Was ist Kraniosynostose?

Die Kraniosynostose ist eine seltene Erkrankung, bei der sich ein Baby mit einem abnorm geformten Schädel entwickelt oder geboren wird.

Es passiert, wenn eine oder mehrere der Schädelnähte des Kindes zu früh fusionieren. Die Schädelnähte sind die natürlichen Risse im Schädel.

Der Schädel eines Kindes besteht aus sieben Knochen mit Lücken oder Schädelnähten zwischen ihnen. Die Nähte verschmelzen normalerweise nicht, bis das Kind ungefähr 2 Jahre alt ist, und dies erlaubt dem Gehirn zu wachsen und sich zu entwickeln.

In den Vereinigten Staaten betrifft die Kraniosynostose 1 von 2.500 Individuen. Die meisten davon sind auf die frühe Verschmelzung eines oder mehrerer Schädelknochen bei einem Baby zurückzuführen, nachdem sie geboren wurden. Es tritt gleichermaßen bei Jungen und Mädchen auf.

Typen

Es gibt vier Haupttypen von Kraniosynostosen:

• Sagittale Synostose
• Koronare Kraniosynostose
• Metopische Synostose
• Lambdosynostose.

Es ist möglich, nur einen Typ oder eine Kombination von ihnen zu haben.

Das Erscheinungsbild für jede Art von Kraniosynostose kann unterschiedlich sein. Mehr als 180 verschiedene Zustände sind mit irgendeiner Art von Kraniosynostose verbunden.

Sagittale Synostose

Bei sagittaler Synostose fusioniert die oben am Kopf gelegene Sagittalnaht zu früh. Dies geschieht in 40 Prozent bis 60 Prozent der Fälle. Der Kopf wächst lang, aber seine Breite ist begrenzt. Es tritt meistens bei Jungen auf.

Koronare Kraniosynostose

Eine kraniale Kraniosynostose tritt aufgrund einer frühen Verschmelzung von einem oder beiden der Nähte auf, die den oberen Teil des Kopfes mit den Ohren verbinden, die als koronale Nähte bekannt sind. Es macht 20 bis 30 Prozent der Fälle aus.

Es führt zu einer flachen Stirn und möglicherweise zu einer höheren Augenhöhle auf der betroffenen Seite. Wenn beide Nähte verschmelzen, sind beide Seiten des Gesichts betroffen. Dies wird als bikonale Synostose bezeichnet. Diese Art von Kraniosynostose tritt meist bei Mädchen auf und ist die zweithäufigste Form.

Metopische Synostosis

Metopische Synostose ist eine viel seltenere Form der Kraniosynostose. Diese Nahtstelle, die schmilzt, befindet sich zwischen der sagittalen Naht und der Nase. Babys mit dieser Form entwickeln eine dreieckige Kopfhaut. Weniger als 10 Prozent der Fälle sind von diesem Typ.

Lambdosynostose

Die lymphoide Synostose betrifft die lamboide Naht, die Naht, die über den Hinterkopf verläuft. Es verursacht Ebenheit in diesem Bereich. Dies ist die seltenste Art von Kraniosynostose.

Manchmal kann ein flacher Kopf entstehen, wenn ein Kind zu sehr auf dem Rücken liegt. Dies geschieht aufgrund einer Verschiebung der Schädelknochen ohne Verschmelzung der Schädelnähte, und es wird Plagiozephalie genannt. Es ist keine Kraniosynostose.

Im Gegensatz zur Kraniosynostose ist die Plagiozephalie nicht auf eine frühe Fusion von Schädelnähten zurückzuführen.

Die allgemeinen Symptome der Kraniosynostose sind:

• Eine verzerrte Schädelform
• Die Fontanelle am Schädel des Kindes fühlt sich ungewöhnlich an und verschwindet früher als üblich
• Der Kopf des Babys wächst langsamer als der Körper oder gar nicht
• Abhängig von der Art der Kraniosynostose bildet sich entlang der Naht ein harter Grat.

Ein Neugeborenes hat möglicherweise keine Symptome, aber der Zustand kann sich in den ersten Lebensmonaten zeigen. Der Kinderarzt wird den Kopf des Kindes messen und bei jedem Besuch im ersten Lebensjahr sein Wachstum überwachen, um diese Art von Krankheit zu erkennen.

Ursachen

Die Ursache der Kraniosynostose hängt vom Typ ab. Der Zustand kann nichtsyndromisch oder syndromisch sein. Eine syndromale Kraniosynostose tritt bei anderen Geburtsfehlern auf.

Syndromale Kraniosynostose

Wenn ein Gen mutiert, wird die Information, die es trägt, vertauscht, was dazu führt, dass eine der Körperfunktionen nicht richtig funktioniert. Es wird angenommen, dass eine Reihe von Genen mutiert, was zu einer Kraniosynostose führt.

Nonsyndrome Kraniosynostose

Die Ursache der nicht syndromischen Kraniosynostose wurde nicht identifiziert.

