Sklerodaktylie ist eine Straffung und Verdickung der Haut der Finger. Es kann dazu führen, dass sich die Finger nach innen krümmen und die Hände eine Klauenform bilden.
Systemische Sklerodermie verursacht Sklerodaktylie, eine Autoimmunerkrankung und eine seltene Form von Arthritis, die weniger als 500.000 Menschen in den Vereinigten Staaten betrifft. Nicht jeder mit Sklerodermie wird Sklerodaktylie bekommen.
Dieser Artikel befasst sich mit den Ursachen und Symptomen der Sklerodaktylie sowie den verfügbaren Behandlungsoptionen zur Behandlung der Erkrankung.
Anzeichen und Symptome
Menschen mit Sklerodermie können bemerken, dass ihre Hände vor Beginn der Sklerodaktylie geschwollen und geschwollen sind. Es kann auch schwierig werden, die Finger zu biegen.
Die Haut kann:
- fühle mich eng oder gestreckt
- dicker werden
- härter werden
- erscheinen glänzend oder wachsartig
Erste Symptome können:
- erscheinen und dann von Zeit zu Zeit weggehen
- zuletzt für Wochen oder Jahre
- am Morgen schlimmer sein
In seltenen Fällen werden diese Symptome schließlich zur Sklerodaktylie führen, wo die Hand eine Klaue bildet und eine Person nicht in der Lage ist, ihre Finger zu bewegen.
Darüber hinaus kann das zugrunde liegende Weichgewebe beginnen, wegzulaufen.
Ursachen
Wie bereits erwähnt, wird Sklerodaktylie durch systemische Sklerodermie, eine Autoimmunerkrankung verursacht. Wenn eine Person eine Autoimmunkrankheit hat, greift ihr Immunsystem gesundes Körpergewebe an, nachdem es sie für fremde Eindringlinge wie Bakterien oder Viren gehalten hat.
Bei der Sklerodermie reagiert der Körper auf einen wahrgenommenen Angriff, indem er zu viel Kollagen produziert, ein Protein, das in der Haut gefunden wird. Kollagen verleiht der Haut ihre Stärke und Elastizität und hilft, abgestorbene Hautzellen zu ersetzen.
Es wird angenommen, dass diese Überproduktion von Kollagen auftritt, weil der Körper glaubt, dass es eine Verletzung gibt, die repariert werden muss. Dieses zusätzliche Kollagen kann die normale Körperfunktion stören und dazu führen, dass die Haut hart, ledrig und glänzend wird.
Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Es gibt ein Gen, das manche Menschen wahrscheinlicher macht als andere, aber dieses Gen allein verursacht die Krankheit nicht.
Risikofaktoren
Der größte Risikofaktor für Sklerodaktylie ist Sklerodermie, eine Autoimmunerkrankung, die Frauen häufiger als Männer betrifft.
Zugehörige Bedingungen
Es gibt verschiedene Arten von Sklerodermie:
Lokalisierte Sklerodermie
Symptome einer lokalisierten Sklerodermie treten meist nur an wenigen Stellen der Haut oder der Muskulatur auf. Im Allgemeinen ist dieser Zustand mild und verbreitet sich selten. Menschen mit einer lokalisierten Sklerodermie entwickeln normalerweise keine systemische Sklerodermie.
Es gibt zwei Formen von lokalisierter Sklerodermie: Morphea und lineare Sklerodermie.
Morphea
Morphea ist durch wachsartige Hautflecken gekennzeichnet und kann eine Verdickung der Haut verursachen. Im Laufe der Zeit können die Patches in der Größe variieren oder ganz verschwinden.
Morphea tritt am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 50 Jahren auf.
Lineare Sklerodermie
Lineare Sklerodermie beginnt oft als ein Bereich der verhärteten Haut. Diese Form der Sklerodermie betrifft am häufigsten die Arme, Beine, Hals und Stirn. In einigen Fällen kann es die Gelenkbewegung beeinträchtigen.
Lineare Sklerodermie entwickelt sich am häufigsten bei Kindern.
Systemische Sklerodermie
Auch bekannt als systemische Sklerose, systemische Sklerodermie ist die Form der Sklerodermie, die Sklerodaktylie verursachen kann.
Diese Bedingung kann sich auswirken auf:
- Blutgefäße
- Lebensmittelrohr
- Verdauungstrakt
- Herz
- Gelenke
- Nieren
- Lunge
- Muskeln
- Haut
Systemische Sklerodermie kann diffus oder begrenzt sein.
