Was ist Kaposi-Sarkom?

Kaposi-Sarkom ist ein seltener Tumor, der zahlreiche Formen hat, von denen die häufigste mit AIDS verbunden ist.

Es ist benannt nach dem Hautarzt, der es erstmals 1872 beschrieben hat, Dr. Moritz Kaposi.1 Alle Formen des Kaposi-Sarkoms werden durch eine Art von Herpesvirus, dem Kaposi-Sarkom-Herpesvirus (KSHV), verursacht.2

Die meisten Menschen mit KSHV entwickeln kein Kaposi-Sarkom, wenn ihr Immunsystem nicht unterdrückt wird. Die Inzidenz des Kaposi-Sarkoms erhöhte sich während der AIDS-Epidemie in den frühen 1990er Jahren um das 20-fache und diese Art von Krebs wird immer noch am häufigsten bei Menschen mit HIV / AIDS sowie bei Personen, die Immunsuppressiva einnehmen, beobachtet

Das Kaposi-Sarkom ist durch das Wachstum von abnormalem Gewebe unter der Haut, in der Auskleidung von Mund, Nase und Rachen oder in anderen Organen gekennzeichnet. Diese Flecken sind typischerweise purpurrot oder rot und können bluten (was Probleme verursachen kann, wenn sie sich im Verdauungstrakt oder in der Lunge entwickeln). Obwohl in der Regel asymptomatisch, kann Kaposi-Sarkom in einigen Fällen schmerzhaft sein.

Schnelle Fakten zum Kaposi-Sarkom

Hier sind einige wichtige Punkte zum Kaposi-Sarkom. Weitere Einzelheiten finden Sie im Hauptteil dieses Artikels.

• Das Kaposi-Sarkom ist eine Krebsart, die aus der Auskleidung von Blutgefäßen und Lymphgefäßen (Endothelzellen) stammt.
• Ein Kaposi-Sarkom kann an zahlreichen Stellen des Körpers auftreten und sich oft als Läsionen auf der Haut präsentieren.
• Der Tumor wird durch das menschliche Herpesvirus 8 (HHV8) verursacht, das auch als Kaposi-Sarkom-Herpesvirus (KSHV) bekannt ist.
• KSHV wird normalerweise vom Immunsystem in Schach gehalten, aber Menschen mit geschwächter Immunität, wie Transplantationspatienten, Senioren und Menschen mit HIV / AIDS, entwickeln eher ein Kaposi-Sarkom.
• Zu Beginn der AIDS-Krise hatten HIV-infizierte Patienten in den USA eine Chance von 1 zu 2, ein Kaposi-Sarkom zu entwickeln. Das Aufkommen von antiretroviralen Medikamenten hat die Rate auf nur sechs Fälle pro eine Million Leute jedes Jahr bedeutend verringert.
• Menschen, die mit HIV infiziert sind und ein Kaposi-Sarkom entwickeln, werden mit AIDS diagnostiziert – es ist eine AIDS-definierende Krankheit (obwohl einige damit anfangen, dies in Frage zu stellen) und die häufigste Malignität des Syndroms.
• Ärzte werden manchmal regelmäßig nach Kaposi-Sarkomen bei Menschen mit HIV / AIDS suchen.
• Behandlungen sind in der Regel lokal und umfassen chirurgische Entfernung von Läsionen, Strahlentherapie und lokal injizierte Chemotherapie. Biologische (Immuntherapie) kann ebenfalls verwendet werden.
• Wie bei anderen Formen von Krebs kann aggressiveres Kaposi-Sarkom mit breiterer Bestrahlung oder systemischer Chemotherapie behandelt werden.
• In Fällen, die mit einer Immunsuppression assoziiert sind, kann die Behandlung die Form von antiretroviralen Arzneimitteln annehmen, um HIV zu behandeln, oder, falls erforderlich, die Immunsuppressiva absetzen oder reduzieren.

Was ist es?

Kaposi-Sarkom ist ein multizentrischer vaskulärer Tumor, was bedeutet, dass es Blutgefäße betrifft und Weichgewebe in mehreren Bereichen des Körpers betrifft. Es stammt aus den Endothelzellen, die Blutgefäße und Lymphgefäße auskleiden, so dass diese schneller wachsen und länger überleben als normal.

