches Sodbrennen hinausgehen:

• Feste und flüssige Speise bleiben hinter dem Brustbein hängen, nicht nur grobe Bissen.
• Nachts kommt unzerkauter Inhalt zurück und löst Husten oder würgenden Geruch aus.
• Der Appetit bleibt, das Gewicht sinkt trotzdem, weil zu wenig im Magen ankommt.
• PPI gegen vermeintlichen Reflux ändern die Schluckstörung über Wochen kaum.

Der Eckardt-Score bündelt Gewichtsverlust, Brustschmerz, Dysphagie und Regurgitation zu einem Wert von 0 bis 12. In Studien gilt ein Wert von höchstens 3 oft als Erfolg nach einer Intervention. Die ACG weist darauf hin, dass der Score allein unzureichend ist, weil Bolusstau und Weitung der Speiseröhre trotz besserer Angaben weiterbestehen können.

Warum öffnet sich der Schließmuskel nicht?

Ursache ist der Verlust hemmender Nervenzellen im Plexus myentericus der distalen Speiseröhre und des unteren Schließmuskels. Warum diese Zellen zugrunde gehen, ist nicht abschließend geklärt. Autoimmunreaktionen nach viralen Reizen, genetische HLA-Muster und sehr selten erbliche Syndrome gelten als plausible Wege. Nature Reviews Disease Primers (2022) beschreibt eine autoimmune Attacke auf myenterische Nerven, zellvermittelt und möglicherweise antikörpervermittelt.

Histologisch finden sich Lymphozyten und Eosinophile um die Nerven, später Fibrose und ein Schwund der Ganglienzellen. Je weiter das fortgeschritten ist, desto weniger Peristaltik bleibt und desto weiter wird das Lumen. Typ-III-Muster mit kräftigen, verfrühten Kontraktionen können einen früheren, noch spastischen Abschnitt abbilden; Typ I mit stiller, weiter Speiseröhre eher ein späteres Stadium. Die ACG zitiert Beobachtungen, nach denen sich Muster im Verlauf verschieben können.

Chagas-Krankheit zerstört autonome Ganglien und kann ein achalasieähnliches Bild erzeugen, vor allem nach Aufenthalten in Teilen Lateinamerikas. MedlinePlus nennt außerdem Krebs von Speiseröhre oder oberem Magen als Differenzialdiagnose. Das ist keine „echte“ primäre Achalasie, sondern eine mechanische oder paraneoplastische Nachahmung (Pseudoachalasie). Rascher Gewichtsverlust bei älteren Menschen mit kurzer Anamnese soll deshalb nicht als klassische Motilitätsstörung abgehakt werden.

Vererbung im engen Sinn ist selten. Die Mayo Clinic erwähnt das autosomal-rezessive Allgrove-Syndrom (Triple-A). Für die allermeisten Betroffenen gilt, dass Eltern und Geschwister kein hohes Risiko haben und dass Ernährung, Stress oder scharfes Essen die Nervendegeneration nicht auslösen. Was bleibt, ist eine chronische, nicht ansteckende Störung der Steuerung, nicht der Speiseröhrenschleimhaut selbst.

Wann zum Arzt, wann in die Notaufnahme?

Schluckstörung für Festes und Flüssiges über Wochen gehört in die Sprechstunde, nicht in die Dauer-Selbstmedikation mit Säureblockern. MedlinePlus rät zum Kontakt, wenn Schlucken schwer oder schmerzhaft ist oder wenn Beschwerden trotz Behandlung anhalten. Wer nachts hustet, ungewollt abnimmt oder Speise in die Lunge zu aspirieren scheint, sollte zeitnah eine Gastroenterologie aufsuchen, nicht erst, wenn die Speiseröhre bereits sackförmig geweitet ist.

Ein besonderer Warnhinweis gilt älteren Menschen mit kurzer Vorgeschichte und deutlichem Gewichtsverlust. Merck und ACG sehen darin den klassischen Hinweis auf Pseudoachalasie durch einen Tumor am ösophagogastralen Übergang. Dann sind Endoskopie mit Biopsie, oft plus Schnittbildgebung oder endoskopischer Ultraschall nötig, bevor jemand eine Myotomie oder Dilatation erhält.

