Pemphigoid: Symptome, Typen und Behandlung

Pemphigoid ist eine Familie von seltenen Autoimmunerkrankungen, die Blasenbildung und Ausschläge auf der Haut und den Schleimhäuten verursacht.

Der Körper sendet fälschlicherweise Antikörper, die an Zellen in der Haut binden. Diese Antikörper lösen eine Kettenreaktion aus, die die untere Zellschicht von den oberen Schichten trennt.

Der Zustand kann Menschen jeden Alters betreffen, wirkt sich jedoch eher auf ältere Erwachsene aus. Pemphigoid kann auch während der Schwangerschaft oder durch die Verwendung bestimmter Arten von Medikamenten und Therapien entstehen.

Während es derzeit keine Heilung für Pemphigoid gibt, gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten.

Symptome

Die meisten Formen von Pemphigoid verursachen Hautausschläge und Blasenbildung. Menschen mit Pemphigoid erleben in der Regel Symptome in Abständen zwischen Remissionszeiten, oft für Monate bis Jahre.

Der Ort, Umfang und Zeitpunkt dieser Symptome variieren zwischen Individuen und den Arten von Pemphigoid erlebt.

Bullöses Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid neigt dazu, Blasen an Bereichen wie dem unteren Torso, der Leistengegend, den Achselhöhlen, den inneren Oberschenkeln, den Sohlen und den Handflächen zu verursachen.

Die Bedingung stellt häufig als extrem juckende Flecken der angehobenen, gereizten Haut zusammen mit den Blasen dar, die nicht leicht bersten. Blasen, die mit einer klaren oder blutigen Flüssigkeit gefüllt sind, können eine Breite von einigen Millimetern bis Zentimetern haben.

Die Haut um die Blasen herum kann nicht betroffen oder rot erscheinen. Während die Symptome oft schmerzhaft sind, treten Narben normalerweise nicht auf.

Die meisten Menschen mit bullösem Pemphigoid erleben ein Aufflammen von Symptomen, gefolgt von Perioden ohne Symptome. Der Zustand kann jahrelang bestehen bleiben.

Schätzungsweise 10 bis 40 Prozent der Menschen mit bullösen Pemphigoid leiden auch Blasen an den Schleimhäuten.

Jedes Jahr entwickeln etwa 7 bis 10 von 1 Million Menschen Pemphigoid in den Vereinigten Staaten.

Während Pemphigoid selten ist, ist es die Hauptursache für Blasenbildungsstörungen bei Personen über 65. Die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Krankheit entwickelt, steigt nach dem 70. Lebensjahr drastisch an.

Einige Therapien und Medikamente können bullöse Pemphigoid verursachen. Es wird angenommen, dass andere spezifische Gesundheitszustände die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung des Zustands erhöhen.

Häufige Risikofaktoren sind:

• Hautverletzungen, insbesondere schwere Wunden, Infektionen und Verbrennungen
• UV-Licht, insbesondere UV-basierte Therapien
• ionisierende Strahlung, insbesondere strahlungsbasierte Therapien
• Diuretika
• Penicillin
• Sulfasalazin
• Etanercept
• Psoriasis
• neurologische Erkrankungen wie Parkinson oder Demenz
• Morbus Basedow (Schilddrüse)

Narbenpemphigoid

Fälle von Narbenpemphigoid (CP), auch bekannt als Schleimhautpemphigoid, beinhalten oft Blasenbildung ausschließlich auf den Schleimhäuten.

Blasen werden oft zu bedeutenden Geschwüren, die zu einem Hautverlust und nachfolgender Narbenbildung führen. Das Ausmaß der Narbenbildung aus schweren Fällen kann zu Entstellungen führen.

Viele Menschen mit CP erleben zunächst eine Blasenbildung im Mund, bevor sich der CP auf andere Schleimhäute wie Augen und Nase bewegt. In der Regel erleben die Menschen den Zustand zum ersten Mal zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr.

Von Frauen wird angenommen, dass sie zweimal häufiger als Männer CP erleben. Diejenigen mit einem geschwächten Immunsystem scheinen auch ein höheres Risiko für die Entwicklung der Krankheit zu haben.

