Haarzellenleukämie ist eine Art von hämatologischen Krebs. Diese Art von Krebs beginnt in den Geweben, die Blut bilden, wie dem Knochenmark oder in den Zellen des Immunsystems.
Haarzellenleukämie macht etwa 2 Prozent aller Leukämien aus, ist häufiger bei Männern als bei Frauen und auch häufiger bei älteren Menschen. In den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr rund 1.000 neue Fälle gemeldet.
Es handelt sich um eine seltene Form von Leukämie, bei der das Knochenmark eine übermäßige Menge einer Art weißer Blutkörperchen namens B-Zellen produziert. Diese abnormen B-Zellen entwickeln sich nicht zu gesunden Zellen, sondern werden zu schädlichen Zellen, die als Leukämiezellen bekannt sind.
Leukämiezellen können sich im Blut oder im Knochenmark ansammeln und Raum von gesunden Zellen einnehmen. Dies kann das Immunsystem des Körpers schwächen und es anfälliger für Infektionen, Anämie und Blutungen machen.
Der Name "haarig" kommt von der Art, wie die Leukämiezellen unter dem Mikroskop aussehen – sie ähneln Haaren.
Symptome
Haarzellenleukämie schreitet langsam fort, wenn überhaupt. Eine Person kann wenige oder keine Symptome in den frühen Stadien der Krankheit haben.
Wenn Symptome auftreten, können sie einen oder mehrere der folgenden Punkte enthalten:
- häufige Infektionen
- Fieber
- Kurzatmigkeit
- Müdigkeit oder Schwäche
- Knochenschmerzen, insbesondere unter den Rippen
- leichte Prellungen
- leichtes Bluten
- vergrößerte Leber oder Milz
- übermäßiges Schwitzen, besonders nachts
- Klumpen im Nacken, Achselhöhle, Bauch oder Leiste ohne Schmerzen
- Gewichtsverlust aus keinem bekannten Grund
Ursachen
Die Ursachen der Haarzellenleukämie sind nicht vollständig geklärt.
Ärzte denken, dass eine Mutation, bekannt als V600E in einem spezifischen Gen, für die meisten Fälle von Haarzellenleukämie verantwortlich ist. Dieses Gen ist das BRAF-Gen.
Männer und ältere Menschen haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken.
Diagnose
Ein Arzt kann aufgrund von körperlichen Untersuchungen, medizinischen Fragen und Tests, die auf die Blut- und Knochenmarkszellen der Person schauen, eine Diagnose auf Haarzellenleukämie stellen.
Körperliche Untersuchung
Eine allgemeine Körperuntersuchung zur Überprüfung der allgemeinen körperlichen Gesundheit der Person auf ungewöhnliche Anzeichen oder Symptome.
Die Untersuchung kann die Suche nach Knoten oder Schwellungen umfassen, die vergrößerte Lymphknoten sein können oder eine vergrößerte Milz oder Leber anzeigen.
Krankengeschichte
Sammeln von Informationen über die Gesundheitsgewohnheiten, vergangenen Krankheiten und Behandlungen der Person.
Blutbild (CBC)
Eine Blutprobe wird gesammelt und untersucht, um eine Vielzahl von Dingen zu messen:
- Mengen an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen
- die Menge an Hämoglobin, die an rote Blutkörperchen gebunden ist
- der Hämatokrit, der Anteil der Probe, der aus roten Blutkörperchen besteht
Blutchemietests
Analyse einer Blutprobe zur Messung der Konzentrationen bestimmter Substanzen, die von Organen und Geweben in den Blutkreislauf freigesetzt werden. Eine ungewöhnlich hohe oder geringe Menge dieser Substanzen kann ein Anzeichen für eine Krankheit sein.
Peripherer Blutausstrich
Überprüfen einer Blutprobe einer Person unter dem Mikroskop, um nach Veränderungen in der Form von Blutzellen und dem Auftreten eines "haarigen" Aussehens zu suchen. Ärzte überprüfen auch die Menge und Art der weißen Blutkörperchen sowie die Anzahl der Thrombozyten.