Brustschmerz bei Achalasie kann einem kardialen Ereignis ähneln. Neu aufgetretener Druck mit Luftnot, kaltem Schweiß oder Ausstrahlung in den Arm bleibt ein Notfall der Herzmedizin, auch wenn später eine Motilitätsstörung bestätigt wird. Nach einer pneumatischen Dilatation oder Myotomie sind plötzlicher starker Schmerz, Fieber, knisternde Haut am Hals oder Erbrechen von Blut Zeichen einer möglichen Perforation. Die ACG beziffert die Perforationsrate der Dilatation in geübten Händen mit einem Median von 1,9 Prozent (Spanne 0 bis 16 Prozent).

Die Cleveland Clinic betont, dass unbehandelte Achalasie durch Mangelernährung die Lebenserwartung verkürzen kann. Mit entleerender Therapie leben viele so lange wie Gleichaltrige ohne die Diagnose. Das ist kein Freibrief zum Abwarten, sondern ein Argument für rechtzeitige, definitive Öffnung des Sphinkters.

Wie wird Achalasie diagnostiziert?

Die Diagnose steht, wenn die hochauflösende Manometrie eine unzureichende Erschlaffung des unteren Schließmuskels und das Fehlen geordneter Peristaltik zeigt. Die ACG nennt diese Druckmessung den aktuellen Goldstandard und bevorzugt die Darstellung als Drucktopografie gegenüber der älteren Linienmanometrie, weil Subtypen genauer und reproduzierbarer zu erkennen sind. ASGE formuliert denselben Standard für die Zuordnung der drei Körper-Muster.

Die Untersuchung läuft über eine dünne Sonde durch die Nase. Der Patient schluckt Wasser in Rückenlage, nach Chicago-Klassifikation Version 4.0 zusätzlich oft im Sitzen und mit Provokationsmanövern. Gemessen wird unter anderem der integrierte Relaxationsdruck. StatPearls nennt Werte über 15 mm Hg als erhöht, abhängig vom jeweiligen Kathetersystem. Alle drei Achalasie-Subtypen zeigen unvollständige Erschlaffung plus in Version 4.0 hundert Prozent fehlende Peristaltik (entweder komplett ausgefallen oder verfrüht/spastisch).

Die Gastroskopie schließt zuerst andere Ursachen aus. In der Frühphase kann sie unauffällig sein. Später finden sich Speichelschaum, liegen gebliebene Speise, eine geweitet atone Röhre und ein enger, rosettenartiger Mageneingang, den das Gerät nur mit Widerstand passiert. Eine Biopsie sucht Entzündung, Candida oder Tumor. Bei Verdacht auf Pseudoachalasie folgen Schnittbild oder endoskopischer Ultraschall.

Der Bariumbreischluck bleibt ergänzend, vor allem wenn die Manometrie nicht eindeutig ist oder jemand die Sonde nicht toleriert. Klassisch zeigt er das Vogelschnabelphänomen, also eine glatt zulaufende Enge am Übergang bei geweiteter Speiseröhre darüber. Das zeitgesteuerte Ösophagramm misst die Säulenhöhe nach einer großen Bariumpotion nach 1, 2 und 5 Minuten und eignet sich laut ACG besonders nach der Therapie, um Reststau zu erkennen. Ein Tabletten-Schluck kann eine umschriebene Enge zusätzlich sichtbar machen.

Die funktionelle Lumen-Bildgebungssonde (FLIP) misst Querschnitt und Dehnbarkeit des Übergangs während der Endoskopie in Sedierung. Merck (2026) sieht sie als Hilfe bei unklaren Manometrien und intraoperativ zur Kontrolle, ob die Muskeldurchtrennung ausreicht. Sie ersetzt die Manometrie nicht flächendeckend, kann aber Menschen entlasten, die wach keine Sonde tolerieren.

Was bedeuten die drei Manometrie-Subtypen?

Die Chicago-Klassifikation Version 4.0 (2021) hält drei Subtypen fest, die Prognose und Verfahrenswahl beeinflussen. Typ I (klassisch, etwa 20 bis 40 Prozent) zeigt komplett fehlende Kontraktionen ohne panösophageale Druckwellen. Typ II (häufigste Form, etwa 50 bis 70 Prozent) zeigt ebenfalls fehlende Peristaltik, aber Druckaufbau in der gesamten Speiseröhre in mindestens 20 Prozent der Schlucke. Typ III (spastisch, rund 5 Prozent) zeigt verfrühte, lumenobliterierende Kontraktionen in mindestens 20 Prozent der Schlucke ohne echte Peristaltik.

