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Pemphigus foliaceus: Was zu wissen ist

Pemphigus foliaceus ist Teil der Pemphigus-Gruppe von Autoimmunerkrankungen. Autoimmunkrankheiten treten auf, wenn das körpereigene Immunsystem gesundes Gewebe angreift. Beim Pemphigus foliaceus schädigt das Immunsystem Hautzellen, die Keratinozyten genannt werden.

Pemphigus foliaceus (PF) verursacht Blasen, Schnitte und krustige Flecken auf der Haut. Die Wunden können schmerzhaft und unattraktiv sein, aber PF ist eine ziemlich gutartige Erkrankung, die normalerweise keine anderen gesundheitlichen Probleme verursacht.

Eine chronische, wiederkehrende Erkrankung, PF kann nicht durch medizinische Behandlung geheilt werden. Manche Menschen gehen jedoch in eine spontane Remission über, was bedeutet, dass sie lange keine Symptome haben. PF-Symptome können auch durch Behandlung behandelt werden.

Schnelle Fakten über Pemphigus foliaceus:

  • PF ist eine Art von Autoimmunkrankheit.
  • Menschen mit PF sind normalerweise gesund.
  • Die Symptome umfassen krustige, schuppige und trockene Blasen oder Flecken.
  • Die Behandlung kann helfen, aber PF ist eine chronische, wiederkehrende Erkrankung.

Was ist PF?

Dermatologe betrachtet einen Patienten zurück

Wenn eine Person PF hat, produziert ihr Immunsystem Antikörper, die an ein Protein namens Desmoglein-1 anhaften.

Dieses Protein befindet sich in klebrigen Stellen auf Hautzellen namens Desmosomen.

Wenn sich die Antikörper an dieses Protein anlagern, bewirkt dies, dass sich die Hautzellen voneinander lösen, wodurch die Haut blasiert und schält.

Symptome

Im Gegensatz zu anderen Formen von Pemphigus sind PF-Symptome typischerweise nicht mit den Schleimhäuten wie Mund oder Augen verbunden.

Symptome von PF schließen ein:

  • Kleine mit Flüssigkeit gefüllte Hautblasen, die typischerweise im Gesicht, an der Kopfhaut oder am Rumpf beginnen.
  • Gebrochene Blasen, die Wunden, Taschen oder Narben in der Haut verursachen.
  • Schuppige, entzündete, schmerzhafte Flecken auf der Haut. Diese Flecken treten auf, nachdem die Blasen platzen. Manche Menschen bemerken erst Symptome, wenn die Blasen platzen.
  • Brennen, Schmerzen und Juckreiz an der Stelle der Blasen.
  • Chronische Hautinfektionen durch gerissene und gereizte Blasen.

Die Blasen und Läsionen, die durch PF verursacht werden, können alarmierend aussehen, aber sie zeigen nicht das Vorhandensein eines anderen Zustandes an. Der Pemphigus ist allein nicht lebensbedrohlich. Eine starke Blasenbildung macht die Haut jedoch anfällig für schwere Infektionen. Diese Infektionen können lebensbedrohlich werden, wenn sie nicht behandelt werden.

Anzeichen einer Hautinfektion sind:

  • Eiter an einer Hautwunde
  • starker Schmerz an der Stelle einer Blase
  • rote Streifen aus einer Wunde oder Blase
  • Fieber
  • Erschöpfung
  • Übelkeit

Ursachen

Sonnenbrand

Wie bei vielen anderen Autoimmunerkrankungen ist die Ursache von PF noch nicht vollständig geklärt.

Forscher glauben, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Dies bedeutet, dass Menschen, die genetisch zu PF prädisponiert sind, möglicherweise einen Umweltauslöser benötigen, um Symptome zu entwickeln.

Einige Faktoren, die das Risiko von PF sowie andere Formen von Pemphigus erhöhen, sind:

  • Ethnische Zugehörigkeit und geografische Lage – Menschen, die in Südosteuropa, dem Nahen Osten und Indien leben, sind anfälliger für Pemphigus als die aschkenasischen Juden.
  • Geschlecht – Frauen entwickeln PF eher als Männer.
  • Medikamente – einige entzündungshemmende Medikamente, insbesondere solche mit Schwefel, können PF auslösen. Wenn Menschen aufhören, diese Medikamente einzunehmen, besteht eine 50-prozentige Chance, dass PF-Symptome verschwinden.
  • Sonnenbestrahlung – PF kann nach Sonnenexposition oder Sonnenbrand ausgelöst werden.
  • Insektenstiche – In Südamerika kann ein Insekten-Virus namens Fogo selvagem (FS) Pemphigus auslösen.