Knochenmarkaspiration oder Biopsie
Sammlung einer kleinen Probe des Knochenmarks, Blutes oder Knochens einer Person durch Einführen einer Hohlnadel in den Knochen im Hüft- oder Brustbereich. Diese Probe wird dann unter dem Mikroskop untersucht, um nach "haarigen" Leukämiezellen zu suchen und gesunde Blutzellen zu verfolgen.
Zytogenetische Analyse
Analyse von Gewebezellen unter dem Mikroskop, um nach genetischen Anomalien zu suchen.
Immunophänotypisierung
Analyse von Markern auf der Oberfläche von Blut- oder Knochenmarkzellen. Ärzte werden diese mit gesunden Zellen des Immunsystems vergleichen, um festzustellen, um welche Art von Zellen es sich handelt.
Durchflusszytometrie
Testet eine Blutprobe, um die Anzahl der Zellen und den Prozentsatz der enthaltenen lebenden Zellen zu schätzen. Die Probe kann auch andere Eigenschaften von Zellen aufzeigen, einschließlich der Größe, Form und Anwesenheit von Tumormarkern auf der Zelloberfläche.
Für diesen Test werden Zellen mit einem Fluoreszenzfarbstoff gefärbt und in einer Flüssigkeit suspendiert. Indem ein Lichtstrahl durch die Zellen geschickt wird, kann ein Arzt seine Eigenschaften dadurch identifizieren, wie die Zellen Licht streuen.
Computertomographie (CT) -Scan
Ein Test, der darin besteht, mehrere Röntgenbilder aus verschiedenen Blickwinkeln von bestimmten Körperbereichen zu machen. Ein Farbstoff kann manchmal in die Venen der Person geschluckt oder infundiert werden, so dass ein Arzt die Organe und Gewebe deutlicher sehen kann.
Ein CT-Scan der Brust, des Abdomens oder des Beckens kann durchgeführt werden, um nach geschwollenen Lymphknoten oder einer geschwollenen Milz zu suchen.
Genmutationstest
Ein Labortest, der eine Blut- oder Knochenmarkprobe untersucht, um nach Mutationen im BRAF-Gen zu suchen. Dieses Gen ist bei etwa 80-90 Prozent der Menschen mit Haarzellleukämie mutiert.
Behandlung
Haarzellleukämie schreitet langsam fort, und so überleben manche Menschen viele Jahre ohne Behandlung.
Wenn eine Behandlung notwendig ist, können die Behandlungsoptionen von mehreren Faktoren abhängen, wie:
- Wie weit hat sich die Leukämie entwickelt?
- der Anteil von Leukämiezellen an gesunden Blutzellen im Blut und Knochenmark
- das Vorhandensein einer geschwollenen Milz
- das Vorhandensein von Anzeichen oder Symptomen von Leukämie, wie Infektionen
- die Rückkehr der Leukämie nach der vorherigen Behandlung
- Alter, Fitnessniveau und allgemeiner Gesundheitszustand der Person
Für Menschen mit Haarzellleukämie stehen verschiedene Behandlungsformen zur Verfügung. Dazu gehören Standardbehandlungen in der klinischen Praxis und Behandlungen, die in klinischen Studien untersucht werden.
Hier werden fünf verschiedene Arten von Standardbehandlungen verwendet:
1. Wachsames Warten
Sorgfältige Überwachung des Zustands der Person, um auf neue Anzeichen oder Symptome zu achten, bevor entschieden wird, dass es notwendig ist, mit der Behandlung zu beginnen.
2. Chirurgie
Ein chirurgischer Eingriff, bekannt als Splenektomie, um die Milz zu entfernen.
Mit dem Aufkommen neuer effektiver Behandlungsoptionen wird dieses Verfahren jetzt selten verwendet. Es kann verwendet werden, um schwangere Frauen zu behandeln, um die Verwendung anderer Behandlungen wie Chemotherapie zu verzögern.