Typ II spricht auf fast alle eröffnenden Verfahren am besten an. Typ III spricht auf kurze Muskeldurchtrennungen und auf Dilatation schlechter an, weil der spastische Abschnitt oft über den Sphinkter hinausreicht. Die ACG empfiehlt deshalb für Typ III eine längere, maßgeschneiderte Myotomie, endoskopisch als POEM oder chirurgisch als ausgedehnte Heller-Myotomie, und sieht die Dilatation hier als schwächere Option. Merck (2026) formuliert gleichsinnig, POEM erscheine bei Typ III überlegen.

Version 4.0 ist strenger als Version 3.0. Ein abnormer Relaxationsdruck in nur einer Position reicht, wenn die übrigen Kriterien erfüllt sind. Bleibt Peristaltik erhalten bei hohem Relaxationsdruck, lautet die Diagnose eher Ausflussobstruktion am ösophagogastralen Übergang, nicht klassische Achalasie; dann sollen Bariumbreischluck oder FLIP die klinische Relevanz stützen. Unklare Grenzfälle sollen nicht vorschnell dilatiert oder myotomiert werden.

Für Patientinnen und Patienten bedeutet der Subtyp vor allem eine Diskussionsgrundlage. Typ II rechtfertigt oft die Wahl zwischen Dilatation, Heller-Operation und POEM je nach Zentrum und Vorliebe. Typ III verschiebt das Gespräch in Richtung POEM, weil die Schnittlänge dem spastischen Segment folgen kann. Typ I mit bereits sackförmig geweiteter Röhre hat eine schlechtere Entleerungschance, bleibt aber einer Myotomie zugänglich, solange noch kein endständiger Megaösophagus vorliegt.

Welche Verfahren gelten als Erstbehandlung?

Keine Therapie stellt die Peristaltik wieder her. Ziel ist, den Widerstand am unteren Schließmuskel zu senken, Symptome zu mindern, die Entleerung zu verbessern und eine weitere Weitung zu begrenzen. ACG und ASGE erkennen pneumatische Dilatation, perorale endoskopische Myotomie und laparoskopische Heller-Myotomie als wirksame Erstverfahren an. Tabletten und Botulinumtoxin sind das nicht, außer bei Menschen, die Dilatation oder Operation nicht verkraften.

Die Wahl hängt vom Subtyp, vom Operationsrisiko, von der lokalen Erfahrung und von der Bereitschaft ab, möglichen Reflux zu akzeptieren. Jüngere Männer unter 45 Jahren sprechen nach ACG schlechter auf die kleine 3,0-Zentimeter-Ballonstufe an; hier können 3,5 Zentimeter, Heller-Myotomie oder POEM als Einstieg sinnvoller sein. Frauen und ältere Patienten mit schmaler Speiseröhre haben nach Dilatation oft günstigere Verläufe. Nach chirurgischer Myotomie empfiehlt die ACG eine partielle Fundoplikatio, weil sie die Säureexposition senkt.

Ältere Übersichten stellten POEM noch als junges Verfahren mit unklarem Langzeitverlauf dar. Die fünfjährige Nachbeobachtung einer randomisierten Studie von Kuipers und Kollegen (2022) in Lancet Gastroenterology & Hepatology zeigt bei zuvor unbehandelten Erwachsenen einen Therapieerfolg von 81 Prozent nach POEM gegenüber 40 Prozent nach einer Serie mit 30- bis 35-Millimeter-Ballons, wenn jede weitere Dilatation als Versagen zählte. PPI brauchten in Remission 46 Prozent nach POEM und 13 Prozent nach Dilatation. Das Merck Manual zitiert dieselben 81 gegenüber 40 Prozent.

Nach jeder definitiven Therapie braucht es eine objektive Kontrolle, nicht nur ein besseres Gefühl. Die ACG rät bei anhaltenden oder wiederkehrenden Beschwerden zuerst zum zeitgesteuerten Bariumbreischluck, nicht allein zum Eckardt-Score oder zur Manometrie. Eine Säule über 5 Zentimeter nach 5 Minuten trotz besserer Angaben soll engmaschig weiterverfolgt werden.

Wie unterscheiden sich POEM, Heller-Myotomie und Ballon?