Diagnose

Pemphigus-Attacken führen zu einer ausgedehnten Blasenbildung, die schwer zu übersehen ist. Sein charakteristisches Muster auf Kopfhaut, Gesicht und Rumpf unterscheidet ihn von den meisten anderen Hautkrankheiten. Um einen vermuteten Pemphigus zu bestätigen, kann ein Arzt:

  • Führen Sie eine Biopsie durch – der Arzt wird eine kleine Gewebeprobe aus einer Blase durch eine Nadel ziehen. Durch das Betrachten des Gewebes unter einem Mikroskop kann ein Arzt die Diagnose bestätigen.
  • Führen Sie eine chemische Biopsie durch – bei diesem Test legt ein Arzt Chemikalien auf die Haut, um festzustellen, welche Art von Pemphigus die Blasen verursacht hat.
  • Blutuntersuchungen zur Messung von Pemphigus-Antikörpern im Blut – um eine Probe für diesen Test zu bekommen, wird Blut aus einer Vene, normalerweise im Arm, entnommen.

Ein Arzt, in der Regel ein Dermatologe, wird auch eine umfassende Anamnese machen. Dies kann helfen festzustellen, ob ein Umweltfaktor den Pemphigusausbruch ausgelöst hat und ob andere Autoimmunerkrankungen vorliegen. Der Arzt kann auch nach einer Familiengeschichte von Autoimmunerkrankungen fragen.

Behandlung

Patient wurde durch ein Krankenhaus gebracht

Es gibt keine einzige Heilung für den Zustand. Die Ärzte sind sich nicht sicher, warum manche Menschen in eine Remission kommen und keine Behandlung brauchen, während andere aggressive Ausbrüche sogar mit einer Behandlung bekämpfen. Sobald jemand einen PF-Ausbruch hat, sind sie anfälliger für einen späteren Ausbruch.

Bei manchen Menschen sind die Ausbrüche kontinuierlich. Andere erleben Zeiten der Heilung, gefolgt von einem Rückfall.

Behandlungsoptionen für PF umfassen:

  • Beseitigung von Auslösern für die Infektion – einige Menschen erleben einen Ausbruch in Zeiten von Stress, so dass Stressabbau kann dazu beitragen, die Symptome in Schach zu halten. Die Beseitigung von Medikamenten, die PF verursachen, kann auch die Blasen beseitigen.
  • Steroide – Steroide wie Prednison können den Krankheitsverlauf verlangsamen. Steroide können jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Stimmungsschwankungen und Leberprobleme auslösen, so dass ein Arzt die Verwendung von Steroiden sorgfältig überwachen muss.
  • Hospitalisierung – Ein schwerer Ausbruch von PF kann einen Krankenhausaufenthalt erfordern, um das Infektionsrisiko zu reduzieren oder eine Infektion zu behandeln, die sich zu verbreiten beginnt.
  • Immunsuppressiva – diese Medikamente unterdrücken die Wirkungen des Immunsystems und reduzieren seine Fähigkeit, gesundes Gewebe anzugreifen. Immunsuppressiva können das Risiko von Infektionen und anderen Krankheiten erhöhen, so dass Menschen mit diesen Medikamenten möglicherweise Änderungen im Lebensstil vornehmen müssen.
  • Antibiotika – entweder orale oder intravenöse (IV) Antibiotika können Infektionen aufgrund von PF-Läsionen bekämpfen.
  • Entzündungshemmende Medikamente – diese Medikamente reduzieren Entzündungen und können eine Reihe von Autoimmunerkrankungen einschließlich PF bekämpfen.
  • Biologics – diese hochmodernen Medikamente verwenden biologische Mittel, um die Krankheit auf verschiedene Arten zu behandeln. Ein Medikament namens Rituximab hat sich als vielversprechend erwiesen und führte bei 86 Prozent der Patienten in einer klinischen Studie zu einer Remission.

Menschen mit PF können ein relativ normales Leben führen, müssen sich aber unter Umständen zur Behandlung oder Stressabbau von der Arbeit oder der Schule frei nehmen. Sie können auch drogenbedingte Nebenwirkungen, Angst oder Depression und Selbstbewusstsein über ihre Haut erfahren.

Andere Arten von Pemphigus

PF gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, zu denen auch gehören:

  • Pemphigus vulgaris – die häufigste Form von Pemphigus in den Vereinigten Staaten, Pemphigus vulgaris ist wahrscheinlicher, die Schleimhäute einschließlich des Mundes zu beeinflussen.
  • Pemphigus vegetans – diese Form des Pemphigus ist eine Variante des Pemphigus vulgaris. Es verursacht dicke Wunden unter den Armen und in der Leistengegend.
  • IgA Pemphigus – verursacht durch einen Antikörper namens IgA, diese Form des Pemphigus produziert weniger schwere Blasen mit Eiter gefüllt.
  • Paraneoplastischer Pemphigus – diese seltene Form des Pemphigus tritt bei Menschen mit Krebs auf und kann Wunden im Mund und an den Augenlidern sowie schwere Lungenprobleme verursachen.
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