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Was ist Piebaldismus und was verursacht es?

Piebaldismus ist ein genetischer Zustand, der typischerweise bei der Geburt vorhanden ist und in dem eine Person ein unpigmentiertes oder weißes Haut- oder Haarstück entwickelt.

Die Zellen, die das Auge, die Haut und die Haarfarbe bestimmen, fehlen in bestimmten Bereichen bei denen mit Piebaldismus. Diese Zellen werden Melanozyten genannt.

Bei fast 90 Prozent der Betroffenen wird der Bereich des Piebaldismus als ein Stück weißes Haar in der Nähe der Stirn angesehen, das auch als weiße Stirnlocke bezeichnet wird.

Manche Menschen haben unter den größeren unpigmentierten Bereichen der weißen Stirnlocke auch Bereiche mit unpigmentierter Haut oder Haaren in den Wimpern, Augenbrauen und der Haut.

In diesem Artikel untersuchen wir, warum Piebaldismus auftritt, welche Symptome es verursacht und ob es Behandlungsmöglichkeiten gibt.

Was ist Piebaldismus?

Poliose beeinflusst Haar Bild Kredit Dermnet Neuseeland

Piebaldismus kann durch genetische Mutationen verursacht werden, die die Melaninproduktion beeinflussen.

Piebaldismus ist eine autosomal-dominante genetische Störung, was bedeutet, dass 50 Prozent der vom Piebaldismus betroffenen Personen den Zustand an ihre Nachkommen weitergeben werden.

Einige genetische Mutationen bei Menschen mit Piebaldismus finden sich in den KIT- und SNAI2-Genen.

Das KIT-Gen ist dafür verantwortlich, die Körpersignale zu senden, um bestimmte Zellen einschließlich Melanozyten zu bilden.

Liegt eine Mutation im KIT-Gen vor, sind Melanozyten, die für die Pigmentierung verantwortlich sind, verändert. Dies führt zu einem Mangel an Pigmentierung in Bereichen der Haut oder Haare.

Wenn eine Mutation im SNAI2- oder SLUG-Gen vorliegt, wird ein Protein namens Schnecke 2 negativ beeinflusst. Schnecke 2 ist verantwortlich für die Zellentwicklung, einschließlich der Entwicklung von Melanozyten, die zu Veränderungen der weißen Pigmentierung führen können.

Piebaldismus kann in einigen anderen medizinischen Bedingungen, einschließlich Waardenburg-Syndrom gesehen werden. Das Waardenburg-Syndrom beeinträchtigt das Gehör und die Pigmentierung von Haar, Haut und Augen.

Vergleich mit anderen Bedingungen

Piebaldismus kann mit anderen Störungen verwechselt werden, die Pigment im Körper beeinflussen, wie das Folgende.

Vitiligo

Vitiligo ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die etwa 1 Prozent der Menschen weltweit betrifft. Der Körper greift seine eigenen Melanozyten an und führt zu fortschreitenden und sich verschlechternden Pigmentveränderungen in Haut, Haaren, Augen, Schleimhäuten und Innenohr.

Vitiligo ist kein genetischer Zustand, den Menschen bei der Geburt haben. Es ist eine Bedingung, die erscheint, wenn eine Person älter wird, am häufigsten vor dem Alter von 20 Jahren.

Poliose circumscripta

Poliosis circumscripta ist die weiße Stirnflosse, die häufig bei Schecken auftritt, was auch ein Symptom bei verschiedenen anderen Zuständen ist.

Dazu gehören Waardenburg, tuberöse Sklerose, entzündliche Erkrankungen sowie krebsartige und nicht krebsartige Zustände.

Alezzandrini-Syndrom

Das Alezzandrini-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die von Symptomen eines Hörverlustes, Haar- und Hautfarbenveränderungen und Veränderungen der Netzhautfarbe im Auge gekennzeichnet ist.

Es wird angenommen, dass der Zustand durch ein Virus verursacht werden kann oder als Teil einer Autoimmunerkrankung erscheint, die Melanozyten angreift.

