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Was ist Ataxie und was verursacht es?

Ataxie ist ein Mangel an Muskelkoordination, die Sprache, Augenbewegungen, die Fähigkeit zu schlucken, zu Fuß, Gegenstände und andere willkürliche Bewegungen beeinträchtigen kann.

Viele verschiedene Dinge können Ataxie verursachen, einschließlich Multiple Sklerose, Kopftrauma, Alkoholmissbrauch, Schlaganfall, Zerebralparese, Genetik oder Tumor. Ataxie kann auch ein Symptom bei bestimmten Infektionen sein.

Es gibt viele Arten von Ataxie. In diesem Artikel werden wir einige der häufigsten Arten, Ursachen und verfügbaren Behandlungen diskutieren.

Schnelle Fakten über Ataxie

Hier sind einige wichtige Punkte über Ataxie. Weitere Details und unterstützende Informationen finden Sie im Hauptartikel.

  • Ataxie kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden.
  • Symptome können schlechte Koordination, verwaschene Sprache, Zittern und Hörprobleme sein.
  • Die Diagnose einer Ataxie kann schwierig sein und beinhaltet oft eine Reihe von Tests.
  • Obwohl Ataxie nicht immer heilbar ist, können Symptome oft gelindert werden.

Was ist Ataxie?

Ataxie bezieht sich auf eine Gruppe von Störungen, die Koordination, Sprache und Balance beeinflussen können. Es kann auch das Schlucken und Gehen erschweren.

Manche Menschen werden mit Ataxie geboren, andere entwickeln sie langsam, im Laufe der Zeit. Für einige kann es aus einem anderen Zustand, wie einem Schlaganfall, Multipler Sklerose oder einem Hirntumor oder einer Kopfverletzung oder übermäßigem Alkoholkonsum resultieren.

Ataxie kann mit der Zeit schlimmer werden oder sich stabilisieren. Dies hängt teilweise von der Ursache ab.

Typen

Die folgenden sind einige der häufigsten Arten von Ataxie:

Zerebelläre Ataxie

Diagramm des Kleinhirns
Das Kleinhirn hilft, Sinneswahrnehmung, Koordination und motorische Kontrolle zu kombinieren

Dies ist eine Ataxie, die durch eine Dysfunktion des Kleinhirns verursacht wird – eine Region des Gehirns, die an der Assimilation von Sinneswahrnehmung, Koordination und motorischer Kontrolle beteiligt ist.

Zerebelläre Ataxie kann neurologische Probleme verursachen wie:

  • Schlappheit
  • Mangel an Koordination zwischen Organen, Muskeln, Gliedmaßen oder Gelenken
  • eingeschränkte Fähigkeit, die Entfernung, Kraft und Geschwindigkeit einer Arm-, Hand-, Bein- oder Augenbewegung zu kontrollieren
  • Schwierigkeit, genau abzuschätzen, wie viel Zeit vergangen ist
  • Unfähigkeit, schnelle alternierende Bewegungen durchzuführen

Das Ausmaß der Symptome hängt davon ab, welche Teile des Kleinhirns geschädigt sind und ob Läsionen einseitig (einseitig) oder beidseitig (bilateral) auftreten.

Wenn das Vestibulocerebellum betroffen ist, wird das Gleichgewicht und die Augenbewegungskontrolle der Person beeinträchtigt. Die Person wird typischerweise mit weit auseinander stehenden Füßen stehen, um ein besseres Gleichgewicht zu erreichen und ein Hin- und Herschaukeln zu vermeiden.

Selbst wenn die Augen des Patienten geöffnet sind, kann das Gleichgewicht mit den Füßen schwierig sein. Wenn das Spinocerebellum betroffen ist, wird der Patient einen ungewöhnlichen Gang mit ungleichen Schritten, seitlichen Schritten und Stottern haben. Das Spinocerebellum reguliert die Bewegungen von Körper und Gliedmaßen.

Wenn das Cerebrocerebellum betroffen ist, wird die Person Probleme mit freiwilligen, geplanten Bewegungen haben. Der Kopf, die Augen, die Gliedmaßen und der Torso können zittern, wenn willkürliche Bewegungen ausgeführt werden. Sprache kann mit Schwankungen im Rhythmus und in der Lautstärke verwischt werden.

Sensorische Ataxie

Dies ist eine Ataxie aufgrund des Verlusts der Propriozeption. Propriozeption ist der Sinn der relativen Position benachbarter Körperteile. Es ist ein Sinn, der anzeigt, ob sich der Körper mit der erforderlichen Anstrengung bewegt und gibt eine Rückmeldung über die Position von Körperteilen relativ zueinander.

