Was ist Paget-Krankheit von Knochen?

Die Paget-Krankheit ist nach Osteoporose die zweithäufigste Art von Knochenerkrankungen.

Der Knochen ist ein aktives Gewebe. Es wird ständig ersetzt, wenn neuer Knochen gebildet wird und alter Knochen absorbiert wird.

Dieser Prozess ist als Knochenumbau bekannt. Die Paget-Krankheit ist eine Knochenumbaustörung.

Knochenremodellierung tritt normalerweise ohne Probleme auf, aber wenn der Prozess fehlschlägt, kann abnormaler Knochen entstehen.

Bei der Paget-Krankheit wird neuer Knochen dort platziert, wo er nicht benötigt wird, und alter Knochen wird dort entfernt, wo er gebraucht wird. Dies wird Dysregulation genannt und kann die normale Skelettstruktur verzerren.

Der übermäßige Abbau und die Bildung von Knochengewebe, die bei der Paget-Krankheit auftreten, können schwache Knochen, Knochenschmerzen, Arthritis, Deformitäten und Frakturen verursachen. Viele Menschen mit Paget-Syndrom erkennen nicht, dass sie es haben, weil die Symptome entweder mild oder nicht nachweisbar sind.

Wenn eine Person mit Morbus Paget einen Knochen knackt, kann es aufgrund der Anomalien der Knochenerneuerung sehr lange dauern, um zu heilen.

Wie häufig ist die Paget-Krankheit?

Paget-Krankheit ist häufiger bei bestimmten Bevölkerungsgruppen. Menschen, die in Großbritannien, Westeuropa und den Vereinigten Staaten leben, haben es eher, aber es ist sehr ungewöhnlich in Skandinavien, China und Indien.

Die Paget-Krankheit wird am häufigsten bei Menschen über 40 Jahren diagnostiziert. Das Risiko steigt mit dem Alter. Es betrifft Männer etwas mehr als Frauen. Für zwei Frauen, die es haben, gibt es drei Männer.

In Großbritannien sind 8% der Männer und 5% der Frauen im Alter von 80 Jahren betroffen.

Fälle von Paget-Krankheit sind in der Regel mild, und die meisten Patienten erhalten eine Diagnose aufgrund einer Röntgenaufnahme aus einem anderen Grund.

Was sind die Ursachen der Paget-Krankheit?

Die Ursache der Paget-Krankheit ist nicht vollständig bekannt.

Es scheint eine Familienverbindung zu geben. Laut dem American College of Rheumatology, in 30 Prozent der Fälle, mehr als ein Familienmitglied hat die Bedingung.

Eine andere Hypothese ist, dass es zum Teil aus dem Masernvirus stammt, das während der Kindheit kontrahiert wurde.

Ein Viruspartikel, das als Paramyxovirus-Nukleokapsid bekannt ist, wurde in den Knochenzellen einiger Patienten mit Paget-Syndrom identifiziert. Masern sind ein Paramyxovirus. Dieses Viruspartikel wird im normalen Knochen nicht gefunden. Ein eindeutiger Zusammenhang zwischen dem Virus und der Paget-Krankheit wurde jedoch noch nicht bestätigt.

Es ist jedoch bekannt, dass das Virus jahrelang ruhen kann, bevor es die Osteoklastenzellen reaktiviert und angreift, was zu Fehlfunktionen führt.

Es gibt Hinweise darauf, dass die Zahl der Menschen mit Morbus Paget abnimmt. Wenn die Störung nur durch genetische Mutationen verursacht wurde, bleibt die Anzahl neuer Fälle relativ stabil oder würde zunehmen. Dies legt nahe, dass Umweltfaktoren eine Rolle spielen könnten.

Der Rückgang der Fälle von Morbus Paget kann sich auf einen Rückgang der Maserninfektionen aufgrund der Impfprogramme gegen Masern beziehen.

Symptome der Paget-Krankheit?

Viele Patienten wissen nicht, dass sie an der Paget-Krankheit leiden, weil sie keine Symptome haben oder weil Symptome mit denen von Arthritis oder anderen Störungen verwechselt werden.

Wenn Menschen Symptome haben, beziehen sich die häufigsten auf Knochen- oder Gelenkschmerzen. Sie können auch Schwellungen der Gelenke, Druckempfindlichkeit oder Rötung über den betroffenen Bereichen haben.

Manche Menschen wissen nur, dass sie an der Paget-Krankheit leiden, wenn sie eine Fraktur in einem geschwächten Knochen erleben.