Symptome

In fast 90 Prozent der Fälle mit Piebaldismus kann das einzige vorkommende Symptom ein weißer Stirnfell sein.

Dieses Stück weißes Haar erscheint am Haaransatz nahe der Stirn. Seine Form ist typischerweise ein Dreieck, ein Diamant oder ein langer Streifen.

Andere Teile des Körpers können auch durch Piebaldismus beeinflusst werden. Weisse Bereiche können auch beinhalten:

  • Augenbrauen
  • Wimpern
  • Stirn
  • Vorderseite oder Seite des Bauches und der Brust
  • Mitte der Arme
  • Mitte der Beine

Behandlung

Dermabrasion

Die Behandlung von Piebaldismus kann eine Herausforderung darstellen, und es gibt keine Garantie dafür, dass die Behandlung die gewünschten Ergebnisse bringt. Einige der Behandlungen, die für die Bedingung verwendet werden, schließen ein:

  • Dermabrasion: Dies ist eine Technik, bei der die äußere Schicht der Haut einer Person entfernt wird.
  • Hauttransplantation: Ein Verfahren, bei dem pigmentierte Haut an der von Pigmentmangel betroffenen Stelle angebracht wird.
  • Melanozyten- und Keratinozyten-Transplantation: Während dieses Verfahrens werden Zellen, die Pigment erzeugen, in das betroffene Gebiet transplantiert.
  • Erbium: Eine Technik, die YAG-Laser-Chirurgie-Transplantation verwendet.

Phototherapie kann nach der Dermabrasion oder Zelltransplantation verwendet werden, um die Entwicklung von Pigment zu beschleunigen.

Diejenigen mit Piebaldismus sind einem Sonnenbrandrisiko ausgesetzt und werden ermutigt, Sonnenschutzmittel und andere Schutzmaßnahmen zu verwenden, um Hautschäden zu vermeiden.

Einige Leute können wählen, Make-up zu verwenden, um die umgebenden Hauttöne zu entsprechen und den von Piebaldismus betroffenen Bereich zu tarnen.

Ausblick

Flaschen Sonnencreme Handtuch und Sonnenhut auf dem Sand

Piebaldismus ist keine Krankheit, die gesundheitliche Probleme verursacht. Es kann jedoch das Risiko von Sonnenbrand und Hautkrebs aufgrund der Risiken, die mit der Sonnenexposition verbunden sind, erhöhen.

Wie bei vielen anderen Bedingungen, die die Haut betreffen, kann der Piebaldismus dazu führen, dass Menschen sich selbstbewusst fühlen oder andere psychologische Probleme haben.

Eine Studie befragte Personen, die eine dermatologische Praxis besuchten, zu einer Reihe von Fragen, um die psychologischen und physischen Auswirkungen von Pigmentstörungen zu beurteilen.

Die Forscher fanden heraus, dass fast die Hälfte der Teilnehmer an der Studie sich selbst als unsicher empfand. Andere Teilnehmer hatten das Gefühl, unattraktiv zu sein, Gedanken, dass andere sich auf ihre Haut konzentrierten, und fühlten, dass ihr Hautzustand ihr Leben beeinflusste.

Wegbringen

Piebaldismus ist eine Krankheit, die häufig durch eine Mutation in bestimmten Genen verursacht wird, die dazu führt, dass eine Person keine Melanozyten oder die für die Pigmentierung verantwortlichen Zellen hat. Der Zustand führt bei der Geburt zu weißen Haut- oder Haarflecken, die das Risiko von Sonnenbrand und Hautkrebs erhöhen.

Während einige Behandlungen existieren, variieren die Ergebnisse von Person zu Person.

Piebaldismus an sich ist kein lebensbedrohlicher Zustand, aber manche Menschen können aufgrund ihres Hautzustandes psychische Symptome erfahren.Ein Gespräch mit einem Hautarzt oder Psychiater kann hilfreich sein, diese Gefühle zu überwinden.

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