Bei der pneumatischen Dilatation reißt ein spezieller Ballon (meist 3,0, dann 3,5, selten 4,0 Zentimeter) die Ringfasern des Sphinkters unter Durchleuchtung oder Sicht. Standard-Bougies reichen nicht. Die ACG beschreibt Erfolgsraten von 74, 86 und 90 Prozent nach den drei Stufen bei im Mittel 1,6 Jahren Nachbeobachtung. Die europäische Vergleichsstudie mit Heller-Myotomie zeigte nach 2 und 5 Jahren ähnliche Symptomkontrolle, wenn die Dilatation stufenweise bis 40 Millimeter fortgesetzt wurde. Jede Dilatation setzt voraus, dass eine chirurgische Versorgung der Perforation verfügbar ist.

Die laparoskopische Heller-Myotomie durchtrennt Längs- und Ringmuskulatur über den Sphinkter hinweg, typischerweise mehrere Zentimeter ösophageal und begrenzt auf den Magen. Eine partielle Fundoplikatio (Dor vorn oder Toupet hinten) soll Reflux mindern. In der von der ACG zitierten Übersicht lag die Symptomverbesserung nach laparoskopischer Myotomie im Mittel bei 89 Prozent. Ohne Manschette war pathologische Säureexposition in einer randomisierten Studie bei 47 Prozent messbar, mit Dor-Manschette bei 9 Prozent. Eine komplette Nissen-Manschette wird wegen Dysphagierisiko meist vermieden.

POEM legt unter der Schleimhaut einen Tunnel an und durchtrennt die Muskelschicht von innen, oft 6 Zentimeter und mehr in der Speiseröhre plus etwa 2 Zentimeter auf den Magen. Die Schnittlänge lässt sich dem spastischen Segment anpassen. Eine randomisierte Studie zeigte nach 2 Jahren vergleichbare klinische Erfolgsraten von POEM und Heller plus Dor (83 gegenüber 82 Prozent). Der Preis ist mehr Reflux. ACG zitiert Metaanalysen mit pathologischer Säureexposition um 39 Prozent nach POEM gegenüber etwa 17 Prozent nach Heller mit Fundoplikatio und Ösophagitis um 29 gegenüber 8 Prozent.

Zwischen 2 und 5 Jahren traten in der Kuipers-Studie keine eingriffsbezogenen schweren Ereignisse mehr auf. Refluxösophagitis fand sich bei noch symptomfreien Patientinnen und Patienten nach POEM in 33 Prozent, nach Dilatation in 13 Prozent, bei kleiner Zahl in der Dilatationsgruppe. StatPearls rät nach POEM zu Endoskopie oder pH-Messung innerhalb von 6 bis 12 Monaten, weil Sodbrennen auch Stau oder viszerale Überempfindlichkeit sein kann, nicht nur Säure. PPI können den Reflux oft kontrollieren; wer Säureblocker ablehnt oder schon eine Hiatushernie hat, neigt eher zur Heller-Operation mit Manschette.

Endstadium mit sigmoid gewundener, massiv geweiteter Speiseröhre spricht auf Dilatation und Myotomie schlechter an. Die ACG hält die Speiseröhrenentfernung bei operablen Menschen für vertretbar, wenn andere Verfahren versagt haben; die Sterblichkeit in spezialisierten Zentren lag in einer Metaanalyse um 2 Prozent, Lungenkomplikationen um 10 Prozent. Das ist Ultima Ratio, nicht Einstieg.

Wann kommen Botulinumtoxin und Tabletten infrage?

Botulinumtoxin Typ A blockiert die Acetylcholinfreisetzung an den noch erhaltenen erregenden Nervenenden und senkt so den Sphinktertonus vorübergehend. Die ACG empfiehlt 100 Einheiten in Aliquots über der Z-Linie; höhere Dosen waren nicht überlegen. Innerhalb von 30 Tagen berichteten in einer systematischen Auswertung 78,7 Prozent eine Besserung, nach 3 Monaten 70 Prozent, nach 6 Monaten 53,3 Prozent und nach 12 Monaten 40,6 Prozent. Fast die Hälfte brauchte weitere Injektionen oder ein anderes Verfahren.