Diffuse Sklerodermie
Bei dieser Form der systemischen Sklerodermie kann sich die Haut schnell verdicken und eine größere Fläche erreichen.
Diejenigen, die diffuse Sklerodermie entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Sklerose, eine Verhärtung der inneren Organe des Körpers.
Begrenzte Sklerodermie
Eine häufigere Form der systemischen Sklerodermie, begrenzte Sklerodermie verursacht langsame und eingedickte Verdickung der Haut, die in der Regel die Hände und das Gesicht betrifft.
Es kann zu einem inneren Schaden kommen, der jedoch weniger häufig und weniger schwerwiegend ist als bei der diffusen Sklerodermie.
Ein Zustand, der Lungenhochdruck genannt wird, ist jedoch mit einer begrenzten Sklerodermie verbunden. Pulmonale Hypertonie ist durch eine Verengung der Blutgefäße in den Lungen gekennzeichnet, die Kurzatmigkeit verursacht.
Limitierte Sklerodermie ist auch bekannt als CREST-Syndrom, das die ersten Buchstaben einer Reihe von Symptomen bei begrenzter Sklerodermie darstellt.
CREST steht für:
- Calcinose
- Raynaud-Krankheit
- Funktionsstörungen der Speiseröhre
- Sklerodaktylie
- Teleangiektasie
Einige der oben genannten Symptome, wie Calcinose und Teleangiektasien, können auch einige Menschen mit diffuser Sklerodermie betreffen.
Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt keine Heilung für Sklerodaktylie. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu reduzieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Die Behandlung ist am effektivsten, wenn sie in den frühen Stadien der Sklerodaktylie begonnen wird, was die Wichtigkeit von frühzeitigem Handeln hervorhebt.
Zu den verfügbaren Behandlungsoptionen gehören:
Physiotherapie und Ergotherapie
Handübungen können einigen Leuten mit frühen Symptomen der Sklerodaktylie, wie Schwellung oder fester Haut, helfen. Die Übungen sind denen ähnlich, die für Leute mit Arthritis vorgeschrieben sind.
Einige Therapeuten sind speziell ausgebildet, Handabdrücke herzustellen. Diese Abgüsse können die ganze Zeit getragen werden, um sicherzustellen, dass sie, wenn die Hände hart werden, eine weniger einschränkende Form annehmen als die für Sklerodaktylie typische Krallenform.
Dies kann dazu beitragen, dass Menschen mit der Erkrankung ihre täglichen Aktivitäten leichter ausführen können.
Therapeuten können auch die Verwendung von Heißwachs-Maschinen empfehlen, um die Hände zu wärmen und Schmerzen und Steifheit zu reduzieren.
Ultraviolett (UV) -Licht
Mit UV-Licht-Therapie kann helfen, das gehärtete Kollagen im Hautgewebe zu brechen.Ein Teil des UV-Lichts, bekannt als Ultraviolett-A1 (UVA1), ist für diesen Effekt verantwortlich.
UVA1 wirkt auf bestimmte kollagenproduzierende Zellen in der Haut, die Fibroblasten genannt werden. Das UVA1-Licht führt die Fibroblasten dazu, das zusätzliche Kollagen abzubauen, das die Haut verdickt und festigt.
Einige Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Menschen mit sklerosierenden Hautkrankheiten zwischen 20 und 40 UV-Licht benötigen, bevor sie Ergebnisse sehen. Langzeitnebenwirkungen sind noch unbekannt.
Chirurgie
Diejenigen mit Sklerodaktylie und anderen Symptomen der systemischen Sklerodermie, die die Hände oder Füße betreffen, können eine chirurgische Behandlung in Betracht ziehen.
Obwohl eine Operation die Sklerodermie nicht vollständig heilen kann, kann sie eine Linderung der Symptome und eine Erhöhung der Handbewegung bewirken.
Ausblick
Während es keine Heilung für Sklerodaktylie gibt, gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten, um seine Symptome zu behandeln und die Lebensqualität einer Person zu verbessern.
Eine frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel, um zu verhindern, dass die Hände eine Klauenform bilden, wodurch die Handfunktion eingeschränkt wird.
Diejenigen, die denken, sie könnten Sklerodermie oder Sklerodermie haben, sollten so bald wie möglich mit ihrem Arzt sprechen.
