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Primäre Progressive MS: Was Sie wissen müssen

Multiple Sklerose ist eine Erkrankung, die das zentrale Nervensystem einer Person beeinflusst. Der Körper zerstört schützende Myelinscheiden, die für die Übertragung von Nachrichten an Nervenfasern verantwortlich sind.

Als Ergebnis ist die Kommunikation zwischen dem Gehirn einer Person und den Nerven gestört.

Schließlich werden die Nervenfasern, die als Axone bekannt sind, ebenfalls geschädigt. Die Krankheit kann die Bewegungen und das Sehen einer Person beeinflussen.

Multiple Sklerose (MS) ist eine Krankheit, die sich auf vier verschiedene Arten entwickeln kann. Die vier MS-Typen sind schubförmig remittierende MS (RRMS), sekundär progrediente MS (SPMS), progressiv-rezidivierende MS (PRMS) und primär progrediente MS (PPMS). Jeder Typ ist durch Symptome definiert, die auf andere Weise fortschreiten.

Was ist primäre progressive MS?

Ältere Person, die Treppe herunterfällt

Ärzte charakterisieren PPMS als eine Form von MS, bei der die neurologische Funktion immer schlechter wird, ohne Rückfall oder Remission. Bei einigen Personen mit PPMS können jedoch vorübergehende Plateaus und manchmal leichte Reduktionen der Symptome auftreten.

PPMS ist eine der selteneren Arten von MS. Berichte variieren, aber es wird geschätzt, dass nur etwa 10 Prozent aller Menschen mit MS weiterhin PPMS entwickeln.

Im Gegensatz zu RRMS und SPMS, bei denen es sich um schubförmige MS-Typen handelt, bei denen die Symptome auftreten und gehen, wird bei einer Person mit PPMS eine kontinuierliche Verschlechterung der Symptome ohne Remission auftreten.

In der Regel verursachen alle Arten von MS Schäden am zentralen Nervensystem. Aber PPMS verursacht eine andere Art von Schaden als die rezidivierenden Arten von MS tun. Zum Beispiel neigen Menschen mit PPMS dazu, weniger Hirnläsionen zu entwickeln, die Plaques genannt werden, haben aber oft mehr Läsionen am Rückenmark.

Laut der National MS Society ist PPMS schwieriger zu diagnostizieren und zu behandeln als die rezidivierenden MS-Formen.

Menschen mit PPMS entwickeln ihre Symptome in der Regel etwa 10 Jahre später als solche mit schubförmigen MS. Laut Johns Hopkins Medicine diagnostizieren Ärzte typischerweise eine Person mit PPMS, wenn sie zwischen 35 und 39 Jahre alt sind.

Ein weiterer wichtiger Unterschied besteht darin, dass die schubförmig verlaufenden MS zwei bis drei Mal mehr Frauen betreffen als Männer, wobei PPMS beide Geschlechter in gleicher Anzahl betrifft.

Symptome

Die Bedingung kann den Alltag und die Fähigkeit einer Person beeinflussen, tägliche Aufgaben zu erledigen. Eines der Hauptsymptome, die mit PPMS in Verbindung gebracht werden, sind Schwierigkeiten beim Gehen. Es wird angenommen, dass dies mit der Schädigung des Rückenmarks zusammenhängt, die durch PPMS verursacht wird.

ein MRI-Scan

Zusätzliche Symptome, die eine Person mit PPMS auftreten kann, sind:

  • Änderungen in der Stimmung
  • Depression
  • Muskelschwäche
  • Taubheit
  • Lähmung
  • Probleme, die klar denken
  • Probleme mit der Kontrolle von Darm und Blase
  • Sexuelle Dysfunktion
  • Kribbeln
  • Problem, das Gleichgewicht zu halten
  • Probleme beim Sehen

Viele dieser Symptome können bei allen Arten von MS auftreten, und die Unterscheidung von PPMS von anderen Typen kann Zeit und wiederholte diagnostische Tests erfordern. Um mit PPMS diagnostiziert zu werden, muss eine Person im Laufe eines Jahres verschlechterte Symptome im Zusammenhang mit der Erkrankung erfahren.

Zusätzlich zu den progressiven Symptomen muss eine Person mindestens zwei der folgenden Kriterien erfüllen:

  • Erleben Sie Läsionen im Gehirn, die mit Multipler Sklerose verbunden sind, wie durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) nachgewiesen
  • Haben zwei oder mehr Läsionen mit MS auf dem Rückenmark verbunden
  • Vorhandensein erhöhter IgG-Antikörper oder spezifischer Proteine ​​des Immunsystems in der Rückenmarksflüssigkeit

Ein Arzt wird wahrscheinlich regelmäßige MRT-Scans empfehlen, um das Fortschreiten der MS zu verfolgen.

