Methämoglobinämie ist eine Blutkrankheit, die auftritt, wenn zu wenig Sauerstoff an die Körperzellen abgegeben wird. Es gibt zwei Arten von Methämoglobinämie – angeborene und erworbene.
Methämoglobinämie (MetHb) ist ausgesprochen met-he-mo-glo-bi-ne-mia.
Babys können es von ihren Eltern erben; Dies wird als angeborenes MetHb bezeichnet. Manchmal wird es Blue-Baby-Syndrom genannt, da eines der Symptome ein Blaustich für die Haut sein kann.
Menschen können erworbenes MetHb nach der Exposition gegenüber bestimmten Drogen oder Chemikalien entwickeln. Erworbenes MetHb ist auch selten, aber es ist normalerweise mild und löst sich auf, nachdem die Person die Ursache identifiziert und entfernt hat.
Schnelle Fakten über Methämoglobinämie:
- MetHb ist eine Blutkrankheit.
- Die Behandlung hängt von der Art und Schwere des MetHb ab.
- Es ist nicht üblich, kann aber in einigen Fällen lebensbedrohlich sein.
Wie wird es behandelt?
Einige Menschen mit angeborenem MetHb haben keine Symptome, was bedeutet, dass sie keine Behandlung benötigen.
Leichte Fälle von erworbenem MetHb erfordern normalerweise keine Behandlung. Ein Arzt wird die Person auffordern, die Substanz zu vermeiden, die das Problem verursacht hat.
Methylenblau wird verwendet, um schwere Fälle von MetHb zu behandeln, und Ärzte können Ascorbinsäure verschreiben, um den Methämoglobinspiegel im Blut zu senken.
In schweren Fällen kann eine Person eine Bluttransfusion oder Austauschtransfusion benötigen. Bei Bedarf wird auch eine Sauerstofftherapie angeboten.
Wie wird es diagnostiziert?
Ein Arzt diagnostiziert den Zustand mit einem Bluttest, der den Gehalt an funktionellem Hämoglobin im Blut überprüft.
Ein Arzt kann eine Pulsoximetrie durchführen, die den Sauerstoffgehalt des Blutes kontrolliert, und einen Bluttest, der die Konzentration von Gasen im Blut überprüft.
Arten von Methämoglobinämie
Der Zustand tritt auf, wenn das Blutprotein Hämoglobin im Körper einer Person sich in Methämoglobin umwandelt.
Hämoglobin ist in roten Blutkörperchen vorhanden, um den Körper mit Sauerstoff zu versorgen und es an alle Gewebe und Organe zu verteilen, die es zum Überleben brauchen.
Wenn eine Person MetHb hat, wird der Sauerstoff immer noch um den Körper herum transportiert, aber nicht effektiv freigesetzt.
Vererbtes MetHb
MetHb kann weitergegeben werden, wenn ein oder beide Eltern ein fehlerhaftes Gen tragen, das Probleme mit dem Enzym Cytochrom b5 Reduktase verursacht.
- Typ-1-vererbtes MetHB: Dies wird auch Erythrozyten-Reduktase-Mangel genannt und tritt auf, wenn die roten Blutkörperchen keine Cytochrom b5-Reduktase haben.
- Typ 2-vererbtes MetHB: Wird auch generalisierter Reduktase-Mangel genannt, und dies tritt auf, wenn viele Zellen im Körper das Enzym nicht haben.
- Hämoglobin M-Krankheit: Dies tritt auf, wenn das Hämoglobin-Protein selbst defekt ist.
Erworbenes MetHB:
Erworbenes MetHb ist häufiger als die vererbten Formen und wird verursacht durch:
- Anästhetika wie Benzocain
- Nitrobenzol
- einige Antibiotika, einschließlich Dapson und Chloroquin
- Nitrite, die als Zusatzstoffe verwendet werden, um zu verhindern, dass Fleisch verderbt
- Einige Nahrungsmittel, wie Spinat, Rüben oder Karotten, enthalten natürliche Nitrate, die MetHb verursachen können, wenn sie in großen Mengen konsumiert werden
Was sind die Symptome?
