Was ist Morbus Behcet?

Behcet-Krankheit, auch bekannt als Behcet-Syndrom, ist eine langfristige auto-entzündliche Erkrankung, die die Blutgefäße des Körpers beeinflusst.

Diese Röhren, wie die Arterien und Venen, tragen das Blut um den Körper herum.

Behcet-Krankheit verursacht viele verschiedene Symptome, einschließlich Mundwunden, Genital-und Hautwunden, Augenentzündung, Arthritis und Entzündungen des Darms, des Gehirns und des Rückenmarks.

Schnelle Fakten zur Behcet-Krankheit

Hier sind einige wichtige Punkte zur Behcet-Krankheit. Weitere Details und unterstützende Informationen finden Sie im Hauptartikel.

• Behcet-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die am häufigsten in der Türkei gesehen wird. Es ist jedoch jetzt in anderen Ländern auf der ganzen Welt genau diagnostiziert und gemeldet.
• Laut der amerikanischen Behcet's Disease Association beträgt die Prävalenz der Behcet-Krankheit in der Türkei bis zu 400 Fälle pro 100.000 Personen
• Im Vergleich dazu ist die Prävalenz der Behcet-Krankheit in den Vereinigten Staaten 1 Fall pro 170.000 Personen
• Der Zustand ist nicht ansteckend und kann nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden
• Die Behcet-Krankheit betrifft alle Menschen unterschiedlich, und die Symptome können sich über einen Zeitraum von mehreren Wochen oder länger intensivieren und schwächen.

Ursachen

Während die genaue Ursache der Morbus Behcet unbekannt ist, haben bestimmte Gruppen von Menschen ein höheres Risiko für die Entwicklung der Krankheit als andere.

Obwohl alle Altersgruppen und Geschlechter gefährdet sind, Morbus Behcet zu entwickeln, sind Menschen am häufigsten in ihren 20ern und 30ern betroffen. Männer erfahren typischerweise stärkere Symptome als Frauen.

Ethnische Zugehörigkeit und geografische Lage können eine Rolle dabei spielen, wie wahrscheinlich es ist, dass jemand Behcet-Krankheit entwickelt. Die Bedingung ist am häufigsten bei Männern aus dem Nahen Osten und Asien und Frauen aus den Vereinigten Staaten, anderen westlichen Ländern, Japan und Korea.

Es kann eine genetische oder vererbte Komponente der Krankheit geben. Behcet-Krankheit könnte auch mit Bakterien, Viren oder Umweltfaktoren verbunden sein. Bevor diese Vorschläge bestätigt werden können, ist jedoch noch mehr Forschung erforderlich.

Symptome

Behcet-Krankheit betrifft jeden anders. Menschen mit der Krankheit können Symptomflares auftreten, bei denen die Symptome über einen Zeitraum von Wochen oder länger zunehmen und abnehmen. Die Symptome der Behcet-Krankheit können auch ohne Behandlung verschwinden.

Der Zustand verursacht eine breite Palette von Symptomen, die verschiedene Bereiche des Körpers betreffen. Diese Symptome umfassen Folgendes.

Wunde Stellen im Mund

Typischerweise sind schmerzhafte Wunden im Mund das erste Symptom der Behcet-Krankheit. Die Krankheit kann dazu führen, dass sich ein einzelnes Geschwür entwickelt oder mehr als eine Wunde.

Diese Wunden können von überall im Mund, bestimmte Bereiche umfassen die Zunge, die Lippen, Zahnfleisch, Mandeln, die Wangen, das Dach des Mundes und den Rachen.

Mundgeschwüre verursacht durch Behcet-Krankheit können sein:

• Schmerzlich
• Flach oder tief
• Rund oder oval
• Weiße oder gelbe Basis mit einem roten Halo, der die Wunde umgibt
• Reichweite von 1 bis 20 Millimetern

Wunden im Mund verschwinden oft innerhalb von 10 bis 20 Tagen mit gelegentlichen Narben.