Die häufigsten Knochen, die von der Paget-Krankheit betroffen sind, sind Becken, Wirbelsäule, Schädel, Femur oder Oberschenkelknochen und Tibia oder Schienbein.

Viele Hauptnerven im Körper laufen durch oder neben den Knochen, so dass abnormales Knochenwachstum dazu führen kann, dass ein Knochen komprimiert, "eingeklemmt" oder einen Nerv beschädigt.

Andere Komplikationen sind Arthritis und Hörprobleme.

Diagnose der Paget-Krankheit

Paget-Krankheit wird durch körperliche Untersuchung, Röntgenaufnahmen und Laboruntersuchungen diagnostiziert.

Die körperliche Untersuchung kann Anomalien der Skelettform oder Knochendeformitäten zeigen.

Röntgenaufnahmen können Anomalien des Knochenumsatzes zeigen, einschließlich Bereiche erhöhter und verminderter Knochenablagerung.

Laboruntersuchungen zeigen eine erhöhte alkalische Phosphatase, ein Nebenprodukt der Knochenbildung. Calciumspiegel im Körper sind normalerweise normal.

Behandlung

Die Behandlung kann die Paget-Krankheit kontrollieren und die Symptome lindern, aber es gibt keine Heilung.

Nicht alle Patienten mit Morbus Paget brauchen eine Behandlung, aber wenn Symptome auftreten oder Labortests zeigen, dass eine Behandlung notwendig ist, wird die erste Behandlungslinie normalerweise Bisphosphonate sein. Vitamin D und Kalzium werden gegeben, um zu ergänzen.

Bisphosphonate helfen, den Abbau von fehlgeordnetem Knochen zu reduzieren. Patienten, die Bisphosphonate erhalten, müssen auch ausreichende Mengen an Vitamin D und Kalzium erhalten.

Das Institute of Medicine der National Academy of Sciences empfiehlt, dass alle Frauen ab 50 und Männer ab 70 Jahren 1.200 mg Kalzium und mindestens 600 IE (International Units) an Vitamin D a einnehmen sollten, um die Knochen gesund zu erhalten Tag. Ab 70 Jahren empfehlen sie eine Erhöhung der Vitamin-D-Aufnahme auf 800 IE pro Tag.

Die Exposition gegenüber Sonnenlicht wird ebenfalls empfohlen, um die Synthese von Vitamin D zu ermöglichen.

Orale Bisphosphonate und Calcium sollten mindestens 2 Stunden voneinander entfernt eingenommen werden, da das Kalzium die Absorption von Bisphosphonat reduzieren kann.

Bisphosphonate und Kalzium können die schwachen Teile des Knochens schützen, die Deformation verursachen und ein hohes Risiko für eine Fraktur haben.

Wenn ein Patient zuvor Nierensteine ​​hatte, sollten sie mit ihrem Arzt sprechen, bevor sie ihre Aufnahme von Kalzium und Vitamin D erhöhen.

Operation für Paget-Krankheit

Eine Operation kann notwendig sein, wenn eine signifikante Knochendeformität oder ein Knochenbruch vorliegt.

Frakturen treten am häufigsten im Femur oder Oberschenkelknochen und der Tibia oder dem Schienbein auf.

Sie werden normalerweise mit einem intramedullären Stab behandelt. Dies ist ein Stab, der in die Markhöhle in der Mitte des Knochens eingeführt wird.

Eine weitere häufige Operation bei Patienten mit Morbus Paget ist eine Osteotomie. Bei diesem Verfahren wird ein Keil aus Knochen entfernt, um eine Fehlstellung zu korrigieren. Es ist oft notwendig, wenn die Knochen der Beine in den späteren Stadien dieser Krankheit verformt werden.

Die Aussichten für die Paget-Krankheit sind im Allgemeinen gut, insbesondere wenn Patienten behandelt werden, bevor größere Veränderungen in den betroffenen Knochen auftreten.

Verhindern der Paget-Krankheit

Morbus Paget ist in den meisten Fällen unvermeidlich, aber Bewegung kann helfen, die Gesundheit des Skeletts zu erhalten, Gewichtszunahme zu vermeiden und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten.

Menschen mit der Krankheit sollten mit ihrem Arzt sprechen, bevor sie ein Trainingsprogramm beginnen, da sie nicht mehr Stress auf die betroffenen Knochen als nötig bringen sollten.