Kernicterus ist eine Hirnschädigung, die durch schwere, unbehandelte Gelbsucht oder hohe Blutwerte einer Substanz namens Bilirubin verursacht wird. Der Zustand ist typischerweise mit schweren, unbehandelten Fällen von Gelbsucht bei Neugeborenen verbunden.
Weltweit leiden 60 bis 80 Prozent der Neugeborenen an Gelbsucht. In den Industrieländern entwickeln nur 0,4 bis 2,7 von 100 000 Kindern Kernikterus oder eine akute Bilirubin-Enzephalopathie. Hier sind die Bilirubinspiegel so hoch, dass sie sich im Gehirn ausbreiten und das Gewebe des Zentralnervensystems schädigen.
Gegenwärtig bezieht sich Kernikterus spezifisch auf schwere Schäden des Nervensystems, die durch Gelbsucht verursacht werden. Alle Arten von Schäden im Zusammenhang mit schwerer Gelbsucht werden jedoch auch als Formen oder Stadien von Kernikterus angesehen.
In diesem Artikel untersuchen wir die Symptome von Kernikterus mit seinen Ursachen und Risikofaktoren. Wir schauen uns auch an, wie die Erkrankung diagnostiziert wird und was getan werden kann, um sie zu behandeln.
Was sind die Hauptsymptome?
Kernicterus entwickelt sich aus schwerer, unbehandelter Gelbsucht.
Häufige Symptome von Gelbsucht, insbesondere bei Säuglingen, sind:
- gelb oder orange getöntes Gesicht, weiße Augen und Zahnfleisch
- leichte Schwierigkeiten beim Schlafen oder Aufwachen
- verminderte Urinproduktion oder dunkel gefärbter Urin
- Schwierigkeiten beim Stillen, beim Saugen einer Flasche oder beim Essen
- leichte Umständlichkeit und schwer zu beruhigen
Babys mit leichter bis mittelschwerer Gelbsucht haben oft keine Symptome außer der Gelbfärbung ihrer Augen und Haut.
Bei schwerer Gelbsucht schreitet die Veränderung der Farbe, die das Gesicht, das Weiße der Augen und das Zahnfleisch bei leichten Gelbsucht betrifft, zum Rest des Körpers voran und bewegt sich durch Brust, Bauch, Beine und Arme nach unten.
Häufige Symptome von schwerer Gelbsucht und Kernikterus sind:
- steifer, schlaff oder floppy Körper
- hohes, anhaltendes Weinen
- seltsame oder unkoordinierte Augenbewegungen
- Der Körper wölbt sich wie ein Bogen, Kopf, Hals und Fersen sind nach hinten gebogen, und der Rest des Körpers ist nach vorne geneigt
- Anfälle
- Wölbung der weichen Stelle auf dem Kopf eines Babys
Menschen sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie Symptome von schwerer Gelbsucht oder Kernikterus vermuten.
Was ist Bilirubin?
Der Körper produziert Bilirubin, wenn alte rote Blutkörperchen abgebaut werden.
Sobald es in der Blutbahn frei ist, wird Bilirubin von der Leber aufgenommen, wasserlöslich gemacht und dann in Gallensalze ausgeschieden.
Bilirubin wird dann von Darmbakterien abgebaut. Es verlässt dann entweder den Körper im Kot oder wird zu den Nieren transportiert und im Urin aus dem Körper entfernt.
Bei Neugeborenen können die Organe nicht ausreichend entwickelt werden, um Bilirubin zu verarbeiten, insbesondere in den ersten Stunden und Lebenstagen. Dies kann zu Gelbsucht führen.
Hohe Bilirubinspiegel im Blut, die über das Neugeborene hinausgehen, sind häufig ein Anzeichen für eine Erkrankung oder Schädigung der Leber, da dieses Organ primär für die Beseitigung von Bilirubin aus dem Blut verantwortlich ist.