Zu den am häufigsten betroffenen Körperteilen gehören:

• Mund
• Augen
• Kehle
• Nase
• Speiseröhre (Schluckmuskel)
• Anus
• Genitalien

In einigen Fällen können auch Kopfhaut, Gesicht und Hals betroffen sein. Es wird angenommen, dass bei 25 bis 30 Prozent der Patienten mit CP Blasenbildung auftritt.

Fälle von CP erfordern fast immer ärztliche Behandlung. Blisterungen im Mund können das Essen erschweren. Wenn es ernst ist, kann es zu Unterernährung oder Gewichtsverlust führen. Blasenbildung und Vernarbung der Schleimhäute des Auges können zu Sehbehinderung oder Verlust führen.

Pemphigoid gestationis

Diese Form entwickelt sich während der Schwangerschaft, verursacht Blasenbildung und einen sehr juckenden Hautausschlag am Oberkörper.

Papeln neigen dazu, sich zuerst zu entwickeln, erscheinen als Bienenstockähnliche Wunden auf dem Abdomen, besonders um den Bauchnabel. Die Wunden bewegen sich dann nach außen und betreffen den Rumpf und die Gliedmaßen.

Nach einigen Wochen bilden sich häufig Blasen in einem kreisförmigen Muster neben oder innerhalb von Papeln. Narbenbildung tritt typischerweise nicht auf, wenn sie nicht von einer Infektion begleitet wird.

In weniger als 5 Prozent aller Fälle kann der Zustand im Mutterleib von der Mutter auf das Kind übertragen werden.

Pemphigoid gestationis entwickelt sich plötzlich in den späten Stadien der Schwangerschaft. Der Zustand kann jedoch während der Schwangerschaft auftreten und kann während oder direkt nach der Geburt aufflammen.

Bei den meisten Frauen ist das Risiko, an Pemphigoid gestationis zu erkranken, gering und betrifft etwa 1 von 50.000 Schwangerschaften.

Die Erkrankung tritt am häufigsten bei weißen Frauen und solchen auf, die mehrere frühere Schwangerschaften hatten oder orale Kontrazeption verwendet haben. Pemphigoid gestationis ist auch viel häufiger bei Frauen mit zusätzlichen Autoimmunerkrankungen.

Diagnose

Wenn charakteristische Blasen vorhanden sind, diagnostizieren Ärzte häufig bullöses Pemphigoid durch eine Hautbiopsie. Für ungewöhnlichere Fälle, wie diejenigen, die juckenden Hautausschlag ohne Blasen verursachen, können Blutuntersuchungen auch erforderlich sein.

Bullöses Pemphigoid kann von anderen Blasen verursachenden Hauterkrankungen durch das Vorhandensein bestimmter Faktoren unterschieden werden, wie:

• Kopf und Nacken sind nicht betroffen
• wenig bis keine Schleimhautsymptome
• wenig bis keine Pitting oder Narbenbildung

Eine Diagnose von CP wird typischerweise unter Verwendung einer Kombination von Anamnese, physischer Untersuchung und einer Biopsie von Blasen oder betroffenem Schleimhautgewebe durchgeführt.

Pemphigoid gestationis wird normalerweise mit einer Hautbiopsie diagnostiziert. Ärzte können den Zustand von anderen Erkrankungen unterscheiden, indem sie in Haut- und Blutproben nach Antikörpern suchen.

Schilddrüsentests werden häufig durchgeführt, um Pemphigoid gestationis von anderen Autoimmunerkrankungen zu unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen können, wie zum Beispiel die Graves-Krankheit.

Ausblick und Behandlung

Ärzte empfehlen in der Regel Steroid-basierte Medikamente als erste Behandlungslinie für Menschen mit schweren Symptomen. Zusätzliche Medikamente werden oft verwendet, um Symptome weiter zu behandeln oder Komplikationen zu behandeln.