Es kann aufgrund eines Zelldefekts in den Nähten sein, dass sie zu früh fusionieren.

Manchmal nimmt der Fötus eine unregelmäßige Position in der Gebärmutter ein, wobei er möglicherweise Druck auf den Kopf ausübt und die Knochenplatten im Schädel zusammenschiebt. Dies kann dazu führen, dass die Nähte verschmelzen.

Studien haben gezeigt, dass die Einnahme von Valproinsäure bei Epilepsie während der Schwangerschaft die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass das Kind mit Kraniosynostose geboren wird. Die Verbindung ist jedoch nicht klar.

Diagnose

Ein Kinderarzt diagnostiziert normalerweise eine Kraniosynostose, indem er eine visuelle Beurteilung vornimmt und nach Graten in den Nähten um den Schädel des Babys sucht. Diese Art von Test ist in der Regel ausreichend, um den Zustand zu erkennen, aber zusätzliche Tests können die Diagnose genauer bestätigen.

Imaging-Tests, wie CT-Scans und Röntgenaufnahmen, können zeigen, welche Nähte verschmolzen sind. Dies ist wichtig, wenn eine Operation durchgeführt werden soll.

Da eine Kraniosynostose durch erbliche genetische Mutationen verursacht werden kann, könnte eine Probe der Haare, des Blutes oder des Speichels des Babys zur genetischen Untersuchung entnommen werden.

Behandlung

Die primäre Behandlungsmethode der Kraniosynostose ist eine Operation, die am besten im ersten Lebensjahr des Kindes durchgeführt wird.

Das Hauptziel der Operation ist es, die Schädeldecke normal entwickeln zu lassen.

Ohne Operation kann sich der Zustand verschlimmern und die Schädeldeformität kann zunehmen.

Die Chirurgie umfasst normalerweise einen kraniofazialen Chirurgen und einen Neurochirurgen. Ein kraniofazialer Chirurg ist spezialisiert auf Kopf- und Gesichtschirurgie und Kieferchirurgie. Ein Neurochirurg ist spezialisiert auf das Gehirn und das Nervensystem.

Die Operation wird in Vollnarkose durchgeführt. Das Kind fühlt keinen Schmerz.

Der Neurochirurg macht einen Schnitt über die Kopfhaut des Säuglings und entfernt die Bereiche des Schädels, die sich verformt haben.

Der kraniofaziale Chirurg reformiert diese Schädelabschnitte und legt sie zurück in den Kopf. Die Öffnung wird dann mit lösbaren Stichen genäht.

Der Prozess kann mehrere Stunden dauern, und das Kind wird nach der Operation ein paar Tage im Krankenhaus bleiben.Das Gesicht wird wahrscheinlich anschwellen, aber das ist kein Grund zur Sorge.

Manchmal ist eine weitere Operation erforderlich, um das Gesicht neu zu formen. Manchmal taucht die Kraniosynostose wieder auf und erfordert auch eine weitere Operation.

Nach dem Eingriff wird die Schädelentwicklung des Kindes überwacht.

Endoskopische Chirurgie bietet einen weniger invasiven Ansatz. Zwei kleine Einschnitte werden in die Kopfhaut gemacht und die Nähte werden mit Hilfe eines Endoskops, einer flexiblen Röhre, die verwendet werden kann, um das Innere des Körpers während Schlüsselloch-Chirurgie zu sehen, geschnitten.

Diese Art von Operation ist schneller und es gibt weniger Blutungen und Schwellungen, aber es ist nur in bestimmten Fällen geeignet, abhängig von der Position der fusionierten Naht.

Endoskopische Chirurgie wird vor dem Alter von 3 Monaten empfohlen, weil die Knochen noch weich sind. Nach der Operation kann das Kind einen formenden Helm benötigen, um dem Kopf zu helfen, in eine passende Form zu wachsen.

Risikofaktoren

Bei Nichtbehandlung kann die Kraniosynostose zu weiteren Komplikationen führen. Der Schädel wird weiterhin abnormal wachsen, und dies kann andere Funktionen beeinträchtigen, z. B. Sehverlust auf der betroffenen Seite, bekannt als Amblyopie.

Wenn die Kraniosynostose mild ist, kann sie erst später entdeckt werden, was erst im Alter von 8 Jahren zu einem intrakraniellen Druck (ICP) im Schädel führt.

Die Symptome des intrakraniellen Drucks umfassen:

• Verschwommene oder doppelte Sicht
• Die Qualität der Schularbeit kann sich verschlechtern
• Ständige Kopfschmerzen.

Diese Symptome bedeuten nicht unbedingt, dass ein intrakranieller Druck vorliegt, aber wenn diese Symptome auftreten, sollte ärztliche Hilfe gesucht werden. Unbehandelt kann ICP zu weiteren Komplikationen wie Hirnschäden, Erblindung und Anfällen führen.

Geschrieben von Mike Paddock