Merck (2026) nennt klinische Besserung bei 70 bis 80 Prozent im ersten Monat, oft 6 Monate bis über ein Jahr anhaltend. Das reicht als Brücke zur definitiven Therapie oder als Option, wenn Narkose- und Perforationsrisiko zu hoch sind. Die ACG sieht Botulinumtoxin als wirksamste medikamentöse Maßnahme, aber nicht als Erstlinie bei operablen Menschen mit hinreichender Lebenserwartung. Ob frühere Injektionen eine spätere Myotomie erschweren, ist uneinheitlich; die Leitlinie rät trotzdem nicht, deshalb auf eine nötige Injektion zu verzichten.

Kalziumantagonisten und Nitrate entspannen glatte Muskulatur pharmakologisch. Die ACG nennt Nifedipin 10 bis 30 mg unter die Zunge vor den Mahlzeiten und Isosorbiddinitrat 5 mg unter die Zunge. Die Drucksenkung hält 30 bis 120 Minuten an, die Symptomraten in älteren Serien schwanken zwischen 0 und 87 Prozent, der Sphinkterdruck fällt in 13 bis 65 Prozent. Kopfschmerz, Blutdruckabfall und Fußödeme begrenzen den Alltag. Sildenafil 50 mg wurde in kleinen Arbeiten geprüft, gehört aber nicht zur Standardversorgung.

Die Leitlinie stellt klar, dass Tabletten nur infrage kommen, wenn Dilatation, Heller-Myotomie und POEM nicht möglich sind und Botulinumtoxin versagt hat. Merck (2026) formuliert noch knapper, Nitrate und Kalziumantagonisten seien nicht als wirksam belegt. Wer sie dennoch erhält, braucht eine ärztliche Verordnung und Kontrolle, keine Dauerrezeptur aus der Hausapotheke.

PPI heilen Achalasie nicht. Nach Dilatation oder Myotomie können sie jedoch Reflux und peptische Enge mindern, die sonst wieder als Dysphagie erscheinen. Nach POEM rechnet die ACG damit, dass lebenslange Säurehemmung nötig werden kann. Das ist ein Aufklärungsinhalt vor der Entscheidung, kein Qualitätsmangel des Eingriffs.

Welche Komplikationen und welches Krebsrisiko gibt es?

Unbehandelt staut die Speiseröhre Speise, weitet sich und kann zum Megaösophagus werden. Nächtliche Regurgitation begünstigt Aspiration, Pneumonie und in langen Verläufen Bronchiektasen. Merck nennt pulmonale Spätfolgen als schwer beherrschbar. Mangelernährung und Elektrolytstörungen kommen vor, wenn zu wenig kalorische Flüssigkeit den Magen erreicht. Candida-Beläge auf gestaute Schleimhaut sind häufig und erklären manchmal zusätzlich brennende Schmerzen.

Nach Therapie sind Rezidiv, unvollständige Myotomie, Reflux, peptische Stenose und sehr selten Perforation die Hauptprobleme. Die ACG rät, wiederkehrende Dysphagie nicht nur als „zurückgekehrte Achalasie“ zu buchen, sondern Refluxenge, Divertikel, Torsion und Restspastik zu trennen. Ohne zeitgesteuertes Ösophagramm und Endoskopie bleibt das Rätselraten.

Das relative Risiko für Speiseröhrenkrebs ist erhöht, das absolute Risiko bleibt klein. In der Veteranenkohorte von Low und Kollegen (2024) erkrankten 17 von 1863 Menschen mit Achalasie gegenüber 15 von 7452 Kontrollen; die Inzidenz lag bei 1,4 pro 1000 Personenjahre, die Hazard Ratio bei 4,6 (95-Prozent-Konfidenzintervall 2,3 bis 9,2). Zwölf der 17 Tumoren waren Plattenepithelkarzinome, drei Adenokarzinome. Der Median vom Achalasie-Zeitpunkt bis zum Tumor betrug 3,0 Jahre, mit weiter Streuung.

Ältere Schätzungen nannten etwa eine Krebserkrankung auf 300 Patientenjahre und über 400 Endoskopien für einen Treffer. ACG und ASGE empfehlen deshalb weiterhin kein routinemäßiges endoskopisches Screening, weil der Nutzen fürs Überleben unklar ist. StatPearls (2026) spricht von etwa fünffach erhöhtem Risiko und von erhöhter Aufmerksamkeit, besonders bei Rauchen, Alkohol und familiärer Vorbelastung, ohne ein festes Intervall vorzugeben. Wer seit vielen Jahren erkrankt ist oder einen Megaösophagus hat, kann mit dem behandelnden Team eine individuelle Spiegelung besprechen, das ist aber keine Leitlinienpflicht.