Es gibt vier Haupttypen von Kaposi-Sarkomen (KS): 1-3

• Klassisches KS – auch bekannt als mediterranes Kaposi-Sarkom, wie es hauptsächlich bei älteren Menschen des Mittelmeeres, Osteuropas und des Nahen Ostens vorkommt. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.
• Epidemie KS – die häufigste Form von KS, auch bekannt als AIDS-assoziiertes Kaposi-Sarkom
• Endemisches KS – auch afrikanisches Kaposi-Sarkom genannt, ist im äquatorialen Afrika relativ verbreitet und kann Kinder und Erwachsene unabhängig von einer HIV-Infektion betreffen
• Iatrogenes KS – auch bekannt als immunosuppressives Behandlungs-Kaposi-Sarkom, immunsuppressives Kaposi-Sarkom oder transplantationsbedingtes Kaposi-Sarkom.

Das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS-definierende Krankheit bei Menschen, die mit HIV infiziert sind, und die häufigste mit dem Syndrom assoziierte Malignität.4 Das Auftreten von Kaposi-Sarkomläsionen ist oft Auslöser einer AIDS-Diagnose.1,2

In jüngerer Zeit wurde jedoch über Kaposi-Sarkome berichtet, die bei Menschen auftreten, deren HIV mit antiretroviralen Medikamenten gut behandelt wird und deren Viruslast nicht nachweisbar ist. Dies hat einige Ärzte dazu gebracht, sich zu fragen, ob das Kaposi-Sarkom immer noch als AIDS-definierende Krankheit angesehen werden sollte.12

Ursachen

Die Bestätigung der Ursache des Kaposi-Sarkoms erfolgte relativ kürzlich aufgrund der Assoziation zwischen den Läsionen und HIV / AIDS. Obwohl einige Ärzte (seit den 1950er Jahren) schon lange vermutet hatten, dass ein infektiöses Agens die Ursache des Kaposi-Sarkoms war, wurde diese Theorie erst im Zuge der HIV / AIDS-Epidemie ernsthaft erforscht.5

Im Jahr 1994 untersuchten Chang und Moore genetisches Material von Kaposi-Tumoren und entdeckten ein neues Virus, das Kaposi-Sarkom-assoziierte Herpesvirus (KSHV), auch bekannt als humanes Herpesvirus 8 (HHV8) .5,6

Die Herpes-Familie der Viren ist breit gefächert und umfasst das Virus, das Fieberbläschen verursacht, sowie das Epstein-Barr-Virus (EBV), das infektiöse Mononukleose (Mono) verursacht.

Die meisten von uns sind mit mindestens einer Art von Herpesvirus infiziert, aber ein gesundes Immunsystem kann diese normalerweise in Schach halten. Das Kaposi-Sarkom-assoziierte Herpesvirus ist der achte und zuletzt entdeckte Typ des Herpesvirus.5,6

Fast alle Kaposi-Sarkom-Läsionen enthalten virale DNA aus HHV8.5,6

Während das Wachstum des Kaposi-Sarkoms mit ziemlicher Sicherheit Herpesvirus 8 erfordert, wird genau untersucht, wie das Virus den Tumor verursacht.6-8

Das menschliche Herpesvirus 8 weist zahlreiche Übertragungsarten auf. Es kann sowohl sexuell als auch nicht-sexuell verbreitet werden, auch durch Organtransplantation und Stillen.4

Eine HHV8-Infektion scheint sich leichter durch bestimmte Arten sexueller Aktivität auszubreiten, einschließlich oral-analen und oral-genitalen Kontakts und Tiefküsse (KSHV ist im Speichel vorhanden). Die Raten der HHV8-Infektion sind bei Männern, die Sex mit Männern haben, viel höher als bei der allgemeinen Bevölkerung.

Da auch die HIV-Raten in dieser Gruppe typischerweise höher sind und die HIV-Infektion die Immunität beeinträchtigen kann, ist die Inzidenz des Kaposi-Sarkoms auch bei Männern mit HIV / AIDS höher

Menschen, die mit HIV infiziert sind und deren CD4-Zellzahlen unter 200 Zellen / Mikroliter fallen, haben ein höheres Kaposi-Sarkom-Risiko. Einige Fälle von Kaposi-Sarkom wurden jedoch bei Menschen mit HIV beobachtet, deren CD4-Zellzahl über 300 Zellen / Mikroliter liegt.9,12

Andere immungeschwächte Menschen sind auch anfälliger für Herpesvirus-8-Infektion und nachfolgende Kaposi-Sarkom – Organtransplantat Empfänger Immunsuppressiva zur Unterdrückung der Abstoßung des Organs, und Senioren, deren Immunität zum Beispiel abgenommen hat

Das endemische Kaposi-Sarkom tritt bei Menschen auf, die in Äquatorialafrika leben, und wird daher manchmal als afrikanisches Kaposi-Sarkom bezeichnet. Eine Infektion mit Herpesvirus 8 ist in Afrika viel häufiger als anderswo auf der Welt, und das höhere Risiko für Malaria, andere chronische Infektionen und Mangelernährung kann auch die Immunität beeinträchtigen.3

Aufgrund der hohen HIV / AIDS-Rate in Afrika ist das epidemische Kaposi-Sarkom heute der häufigste Typ des Kaposi-Sarkoms, nicht der endemische Typ.