Behandlung

Trotz vieler Studien zu Medikamenten für PPMS gibt es derzeit keine Medikamente, die diese Art von MS behandeln können.

Laut der National MS Society hat sich jedoch ein neues Medikament, das als Ocrelizumab (OCR) bekannt ist, in einer klinischen Studie als vielversprechend erwiesen, um die Progression signifikant zu reduzieren. Im Februar 2016 hat die US-amerikanische Gesundheitsbehörde FDA (Food and Drug Administration) OCR "Breakthrough Therapy Designation" für PPMS erteilt. Hoffentlich wird dieses Medikament bald für die Behandlung von PPMS zugelassen werden.

Während es keine spezifischen Medikamente für PPMS gibt, gibt es Schritte, die eine Person mit PPMS ergreifen kann, um Symptome zu behandeln und ihre Lebensqualität zu verbessern.

Beispiele hierfür sind:

  • Medikamente zur Behandlung spezifischer Symptome einer Person mit MS. Beispiele sind Medikamente gegen Depressionen, Muskelkrämpfe oder Blasenprobleme. Diese Medikamente behandeln nicht die MS selbst, sondern können die Symptome, die sie verursachen, minimieren.
  • Rehabilitationstherapie zur Stärkung der Kraft, Verbesserung der Mobilität und Förderung der Unabhängigkeit, wann immer dies möglich ist.
  • Gesunde Lebensschritte zur Förderung des körperlichen und seelischen Wohlbefindens. Beispiele hierfür sind eine gesunde Ernährung, Bewegung und die Teilnahme an Beratung oder Gruppentherapie.

Zusätzlich zu diesen Behandlungen ist es für eine Person mit jeder Art von MS wichtig, eine Exposition gegenüber übermäßigen Hitzetemperaturen zu vermeiden. Überhitzung kann dazu führen, dass sich die Symptome verschlimmern.

Ausblick

MS und insbesondere PPMS ist eine unvorhersehbare Krankheit mit einem sehr unvorhersehbaren Verlauf. Der endgültige Verlauf der Krankheit kann schwerwiegend sein, und einige Menschen mit PPMS können Beeinträchtigungen oder Unfähigkeit beim Gehen, Stimmungsschwankungen, Gleichgewichtsstörungen, Sehstörungen, Blasen- und Darmschwierigkeiten und Müdigkeit erfahren. Die Rate, mit der diese Progression auftritt, kann von Person zu Person variieren.

Laut einem Artikel in der veröffentlicht, die PPMS Symptome einer Person hat und das Alter, bei dem sie mit ihnen diagnostiziert werden, kann die Rate, mit der die Symptome fortschreiten.

Eine der Methoden zur Messung der Behinderung im Zusammenhang mit MS ist die Kurtzke Expanded Disability Status Scale (EDSS). Die Zahlen reichen von 0,0 (keine Symptome) bis 10,0 (Tod wegen MS).

Zu den wichtigsten funktionalen Unterschieden auf der Skala gehören:

Ältere Person, die ihren rechten Arm rehabilitiert

  • 4.0: Gehfähig ohne Hilfsmittel wie Gehstock oder Gehwagen.Eine Person ist in der Lage, für mindestens 12 Stunden pro Tag ohne übermäßig reduzierte Funktion unterwegs zu sein.
  • 5.0: Gehfähig ohne Hilfe für etwa 200 Meter. Die Behinderung einer Person ist jedoch schwerwiegend genug, um die vollen täglichen Aktivitäten wie Vollzeitarbeit zu begrenzen.
  • 6.0: Benötigt gelegentliche oder alltägliche Hilfe beim Gehen mit einem Stock, einer Krücke oder einer Orthese für Entfernungen von 100 Metern oder mehr.
  • 7.0: Unfähig, 5 Meter zu laufen, selbst mit Hilfe. Normalerweise erfordert ein Rollstuhl.
  • 8.0: Gewöhnlich beschränkt auf Bett oder Stuhl oder erfordert motorisierten Rollstuhl. Eine Person in dieser Phase wird ihre Arme im Allgemeinen effektiv nutzen.

Der Übergang von Phase 4.0 zu 5.0 stellt normalerweise eine Veränderung der Gehfähigkeit eines Menschen dar, was eines der Hauptmerkmale einer Person mit PPMS ist.

Laut einem Artikel, der in dem Artikel veröffentlicht wurde, beträgt die durchschnittliche Zeit, die eine Person mit PPMS benötigt, um EDSS 4 zu erreichen, 8,1 Jahre. Die Zeitskala, bevor eine Person mit PPMS EDSS 8.0 erreicht, kann variieren, im Durchschnitt dauert es jedoch etwa 20,7 Jahre. Die Geschwindigkeit, mit der die Symptome voranschreiten, ist bei PPMS schneller als bei den schubförmigen MS-Typen.

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