Ursachen
Kernicterus tritt auf, wenn der Bilirubinspiegel im Blut so hoch wird, dass er die Blut-Hirn-Schranke überschreitet und das Gehirngewebe schädigt. Der Zustand ist fast immer mit schwerer Gelbsucht verbunden.
Häufige Ursachen für signifikante Gelbsucht sind:
- unterentwickelte, kranke oder geschädigte Leber
- Zerstörung von roten Blutkörperchen, oft wenn die Blutgruppe der Mutter nicht mit der ihres Babys übereinstimmt
- Frühgeburt, typischerweise vor 37 Schwangerschaftswochen oder Schwangerschaft
- erhöhte Bilirubinproduktion
- Gilbert-Syndrom, ein Zustand, der zu hohen Bilirubinspiegeln führt
- Gallengang Obstruktion oder Blockade
Risikofaktoren
Obwohl leichte Gelbsucht bei Neugeborenen sehr häufig vorkommt, ist bekannt, dass einige Faktoren das Risiko für schwere Gelbsucht und Kernikterus signifikant erhöhen.
Risikofaktoren für Kernikterus umfassen:
- Mutter und Kind teilen keine Blutgruppe
- Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD), ein Enzym, das den roten Blutzellen hilft, richtig zu arbeiten
- niedriges Geburtsgewicht
- Frühgeburt
- Sepsis
- Meningitis
- dunkle Hautfarbe, da vergilbte Haut kaum zu bemerken ist
- Fütterungsschwierigkeiten oder schlechter Appetit
- Blutergüsse oder Blutergüsse
- Familiengeschichte der Gelbsucht
- Blutergüsse oder Verletzungen durch eine schwere Geburt
Obwohl viele dieser Zustände das Risiko eines Babys für schwere Gelbsucht erhöhen können, kann eine sofortige Behandlung von hohen Bilirubinspiegeln fast immer Kernikterus verhindern.
Betrifft es Erwachsene und Kinder anders?
Fälle von Kernikterus, an denen Erwachsene beteiligt sind, gelten als sehr selten, und nur wenige wurden berichtet.
Der Kernikterus wird gewöhnlich als viel wahrscheinlicher für Säuglinge gehalten, weil seine Blut-Hirn-Schranke nicht vollständig entwickelt ist.
Säuglinge sind auch anfälliger für schwere Gelbsucht und Kernikterus, weil ihre Lebern nicht vollständig entwickelt sind und weniger in der Lage sind, Bilirubin aus dem Blut zu entfernen.
Was sind die Komplikationen?
Kernicterus kann schwere, dauerhafte gesundheitliche Komplikationen im Zusammenhang mit Hirnschäden verursachen.
Eine Studie aus dem Jahr 2014 folgte 128 Personen, die seit 30 Jahren wegen schwerer Gelbsucht bei der Geburt behandelt wurden. Die Autoren fanden heraus, dass 45 Prozent Verhaltensbeeinträchtigungen und Probleme im Zusammenhang mit der Denkfähigkeit bei Kindern hatten. Diese Schwierigkeiten setzten sich bis ins Erwachsenenalter fort.
Zu den mit Kernikterus verbundenen Komplikationen gehören:
- Hörverlust oder Schwierigkeiten bei der Verarbeitung von Geräuschen
- Sichtprobleme
- unentwickelte Zähne und Kieferknochen
- Bewegungsstörungen durch Hirnschäden verursacht
- intellektuelle und Entwicklungsstörungen, einschließlich Legasthenie
- befleckte Milchzähne
- Autismus-Spektrum-Störungen
- Epilepsie
- Unaufmerksamkeit und Übererregbarkeitsstörungen, besonders in der frühen Kindheit
Unbehandelt kann Kernikterus zu Koma und Tod führen.
Wie wird es diagnostiziert?
Bei Neugeborenen wird eine Krankenschwester oder ein Arzt häufig zuerst auf Gelbsucht testen, indem sie einen Lichtmesser auf die Stirn des Babys legen. Dadurch erhalten sie eine transkutane Bilirubin (TcB) -Messung. Wenn der TcB-Wert hoch ist, wird ein Bluttest durchgeführt.