Genitale Wunden

Nach Angaben des National Institute of Arthritis und Musculoskeletal and Skin Diseases wird mehr als die Hälfte der Menschen mit Behcet-Krankheit Genitalläsionen entwickeln. Diese Zahl umfasst sowohl Männer als auch Frauen.

Männer können Geschwüre am Skrotum und Penisschaft oder -kopf haben. Manchmal sind diese Läsionen mit einer anderen Bedingung verbunden, die Epididymitis genannt wird, Entzündung der Röhren, die Samenzellen tragen. Frauen können Läsionen an Vulva, Vagina und Zervix erfahren

Diese Wunden sind typischerweise vorhanden als:

• Schmerzhafte rote, offene Wunden
• Kann groß und tief sein

Wenn diese Wunden heilen, wirkt sich Narbenbildung oft auf das Gebiet aus.

Hautgeschwüre

Menschen mit Morbus Behcet können Hautprobleme, genannt Erythema Nodosum, bekommen. Diese entzündliche Hautreaktion verursacht, dass die Haut rote und zarte Knötchen entwickelt, die oft ulzeriert sind.

Diese Läsionen können eine Ähnlichkeit mit eitrigen Beulen oder Prellungen haben. Andere Läsionen, die mit Morbus Behcet assoziiert sind, umfassen akneartige Knoten, Pseudofollikulitis und papulopustulöse Läsionen.

Augenprobleme

Diejenigen, die an Morbus Behcet leiden, haben oft eine Entzündung der mittleren Augenschicht. Dieser Zustand ist als Uveitis bekannt.

Eine vordere Uveitis betrifft die Augenvorderseite. Häufige Symptome sind Schmerzen, verschwommenes Sehen, Lichtempfindlichkeit und übermäßige Tränenproduktion. Eine Schicht von Eiter kann innerhalb des Auges gesehen werden.

Die hintere Uveitis betrifft den Augenhintergrund und die Netzhaut. Häufige Symptome sind verschwommenes Sehen, Schwebeerscheinungen, Schmerzen, Rötung und Lichtempfindlichkeit.

Augenprobleme, die durch Behcet-Krankheit verursacht werden, können ernsthafte Komplikationen verursachen, wenn sie unbehandelt bleiben, einschließlich Blindheit oder teilweisem Sehverlust.

Gefäßprobleme

Eine Entzündung der Venen und Arterien kann zu ernsthaften Komplikationen wie Blutgerinnseln, Aneurysmen und verengten oder blockierten Gefäßen führen.

Menschen mit Morbus Behcet können eine Thrombophlebitis genannte Erkrankung mit Symptomen wie Rötung, Schmerzen, Wärme und Schwellung einer Extremität aufgrund eines Blutgerinnsels erfahren. Brustgeräusche wurden ebenfalls berichtet.

Arthritis

Ein oder mehrere Gelenke können von Gelenkentzündungen betroffen sein, die mit der Behcet-Krankheit in Zusammenhang stehen. Der Schmerz, die Schwellung und die Steifheit verschwinden typischerweise im Verlauf einiger Wochen.

Die am häufigsten betroffenen Gelenke sind Knie, Knöchel, Handgelenke und Ellenbogen. Einige Menschen, die von Morbus Behcet betroffen sind, leiden unter Rücken- oder Gesäßschmerzen, die durch eine Entzündung im Becken verursacht werden.

Bei Behcet-assoziierter Arthritis wird kein bleibender Gelenkschaden festgestellt.

Darmwunden

Manchmal können sich Geschwüre überall im Verdauungssystem vom Mund bis zum Anus bilden.Patienten in diesem Bereich können Symptome wie Appetitlosigkeit, Schmerzen, Erbrechen, Durchfall und rektale Blutungen auftreten.

Ein seltener Zustand, bekannt als Budd-Chiari-Syndrom, kann bei einigen Patienten auftreten. In diesem Zustand ist die Vene, die Blut aus der Leber transportiert, blockiert.

Lungenprobleme

Obwohl selten, können die Lungen von Morbus Behcet betroffen sein. Der Zustand kann Symptome wie Husten, Kurzatmigkeit und Aneurysmen in der Lungenarterie verursachen.