Ein Patient mit sensorischer Ataxie hat typischerweise einen instabilen Gang, wobei die Ferse bei jedem Schritt hart auf den Boden aufschlägt. Postural Instabilität wird schlechter in schlecht beleuchteten Umgebungen. Wenn ein Arzt den Patienten bittet, mit geschlossenen Augen und Füßen zu stehen, wird sich seine Instabilität verschlechtern. Dies liegt daran, dass der Verlust der Propriozeption den Patienten viel mehr von visuellen Daten abhängig macht.

Der Patient kann es schwierig finden, reibungslos koordinierte willkürliche Bewegungen mit den Gliedmaßen, dem Rumpf, dem Rachen, dem Kehlkopf und den Augen durchzuführen.

Ataxie vestibulär

Das vestibuläre System ist betroffen. In akuten (plötzlichen) einseitigen Fällen kann Schwindel, Übelkeit und Erbrechen auftreten. Bei langsam einsetzenden chronischen bilateralen Fällen kann der Patient nur Unsicherheiten erfahren.

Symptome

Die Symptome können je nach Schweregrad und Art der Ataxie variieren. Wenn die Ataxie durch eine Verletzung oder einen anderen Gesundheitszustand verursacht wird, können in jedem Alter Symptome auftreten und sich möglicherweise verbessern und schließlich verschwinden.

Die anfänglichen Ataxiesymptome umfassen normalerweise:

  • Armkoordination.
  • Dysarthrie – verwaschene und langsame Sprache, die schwierig zu produzieren ist. Der Patient kann auch Schwierigkeiten haben, Lautstärke, Rhythmus und Tonhöhe zu kontrollieren.

Wenn die Ataxie voranschreitet, können auch andere Symptome auftreten:

  • Schwierigkeiten beim Schlucken, was zu Würgen oder Husten führt
  • Gesichtsausdrücke werden weniger offensichtlich
  • Zittern, Schütteln oder Zittern in Teilen des Körpers
  • Nystagmus, eine unwillkürliche, schnelle, rhythmische, sich wiederholende Augenbewegung, die vertikal, horizontal oder kreisförmig sein kann
  • kalte Füße, wegen fehlender Muskelaktivität
  • Probleme mit dem Gleichgewicht
  • Gehschwierigkeiten, so dass manche Menschen einen Rollstuhl benötigen
  • Seh- und Hörprobleme
  • Depression, aufgrund der Schwierigkeiten mit den Symptomen zu leben

Zerebelläre Ataxien

Eine früh einsetzende zerebelläre Ataxie tritt gewöhnlich zwischen dem Alter von 4 und 26 Jahren auf. Eine spät auftretende Ataxie tritt im Allgemeinen nach dem 20. Patienten auf. Eine spät beginnende Ataxie umfasst gewöhnlich weniger schwere Symptome im Vergleich zu einer früh einsetzenden Ataxie.

Ataxie Teleangiektasie Symptome umfassen im Allgemeinen:

  • Kleine Venen erscheinen um die Augenwinkel, Wangen und Ohren
  • Verzögerungen in der körperlichen und sexuellen Entwicklung

Friedreichs Ataxiesymptome umfassen im Allgemeinen:

  • seitliche Krümmung der Wirbelsäule oder Skoliose
  • geschwächter Herzmuskel
  • hohe gewölbte Füße
  • Diabetes

Wenn Ataxie durch Verletzung oder Krankheit verursacht wird, verbessern sich die Symptome oft im Laufe der Zeit und verschwinden schließlich vollständig.

Behandlung

Obwohl Ataxie im Allgemeinen nicht heilbar ist, kann viel unternommen werden, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Die Behandlung von Koordinations- und Gleichgewichtsproblemen beinhaltet normalerweise die Verwendung von adaptiven Vorrichtungen, die dem Patienten helfen, so viel Unabhängigkeit wie möglich zu erreichen. Diese können die Verwendung eines Stocks (Gehstocks), Krücken, Gehhilfen oder eines Rollstuhls umfassen.

Symptome wie Tremor, Steifheit, Spastizität, Schlafstörungen, Muskelschwäche, Depression (oder Frustration, Traurigkeit und Wut) können mit gezielter Physiotherapie, Sprachtherapie, Medikamenten und Beratung angegangen werden.