Andere Behandlungsmöglichkeiten für Pemphigoid umfassen:

• IVIG-Therapie
• Nicotinamid
• Dapson
• Haut-Emollients oder Feuchtigkeitscremes zur Verringerung des Juckreizes
• Schmerzmittel wie Tylenol oder Aspirin
• entzündungshemmende Medikamente wie Methotrexat
• Antibiotika, wenn eine Infektion auftritt
• Arzneimittel zur Behandlung von Steroidnebenwirkungen, wie Bluthochdruck, Osteoporose und Gastritis
• Immunsuppressiva, wie Mycophenolatmofetil, Rituximab und Azathioprin (um Steroide zu minimieren)

Für Menschen mit infizierten oder vernarbenden Blasen ist in der Regel eine stationäre Behandlung oder eine professionelle Wundversorgung erforderlich.

Ein Arzt wird wahrscheinlich eine kontinuierliche Überwachung empfehlen, da Fälle von Pemphigoid oft Wochen bis Jahre der Behandlung erfordern, bevor die Symptome vollständig verschwinden. Wiederholungen sind ebenfalls extrem häufig.

Viele der Medikamente zur Behandlung von Pemphigoid-Typen sind gleich. Die Besonderheiten individueller Behandlungspläne hängen jedoch von der Art, dem Schweregrad und dem Ausmaß der Symptome ab.

Behandlung und Ausblick für bullöses Pemphigoid

Steroid-basierte Medikamente werden oft verwendet, um schwere oder anhaltende Symptome von bullösem Pemphigoid zu behandeln. Ärzte versuchen, die Dosierung so niedrig wie möglich zu halten und hören auf, sie zu verschreiben, sobald die Symptome verschwunden sind.

Ein gemeinsames Ziel für Behandlungspläne ist 5 bis 10 Milligramm Prednison täglich. Es dauert oft mehrere Wochen Steroid verwenden, um Symptome zu reduzieren und kann Monate dauern, bis die Symptome zu lösen.

Die Symptome lösen sich manchmal von selbst auf. Bei älteren Erwachsenen oder solchen mit geschwächtem Immunsystem können jedoch ernsthafte gesundheitliche Komplikationen auftreten. Wenn Blasen platzen und sich infizieren, können lebensbedrohliche Blutinfektionen auftreten.

Selbst bei medizinischer Behandlung kann die 1-Jahres-Sterblichkeitsrate für schwere Fälle von bullösem Pemphigoid bis zu 25 bis 30 Prozent betragen. Einige Forschungsergebnisse deuten auch auf eine Verbindung zwischen dem bullösen Pemphigoid und dem Wiederauftreten bestehender Krebsarten hin.

Behandlung und Ausblick für Narbenpemphigoid

Abhängig von der Lage und dem Ausmaß der Symptome, Ärzte behandeln in der Regel Fälle von CP mit einer Form von Steroid-basierten Medikamenten. Die am häufigsten empfohlenen Medikamente und Hausmittel sind:

• topische Steroidsalben, Cremes, Spülungen oder Waschungen
• topische Ciclosporin-Spülung
• Corticosteroid-Augentropfen
• Steroide direkt in die Läsion injiziert
• regelmäßige Zahnhygiene, einschließlich routinemäßiger Zahnuntersuchungen
• Weiches oder flüssiges Essen essen, um weitere Reizungen von Blasen und damit verbundene Schmerzen zu vermeiden
• Verwendung von Gleitmitteln oder Emollients auf Genitalien auf Hautblasen

Wenn die Läsionen schwer werden, kann eine Operation erforderlich sein.

Viele Menschen mit CP müssen langfristig überwacht und verwaltet werden, um ein Wiederauftreten der Symptome zu verhindern. Die Symptome reagieren oft nur langsam auf Medikamente und lösen sich möglicherweise nie vollständig.

Behandlung und Ausblick für Pemphigoid gestationis

Die meisten Fälle von Pemphigoid gestationis sind mild und erfordern keine direkte medizinische Behandlung. Die Symptome lösen sich in den ersten Wochen bis Monaten nach der Geburt des Babys von selbst auf.

Ärzte können topische Steroide verschreiben, wenn leichte Fälle lästige oder anhaltende Symptome zeigen. Antihistaminika werden auch häufig verwendet, um Juckreiz zu reduzieren.

In schwereren Fällen können Ärzte orale Steroide verschreiben. Zusätzliche Medikamente wie Antibiotika können angezeigt sein, wenn nach der Geburt des Kindes schwere Symptome bestehen oder Komplikationen wie Infektionen auftreten.