Symptome

Menschen mit Kaposi-Sarkom zeigen nicht immer Zeichen oder Symptome des Krebses. Bei vielen Menschen sind asymptomatische Hautläsionen indikativ für die Krankheit.2,10

Kaposi-Sarkom zeigt sich oft als Hautläsionen, Markierungen auf der Haut, die sind: 2,10

• Asymptomatisch
• Braune, violette, pinke oder rote Flecken (Hautflecken oder Flecken)
• Kann sich zu blau-violetten bis schwarzen Plaques und Knötchen verbinden
• Manchmal zeigen Ödeme (Schwellungen) und manchmal wachsen nach außen oder nach innen in das weiche Gewebe oder Knochen.

Wenn der Tumor eine Schleimhautläsion ist, wie im Mund oder Rachen, können die Flecken, Plaques oder Tumore blau bis violett erscheinen.2,10

Wenn das Kaposi-Sarkom eine gastrointestinale Läsion ist, kann es bluten (ein Arzt kann den Stuhl untersuchen, um okkulte – versteckte – Blutungen zu identifizieren). Ansonsten neigen diese Läsionen dazu, symptomlos zu sein, obwohl sie mit Schmerzen, Durchfall oder einer Obstruktion verbunden sein können.2,3,10

Wenn die Auskleidung der Lunge betroffen ist, kann dies zu Kurzatmigkeit aufgrund von Verstopfung führen. Wenn die Läsion blutet, kann dies im Sputum beobachtet werden, das vom Patienten ausgehustet wurde.2,3,10

Die verschiedenen Formen des Kaposi-Sarkoms neigen dazu, unterschiedliche klinische Darstellungen zu haben: 1-3

• AIDS-assoziiertes Kaposi-Sarkom ist eine aggressivere Form, die sich in der Regel als eine Anzahl von Hautläsionen, oft im Gesicht und am Rumpf, zeigt. Interne Tumoren sind ebenfalls üblich
• Klassisches / mediterranes Kaposi-Sarkom ist in der Regel nur eine kleine Anzahl von Läsionen und in der Regel auf der Haut der unteren Extremitäten, insbesondere der Knöchel und Fußsohlen. Im Vergleich zu anderen Formen sind die Hautläsionen langsam wachsend. Dieser Typ manifestiert sich selten als innerer Tumor
• Das endemische / afrikanische Kaposi-Sarkom betrifft jüngere Menschen (unter 40 Jahren), einschließlich Kinder. Einige Formen erscheinen identisch mit klassischen Kaposi und andere beeinflussen das Lymphsystem und innere Organe
• Iatrogene / immunsuppressive Behandlung Kaposi-Sarkom kann plötzlich auftreten. Es ist oft, aber nicht immer, auf die Haut beschränkt.

Diagnose

Eine vermutete Läsion des Kaposi-Sarkoms auf der Haut kann durch Laboruntersuchung einer Probe bestätigt werden, die typischerweise durch Stanzbiopsie erhalten wird.2,3,10

Forscher untersuchen derzeit die Verwendung von Hautultraschall für den nicht-invasiven Nachweis von Kaposi-Sarkomläsionen.14

Wenn interne Tumoren vermutet werden oder als wahrscheinlich angesehen werden, wie z. B. bei Patienten mit HIV-Infektion oder AIDS oder einer anderen Immunsuppression, können die Tests umfassen: 2,3,10

• CT (Computertomographie) Scan oder Röntgenaufnahme von Brust und Bauch
• Bronchoskopie Lungenuntersuchung
• Gastrointestinale Endoskopuntersuchung.