3. Chemotherapie
Eine Art von Therapie, die das Fortschreiten von Krebs stoppt, indem sie Krebszellen tötet oder sie daran hindert, sich zu teilen.
Je nach Art und Stadium des Krebses kann die Chemotherapie oral oder injiziert verabreicht werden.
Die Chemotherapie Drogen Cladribin und Pentostatin sind die Standard-First-Line-Behandlungen für Haarzellenleukämie. Bendamustin ist ein weiteres Chemotherapeutikum, das bei Patienten eingesetzt werden kann, die sich nach der Erstbehandlung verschlimmern.
4. Biologische Therapie
Auch als Immuntherapie bekannt, ist die biologische Therapie eine Art von Behandlung, die das körpereigene Immunsystem zur Krebsbekämpfung einsetzt.
Alpha-Interferon ist eine Art von biologischem Mittel, das zur Behandlung von Haarzellenleukämie verwendet wird.
5. Gezielte Therapie
Eine Form der Behandlung, die Krebszellen erkennt und angreift, ohne gesunde Zellen zu schädigen.
Die gezielte Therapie umfasst die Verwendung von monoklonalen Antikörpern, bei denen es sich um im Labor hergestellte Moleküle handelt, die Substanzen auf Krebszellen oder Substanzen, die das Wachstum von Krebszellen unterstützen, identifizieren und daran binden. Dies verhindert, dass Krebs wächst oder sich ausbreitet.
Bei der Haarzell-Leukämie ist Rituximab ein häufig verwendeter monoklonaler Antikörper. Andere, wie Obinutuzumab und Ofatumumab, werden untersucht.
Andere gezielte Therapien, die Ärzte für Menschen mit Mutationen im BRAF-Gen verwenden, sind Ibrutinib und Vemurafenib.
Natürliche Behandlungsmöglichkeiten, die helfen könnten
Natürliche Behandlungsoptionen können Haarzellenleukämie nicht heilen. Einige können jedoch Menschen helfen, mit ihrer Krankheit oder mit den Nebenwirkungen der Behandlung umzugehen.
Natürliche Behandlungen, die helfen können:
- Akupunktur: Ein Verfahren, bei dem feine Nadeln in bestimmte Körperstellen eingeführt werden, um Übelkeit und Erbrechen, die durch Chemotherapie verursacht werden, zu lindern.
- Massage: therapeutische Manipulation und Anwendung von Druck auf Körpergewebe und Muskeln, um Angst und Müdigkeit zu reduzieren.
- Mind-Body-Therapien: geführte Meditations- und Entspannungstechniken zur Entspannung und Linderung von Schmerzen.
- Aromatherapie: die Verwendung von duftenden Ölen, um ein Gefühl von Wohlbefinden und Stress abzubauen. Diese Substanzen können direkt in die Haut einmassiert, in Badewasser gegeben oder erwärmt werden, um ihren Duft freizusetzen.
Ausblick
Die Behandlung von Haarzellenleukämie hat eine hohe Erfolgsrate, und die meisten Menschen haben eine ähnliche Lebenserwartung wie gesunde Menschen im gleichen Alter. Personen unter 40 Jahren können jedoch eine geringere Lebenserwartung haben als Personen im gleichen Alter.
Haarzellleukämie gilt als ein chronischer Krebs, da er nie ganz verschwindet. Die meisten Menschen mit dieser Krankheit haben jedoch nach der Erstbehandlung meist einen längeren Zeitraum mit wenigen oder gar keinen Symptomen.
Sobald sich eine Person in Remission befindet, werden sie weiterhin Nachuntersuchungen mit ihrem Arzt durchführen müssen, um die Blutwerte und ihren Gesundheitszustand zu überwachen. Wenn sich eine Person verschlechtert oder ihre Krankheit wieder auftritt, kann sie sich zurückziehen und eine weitere Remission beginnen.
Die Chancen einer Person, sich von Haarzellenleukämie zu erholen, hängen davon ab, ob die Krankheit auf die Behandlung anspricht und ob sie nicht so langsam fortschreitet oder fortschreitet, dass sie nicht behandelt werden muss.