Ein Baby, das mit dieser Krankheit geboren wurde, kann eine bläuliche Färbung ihrer Haut haben, die als Zyanose bezeichnet wird. Diese Farbe könnte bei der Geburt oder kurz danach sichtbar sein.
Sie können Anzeichen von zeigen:
- Bläue um den Mund
- Bläue um die Hände
- Bläue um die Füße herum
- Schwierigkeiten beim Atmen haben
- Erbrechen
- Durchfall
In schweren Fällen können sie sein:
- extrem lethargisch
- Speichel übermäßig
- Bewusstsein verlieren.
Die Symptome variieren entsprechend der Menge an Methämoglobin im Blut, die auf einer Skala gemessen wird, die als MetHb-Konzentration bezeichnet wird.
Das normale Niveau der MetHb-Konzentration im Blut einer Person liegt zwischen 0 und 3 Prozent. Wenn MetHb eine Konzentration von 3 bis 10 Prozent erreicht, kann die Haut einer Person eine blaugraue Zyanose annehmen.
MetHb-Spiegel von 15 bis 30 Prozent führen zu einer Zyanose, bei der das Blut schokoladenbraun zu werden beginnt.
Konzentrationen von 30 bis 50 Prozent beginnen, schwerere Symptome zu verursachen. Diese Symptome können Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel, Angst und Verwirrung sowie vorübergehende Bewusstlosigkeit, schneller Herzschlag und Schwäche umfassen.
Wenn die Werte 50 bis 70 Prozent erreichen, kann es zu Krampfanfällen, Nierenproblemen oder einem abnormalen Herzschlag kommen.
MetHb-Konzentrationen von 70 Prozent und darüber können tödlich sein.
Typische Symptome der verschiedenen Arten von MetHb sind:
Typ 1 MetHb:
- bläuliche Färbung der Haut
Typ 2 MetHb:
- Entwicklungsverzögerung
- Lernschwierigkeiten
- Anfälle
Hämoglobin M-Krankheit
- bläuliche Färbung der Haut
Erworbenes MetHB:
- bläuliche Färbung der Haut
- Kopfschmerzen
- ermüden
- Kurzatmigkeit
- Energiemangel
Was verursacht MetHb?
Die Ursache von MetHb hängt davon ab, um welchen Typ es sich handelt. MetHb kann angeboren sein, dh es ist vererbt oder erworben, was bedeutet, dass es durch die Exposition gegenüber bestimmten Drogen, Chemikalien oder Lebensmitteln verursacht wird.
Was sind die möglichen Komplikationen?
Methylenblau, das zur Behandlung schwerer Formen von MetHb verwendet wird, kann für Menschen gefährlich sein, bei denen das Risiko einer Erkrankung mit dem Namen G6PD-Mangel besteht oder besteht.
Fälle von schwerem MetHb können zu Schock, Krampfanfällen und sogar zum Tod führen.
Kann es verhindert werden?
Angeborene MetHb kann nicht verhindert werden. Personen mit einer familiären Vorgeschichte der Blutkrankheit wird empfohlen, vor der Familiengründung eine genetische Beratung durch einen Arzt zu beantragen.
Um erworbene MethHb zu verhindern, sollten Menschen bekannte Ursachen vermeiden, wie Benzocain, das einer der häufigsten Initiatoren ist. Benzocain ist in vielen rezeptfreien Medikamenten enthalten, aber die topischen Sprays, die das Anästhetikum Benzocain enthalten, verursachen die meisten schweren Fälle.
Kinder unter 6 Monaten sollten keine nitrathaltigen Lebensmittel wie Spinat, Rüben oder Karotten essen.
Wegbringen
Angeborene Typ 2 MetHb kann schwerwiegend sein und führt oft in den ersten Lebensjahren zum Tod. Daher wird Personen mit einer Familienanamnese empfohlen, vor der Geburt eines Kindes mit einem Arzt zu sprechen.
Menschen mit Typ 1 MetHb und Hämoglobin-Krankheit neigen dazu, gut zu machen. Erworbenes MetHb kann tödlich sein, aber sobald die Ursache des Problems identifiziert und beseitigt wurde, sind die Ergebnisse gut. Die meisten Fälle erfordern keine Behandlung.