Wie lässt sich der Alltag mit Achalasie erleichtern?

Ernährung ersetzt keine Dilatation und keine Myotomie, kann aber den Stau mindern und Aspiration seltener machen. Die Cleveland Clinic rät, Speise klein zu schneiden, gründlich zu kauen, aufrecht zu essen und reichlich zu trinken, damit die Schwerkraft den Bissen mitnimmt. Feste Nahrung sollte drei bis vier Stunden vor dem Hinlegen enden; ein extra Kissen oder ein leicht erhöhter Kopfteil senkt die Chance, dass Restinhalt in die Luftröhre läuft.

Lebensmittel, die den Weg verlegen oder im Lumen verklumpen, belasten besonders. Die Cleveland Clinic nennt ungeschälte Äpfel und Trauben, rohes Gemüse, sehniges oder trockenes Fleisch, Weißbrot, weißer Reis, Kartoffeln, Chips und Nudeln. Scharfes, kohlensäurehaltige Getränke und Alkohol können die Schleimhaut reizen. Nach einer Behandlung mit neuem Reflux gelten zusätzlich die üblichen Refluxregeln, etwa späte fette Mahlzeiten zu meiden.

Praktische Schritte, die sich mit der Cleveland-Empfehlung decken:

• Kleine, weiche Portionen über den Tag verteilen statt dreier großer, hastiger Mahlzeiten.
• Zu jedem Bissen bewusst Flüssigkeit trinken, damit der Schwerkrafttransport greift.
• Abends früh aufhören zu essen und den Oberkörper im Schlaf leicht erhöht lagern.
• Trockene, klebrige oder schalenreiche Lebensmittel meiden, solange der Durchgang eng bleibt.

Ingwertee, Pfefferminz und eine feste Zahl an Wassergläsern sind keine belegte Therapie. Wer nach Dilatation oder Myotomie plötzlich wieder hängen bleibt, braucht eine Kontrolle, keine schärfere Diät. Mangelernährung, vor allem vor großen Eingriffen, gehört in die Hände von Ernährungsmedizin und behandelndem Team, notfalls mit Sondenkost in den Magen, wenn die Speiseröhre nicht mehr fördert.

Sport, Nikotinverzicht und Alkoholreduktion ändern die Nervendegeneration nicht, senken aber das zusätzliche Krebsrisiko der Schleimhaut und die Refluxlast nach POEM. Impfungen gegen Influenza können bei wiederholten Aspirationen sinnvoll sein, das entscheidet die Hausarztpraxis anhand der Lungenvorgeschichte.

Häufige Fragen

Ist Achalasie heilbar?

Nein. Die geschädigten Nerven der Speiseröhre regenerieren nicht, und die Peristaltik kehrt nicht zurück. Dilatation und Myotomie können den Ausgang so weit öffnen, dass viele wieder essen und trinken, müssen aber als palliative, oft sehr wirksame Maßnahmen verstanden werden.

Kann Achalasie mit Reflux verwechselt werden?

Ja, weil 27 bis 42 Prozent Herzbrennen angeben und gärender Inhalt sauer schmeckt. Die ACG rät ausdrücklich, vermeintlichen Reflux ohne Ansprechen auf PPI manometrisch abzuklären. Bei Achalasie kommt der Inhalt aus der Speiseröhre, bei klassischem Reflux aus dem Magen.

Welches Verfahren ist das beste?

Ein einziges bestes Verfahren gibt es nicht. Typ I und II können Dilatation, Heller-Myotomie oder POEM erhalten, abhängig von Alter, Geschlecht, Voroperationen und Refluxbereitschaft. Typ III spricht nach ACG und Merck besser auf eine lange Myotomie, meist POEM, an als auf kurze Schnitte oder Ballons.

Muss ich nach POEM Säureblocker nehmen?

Häufig ja, zumindest vorübergehend, oft auch dauerhaft. In der fünfjährigen Studie von 2022 nutzten 46 Prozent der noch erfolgreichen POEM-Patientinnen und -Patienten PPI, gegenüber 13 Prozent nach Dilatation. Vor der Entscheidung sollte das Team erklären, dass Reflux der Preis einer fehlenden Fundoplikatio sein kann.