Probleme des zentralen Nervensystems

Behcet-Krankheit kann zu einer Entzündung des Gehirns und des Hirnstamms führen. Diese Entzündung kann Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schlaganfälle, Persönlichkeitsveränderungen, Desorientierung, Fieber, schlechtes Gleichgewicht und Gedächtnisverlust verursachen.

Symptome, die Patienten dem Gesundheitsteam sofort melden sollten, sind:

• Fieber
• Kopfschmerzen
• Steifer Nacken
• Schwierigkeit bei der Koordination

Diese Symptome können auf eine Entzündung des Hirnstamms hinweisen. Unbehandelte Symptome können zu einem Schlaganfall führen.

Andere Symptome

In einigen Fällen können Patienten Herz- oder Nierenerkrankungen aufweisen.

Darüber hinaus können einige Patienten Mund- und Genitalgeschwüre mit entzündetem Knorpel entwickeln, die als MAGIC-Syndrom bezeichnet werden. Dieses Symptom tritt am ehesten bei Patienten mit Morbus Behcet und einer anderen seltenen Erkrankung mit der Bezeichnung rezidivierende Polychondritis auf. Dieser Zustand verursacht Knorpel und anderes Bindegewebe im Körper, sich zu entzünden.

Diagnose

Da es keinen einzigen Test gibt, um Morbus Behcet zu diagnostizieren, müssen Ärzte alle Bedingungen ausschließen, die die Krankheit nachahmen.

Die American Behcet's Disease Association erklärt, dass die internationalen klinischen Kriterien für Behcet-Diagnose erfordern, dass bestimmte Symptome vorhanden sein müssen, um eine Diagnose zu stellen. Eine Diagnose erfordert:

• Das Vorhandensein von wiederkehrenden Geschwüren im Mund mindestens dreimal in einem einzigen Jahr

Darüber hinaus müssen mindestens zwei der folgenden Kriterien erfüllt sein:

• Wiederkehrende Genitalulzera
• Augenwunden bestätigt durch eine Augenuntersuchung
• Hautprobleme bei Erwachsenen, die keine Kortikosteroide einnehmen
• Eine positive Pathergy-Testablesung innerhalb von 24-48 Stunden nach dem Test

Ein Pathergy-Test beinhaltet, dass ein Arzt eine kleine, saubere Nadel in die Haut des Unterarms einführt. Ein positives Ergebnis ist gegeben, wenn sich 1 bis 2 Tage nach Einsetzen der Nadel ein kleiner, roter Buckel bildet.

Behandlung

Sobald eine Person mit Morbus Behcet diagnostiziert wurde, wird ihr Gesundheitsteam Empfehlungen zu Behandlungsoptionen geben.

Topische Therapie

Topische Therapie ist ein Medikament, das auf die Oberflächen des Körpers aufgetragen wird. Die topische Therapie für Morbus Behcet kann die Anwendung einer schmerzlindernden Therapie umfassen, einschließlich Kortikosteroidspülungen, Gelen, Augentropfen und Salben. Diese Medikamente können andere Inhaltsstoffe zur Schmerzlinderung enthalten.

Beispiele für Medikamente umfassen Triamcinolonacetonid, Betamethason und Dexamethason.

Orale Therapie

Manchmal kann es notwendig sein, eine Behandlung mit Medikamenten, die im ganzen Körper arbeiten, durchzuführen. Diese Medikamente umfassen:

• Colchicin, ein Medikament gegen Gicht
• Kortikosteroide
• Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems wie Azathioprin, Cyclosporin und Cyclophosphamid
• Medikamente, die die Funktionsweise der Immunzellen des Körpers verändern

Aufgrund der sich entwickelnden Symptome können zusätzliche Medikamente empfohlen werden. Den Patienten wird empfohlen, mit ihrem Arzt zu sprechen, um Behandlungsoptionen zu besprechen.

Gesundheitsversorger können auch einfache Lebensstiländerungen wie Übung und Ruhe empfehlen.