Bei Kleinkindern führen Ärzte normalerweise einen Bilirubin-Bluttest durch, indem sie eine Blutprobe von der Ferse entnehmen.
Dies ermöglicht dem Arzt, eine Ablesung für den Gesamtspiegel des Serum-Bilirubins (TSB) zu erhalten.
In den meisten Krankenhäusern ist es Routine, die TcB-Werte eines Neugeborenen alle 8 bis 12 Stunden in den ersten 48 Stunden des Lebens und mindestens einmal im Alter von 3 bis 5 Tagen zu testen.
Obwohl der Standard zwischen Krankenhäusern und Ärzten variiert, wird bei Neugeborenen Gelbsucht diagnostiziert, wenn sie einen Bilirubin-Blutspiegel von mehr als 85 Mikromol pro Liter (μmol / l) haben. Dies entspricht 5 Milligramm pro Deziliter (mg / dl).
Bilirubin Blutspiegel sind in der Regel am höchsten, wenn ein Baby zwischen 3 und 5 Tage alt ist.
Wenn Gelbsucht diagnostiziert wird, können zusätzliche Blutproben alle paar Stunden erforderlich sein, um den Fortschritt der Erkrankung zu überprüfen und zu sehen, wie wirksam die Behandlung ist, wenn sie benötigt wird.
Kann es behandelt werden?
Wie aggressive Gelbsucht behandelt wird, hängt vom Alter des Babys in Stunden ab und davon, wie hoch der Bilirubinspiegel gestiegen ist. Kernicterus wird immer sofort in einem Krankenhaus behandelt.
Die meisten Babys mit Gelbsucht, bei denen eine Behandlung angezeigt ist, und alle Babys mit Kernikterus werden in einem Inkubator unter speziellen Lichtern mit abgedeckten Augen platziert.
Das Baby benötigt auch mehr Milch oder Formel, oft mit Fütterungen alle 2 Stunden. In einigen Fällen kann eine Ernährungssonde in den Rachen des Kindes gelegt werden, um eine direkte Fütterung zu ermöglichen. Hydratisierende Flüssigkeiten werden üblicherweise auch über eine Vene verabreicht.
Bei schweren Fällen von Gelbsucht und normalerweise bei allen Fällen von Kernikterus wird sofort eine Bluttransfusion durchgeführt, um die Menge an freiem Bilirubin im Blut zu senken.
Wenn sich der Kernicterus einmal entwickelt hat, hängen die spezifischen Behandlungsmöglichkeiten von den Symptomen ab.
Häufige Behandlungen für die Komplikationen von Kernikterus sind:
- Physiotherapie
- Sprachtherapie
- pädagogisches Coaching, Beratung oder Änderungen
- Cochlea-Implantation bei Hörverlust
- orthopädische Geräte oder Verfahren
- Medikamente für Muskel- oder Bewegungsstörungen
- Botox-Injektion
- Medikamente für Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung
Ausblick
Ikterus ist leicht behandelbar, wenn er früh genug diagnostiziert und behandelt wird oder wenn er noch in seiner milden Form ist. Wenn der Kernicterus einmal aufgetreten ist, sind die daraus resultierenden Probleme in der Regel dauerhaft, obwohl einige mit der Therapie, der Medikation oder im Erwachsenenalter abnehmen oder verschwinden können.
Menschen sollten sofort ärztliche Hilfe suchen, wenn die Symptome von Gelbsucht oder Kernikterus auftreten. Es kann weniger als 24 Stunden dauern, bis schwere Fälle von Gelbsucht zum Kernikterus übergehen.
Es werden neue Technologien entwickelt, um Eltern und Betreuern die Früherkennung von Gelbsucht bei Neugeborenen zu erleichtern. Dazu gehört eine Handy-App namens BiliScan.