Es gibt keinen routinemäßigen Weg, um nach einem Kaposi-Sarkom zu suchen, und oft können mehr als eine Läsion gleichzeitig auftreten, was die Früherkennung eines isolierten Tumors schwierig macht. Patienten, die anfälliger sind – zum Beispiel Patienten, die wegen HIV / AIDS behandelt werden – können regelmäßig untersucht werden, um nach Kaposi-Sarkomen zu suchen.2,3,10

Im Gegensatz zu anderen Krebsarten ist das Kaposi-Sarkom typischerweise nicht inszeniert. Staging ist ein Prozess, der den Ort, die Größe und das Ausmaß der Ausbreitung des Krebses beschreibt. Für AIDS-bedingtes Kaposi-Sarkom verwenden Ärzte jedoch typischerweise das AIDS Clinical Trials Group (ACTG) -System zur Behandlung von AIDS.7,10

Das ACTG-System betrachtet:

• Das Ausmaß des Tumors (T)
• Der Status des Immunsystems (I) (eine CD4-Zellzahl)
• Das Ausmaß der Beteiligung im Körper oder systemische Krankheit (S).

Behandlung

Schmerzlose Tumoren ("indolent") können oft unbehandelt bleiben

Einige der Behandlungsmöglichkeiten für Kaposi-Sarkome sind bei anderen Krebsarten üblich, wie:

• Lokale Therapie einschließlich Operation
• Strahlentherapie
• Chemotherapie
• Biologische Therapie (Immuntherapie).

Anders als bei fast allen anderen Krebsarten konzentriert sich die Behandlung des Kaposi-Sarkoms auf die Erhaltung der Gesundheit des Immunsystems; Dies beinhaltet in der Regel gezielte HIV-Infektion oder Immunsuppressiva Drogenkonsum

Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) ist eine Kombination von Anti-HIV-Medikamenten, die, zusätzlich zur Chemotherapie, bei der Behandlung von Kaposi-Sarkomen wirksamer ist als eine Chemotherapie allein.

Dies ist natürlich nur für Tumore bei Menschen mit AIDS relevant. Der Erfolg dieser Behandlung ist höchstwahrscheinlich das Ergebnis einer verbesserten Immunität, wenn die HIV-Belastung abnimmt.2,7,8

Bei Personen mit einer durch Medikamente verursachten Unterdrückung des Immunsystems, wie Organtransplantationspatienten, kann das Kaposi-Sarkom behandelt werden, indem die Medikamente (soweit möglich) umgestellt oder verringert werden

Lokale Therapien für Kaposi Sarkom umfassen chirurgische Exzision, Kryotherapie und Elektrokoagulation. Eine lokal auf Läsionen angewendete Strahlentherapie wird bei multiplen Läsionen oder bei Lymphknoten befallen.2,3 Imiquimod-Creme, die antivirale, antitumorale und immunstimulierende Eigenschaften besitzt, wird manchmal als lokale Behandlung von oberflächlichen Tumoren eingesetzt, wie beim klassischen Kaposi-Sarkom. 2

Chemotherapie Medikamente wie Vinblastin können lokal für Kaposi-Sarkom verwendet werden und direkt in den Tumor injiziert werden. Die Forscher untersuchen jedoch auch andere Arten von lokalisierten Behandlungen (wie Natriumtetradecylsulfat), da etwa 50% der Menschen unerwünschte Nebenwirkungen von Vinblastin haben.13 Intravenöse Chemotherapeutika können für aggressivere Krebsformen eingesetzt werden.2,5

Die biologische Therapie des Kaposi-Sarkoms nutzt die Kraft körpereigener Abwehrsysteme, um Krebszellen anzugreifen. Interferon alpha ist eine Form der biologischen Therapie (Immuntherapie), die in den Muskel injiziert wird, um die Immunität zu unterstützen. Es war eines der ersten Medikamente gegen Kaposi-Sarkom.3

Aktuelle Entwicklungen auf Kaposi-Sarkom von MNT Nachrichten

Kleines Molekül gefunden, dass "Kaposi-Sarkom kämpft"

Ein Molekül im Urin schwangerer Frauen blockiert das Wachstum einer Vielzahl von Krebsarten, darunter das Kaposi-Sarkom – der AIDS-Krebs, der derzeit nicht geheilt werden kann -, so Wissenschaftler der Universität von Montreal in Kanada.

Virale microRNAs, die für die Entstehung des Kaposi-Sarkoms verantwortlich sind

Eine im Jahr 2014 veröffentlichte Studie fand neue Hinweise auf die Ursache des Kaposi-Sarkoms. Die Entdeckung legt den Grundstein für die Entwicklung von Medikamenten, die das Kaposi-Sarkom und andere damit zusammenhängende Krebsarten verhindern.