  • Ergotherapie: Dies kann der Person helfen, besser im Haus und bei der Arbeit umzugehen. Es kann einige Heimanpassungen, eine Rollstuhlbewertung und eine praktischere Küche beinhalten.
  • Logopädie: Dies kann beim Schlucken, Husten, Würgen und Sprachproblemen helfen. Wenn die Sprache sehr schwierig wird, kann der Sprachtherapeut der Person helfen, Sprachhilfen zu lernen.
  • Orthopädische Versorgung: Dies kann helfen, die Krümmung der Wirbelsäule zu behandeln.
  • Physiotherapie: Dies kann helfen, die Kraft zu erhalten und die Mobilität zu verbessern.
  • Beratung: Sitzungen können der Person helfen, Frustrationen und Depressionen zu bewältigen, die auftreten können, wenn sich Symptome auf physische Mobilität und Koordination auswirken.
  • Ergänzungen und Ernährung: Wenn der Vitamin-E-Spiegel niedrig ist, können Nahrungsergänzungen, eine spezielle Diät oder beides helfen. Bei Ataxie kann Glutenempfindlichkeit auftreten, daher kann eine glutenfreie Diät hilfreich sein.
  • Medikamente: Die Behandlung von Ataxie Teleangiektasien umfasst Gamma-Globulin-Injektionen zur Stärkung des Immunsystems. Es gibt auch Medikamente gegen Muskelkrämpfe und unkontrollierbare Augenbewegungen.

Ursachen

Vitamin-B12-Mangel ist eine mögliche Ursache für Ataxie. Es kann sich überlappende zerebelläre und sensorische Ataxie sowie andere neurologische Anomalien erzeugen.

Ataxie kann auch ein Symptom für einen anderen Gesundheitszustand sein. Es kann auch als vererbt oder nicht vererbt definiert werden:

Vererbte Ataxie

Dies bedeutet, dass die Ataxie durch einen genetischen Defekt verursacht wird, der entweder von der Mutter oder dem Vater oder von beiden geerbt wurde.

Ein fehlerhaftes Gen, das über Generationen weitergegeben wird, kann zerebelläre Ataxie verursachen. In einigen Fällen verschlechtert sich sein Schweregrad von einer Generation zur nächsten und das Alter des Auftretens wird jünger.

Die Wahrscheinlichkeit, Ataxie von einem Elternteil zu erben, hängt von der Art der Ataxie ab, die der Elternteil hat. Für eine Person, die Friedreich-Ataxie entwickelt, müsste das fehlerhafte Gen sowohl von der Mutter als auch vom Vater getragen werden (rezessive Vererbung).

Eine spinozerebelläre Ataxie hingegen erfordert nur ein Elternteil, das defekte Gen zu tragen (dominante Vererbung), und jeder ihrer Nachkommen hat ein 50% iges Risiko, die Krankheit zu entwickeln.

Nicht ererbte Ataxie

Auch ohne eine Familiengeschichte von Ataxie können einige Leute noch die Bedingung entwickeln. In einigen Fällen können Ärzte die Ursache nicht identifizieren. Folgendes kann Ataxie verursachen:

  • Gehirnoperation
  • Kopfverletzung
  • Alkohol- oder Drogenmissbrauch
  • Infektionen, wie zum Beispiel Windpocken (geht normalerweise weg, nachdem die Infektion geklärt ist)
  • Gehirntumor
  • Exposition gegenüber giftigen Chemikalien
  • Multiple Sklerose (MS), Zerebralparese und andere neurologische Erkrankungen
  • Fehlbildung des Kleinhirns vor der Geburt

Diagnose

Ein Patient, der Anzeichen von Ataxie zeigt, wird wahrscheinlich einen Neurologen, einen Spezialisten für Erkrankungen des Nervensystems, sehen.

Der Spezialist wird die Anamnese des Patienten auf mögliche Ursachen, wie z. B. eine Hirnverletzung, und ihre Familienanamnese auf Anzeichen einer Vererbung überprüfen.

Folgende Tests können auch bestellt werden:

  • MRT oder CT-Scan, um festzustellen, ob ein Hirnschaden vorliegt
  • genetische Tests, um auf ererbte Ataxie zu prüfen
  • Bluttests, da einige Arten von Ataxie das Blutbild beeinflussen können
  • Urin-Tests, um auf systemische Anomalien zu überprüfen, die mit einigen Formen von Ataxie verbunden sind. Bei der Morbus-Wilson-Krankheit kann eine 24-Stunden-Urinsammlung zeigen, dass ungewöhnliche Mengen an Kupfer im System vorhanden sind.

Wenn der Spezialist die Ursache nicht feststellen kann, spricht man von sporadischer oder idiopathischer Ataxie.

Es kann einige Zeit dauern, bis eine schlüssige Diagnose vorliegt, weil die Symptome auf mehrere andere Zustände hinweisen können.

Ausblick

Es gibt keine Heilung für Ataxie, und der langfristige Ausblick hängt vom Typ ab.

Menschen mit einer erblichen Ataxie haben wahrscheinlich eine kürzere Lebensspanne als Menschen ohne diese Ataxie. Schwere Fälle können in der Kindheit oder im jungen Erwachsenenalter tödlich sein, aber viele Menschen leben in ihren 50ern oder 60ern.

Wenn Ataxie durch einen Unfall, eine Operation oder Krankheit während des Lebens einer Person entsteht, kann sich der Zustand stabilisieren oder im Laufe der Zeit schlimmer werden.

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