Erhöht Achalasie das Krebsrisiko?

Das relative Risiko ist erhöht, in der VA-Kohorte von 2024 etwa fünffach, das absolute Risiko bleibt gering. ACG und ASGE empfehlen deshalb kein automatisches Endoskopie-Screening. Neue Dysphagie, Blutung oder Gewichtsverlust nach langer Ruhephase sollen trotzdem rasch gespiegelt werden.

Was darf ich vor einer Dilatation noch essen?

Das legt das Zentrum fest, meist gilt am Untersuchungstag Nüchternheit. In den Tagen davor helfen weiche, gut gekaute Speisen und viel Flüssigkeit, den Stau klein zu halten. Wer bereits kaum noch Flüssiges schluckt oder Fieber hat, gehört vorher in die Klinik, nicht auf eine Diätliste.

Ist die Erkrankung erblich?

In der Regel nein. Sehr selten liegen Syndrome wie Allgrove vor. Für die Mehrheit gilt, dass Verwandte kein systematisches Screening brauchen, es sei denn, mehrere Familienmitglieder haben Schluckstörungen oder ein Syndrom ist bereits bekannt.

Fazit

Wer feste und flüssige Speise nicht mehr zuverlässig schluckt, nächtlich unverdauten Inhalt hochwürgt oder unter PPI weiter „Reflux“ hat, braucht eine hochauflösende Manometrie und eine Endoskopie, nicht die nächste Dosis Säureblocker auf Verdacht. Der Subtyp nach Chicago 4.0 steuert, ob Dilatation reicht oder eine lange Myotomie sinnvoller ist.

POEM ist seit den Leitlinien 2020 und der fünfjährigen Vergleichsstudie 2022 ein vollwertiges Erstverfahren, besonders bei Typ III, mit dem klaren Nachteil häufigeren Refluxes. Heller-Myotomie mit partieller Fundoplikatio bleibt gleichwertig, wenn Refluxvermeidung Vorrang hat. Ballondilatation ist weiterhin berechtigt, vor allem bei Typ I und II und wenn Wiederholungen akzeptabel sind. Botulinumtoxin und Nifedipin oder Nitrate sind Reserve für Menschen ohne definitive Option.

Morgen konkret. Schlucktagebuch und Gewichtsverlauf mitnehmen, PPI-Versagen schildern, nach Subtyp und nach objektiver Entleerungskontrolle fragen. Nach einem Eingriff auf Fieber und Vernichtungsschmerz achten und Reflux nicht mit einem Rückfall verwechseln. Krebsangst soll zur individuellen Besprechung führen, nicht zu ungerichteten jährlichen Spiegelungen ohne Absprache.

Quellen

1. Vaezi MF, Pandolfino JE et al.: ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology, September 2020.
2. Khashab MA, Vela MF et al.: ASGE guideline on the management of achalasia. Gastrointestinal Endoscopy, Februar 2020.
3. Yadlapati R, Kahrilas PJ et al.: Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0. Neurogastroenterology & Motility, Januar 2021.
4. Kuipers T, Ponds FA et al.: Peroral endoscopic myotomy versus pneumatic dilation in treatment-naive patients with achalasia: 5-year follow-up of a randomised controlled trial. Lancet Gastroenterology & Hepatology, Dezember 2022.
5. Low EE, Demb J et al.: Risk of Esophageal Cancer in Achalasia: A Matched Cohort Study Using the Nationwide Veterans Affairs Achalasia Cohort. American Journal of Gastroenterology, 1. April 2024.
6. Puri R, Tian C: Achalasia – StatPearls – NCBI Bookshelf. StatPearls, 21. März 2026.
7. Mayo Clinic Staff: Achalasia – Symptoms and causes. Mayo Clinic, 7. Februar 2026.
8. MedlinePlus: Achalasia: MedlinePlus Medical Encyclopedia. MedlinePlus, 20. Oktober 2025.
9. Cleveland Clinic: Achalasia (Cardiospasm): Symptoms, Causes, Types, Treatments. Cleveland Clinic, 7. Mai 2025.
10. Lynch KL: Achalasia – Gastroenterology – Merck Manual Professional Edition. Merck Manual Professional Edition, Februar 2026.
11. Savarino E, Bhatia S et al.: Achalasia | Nature Reviews Disease Primers. Nature Reviews Disease Primers, Stand: 2022.