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Was ist primäre sklerosierende Cholangitis?

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber und manchmal auch die Gänge der Gallenblase und des Pankreas betrifft.

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) entzünden sich die Wände der Gallenwege, was zu Vernarbungen und Verhärtungen führt, die die Gallengänge verengen.

Weil Galle nicht richtig durch die Gänge abfließen kann, reichert sie sich in der Leber an, wo sie die Leberzellen schädigt.

Wenn sich Galle ansammelt, sickert es in den Blutkreislauf. Schließlich, mit langfristigen Zellschäden, entwickelt die Leber Zirrhose, die eine Verhärtung oder Fibrose ist. Es kann nicht mehr richtig funktionieren.

PSC ist eng verwandt mit chronischer Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und Darmkrebs, kann aber auch alleine auftreten.

Die American Liver Foundation stellt fest, dass PSC bei Männern etwas häufiger vorkommt als bei Frauen. Die Symptome treten normalerweise bei Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf.

Was ist primäre sklerosierende Cholangitis?

[Leber]

Leberzellen scheiden die Gallenflüssigkeit in winzige Röhren in der Leber aus, die Gallenwege genannt werden. Diese Röhren vereinigen sich wie die kleinen Adern eines Blattes.

Diese kleinen Röhren entleeren die Galle in den Choledochus, ein größeres Einzelrohr, das in den Darm führt. Dort unterstützt die Galle die Verdauung und gibt dem Stuhl seine braune Farbe.

Entzündungen und Vernarbungen führen dazu, dass die Gallenwege von Patienten mit PSC-Patienten blockiert werden.

Als Folge sammelt sich Galle in der Leber. Im Laufe der Zeit schädigt es die Leberzellen und verursacht Fibrose oder Zirrhose, die Narben der Leber ist.

Wenn die Zirrhose fortschreitet, wird sich mehr Narbengewebe in der Leber aufbauen, das allmählich funktionsunfähig wird. Das Narbengewebe kann verhindern, dass die Gallengänge abfließen können. Dies kann zu einer Infektion der Gallenwege führen.

Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis

Die meisten Patienten mit frühem PSC haben keine Symptome und können nur während eines Routinetests bemerkt werden. Der Bluttest würde abnormal hohe Niveaus von Leberenzymen und insbesondere alkalische Phosphatase anzeigen.

Symptome treten auf, weil die Gallenflüssigkeit nicht richtig durch die Gallengänge abgelassen wird, die Leber beeinträchtigt ist oder zu versagen beginnt.

Gallenwege können sich infizieren und Schüttelfrost, Fieber und Oberbauchempfindlichkeit verursachen. Juckreiz kann auftreten, wenn Galle in den Blutkreislauf sickert.

Wenn die Krankheit fortschreitet, können chronische Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Gelbsucht auftreten. Wenn Bilirubin akkumuliert, werden die Haut und das Weiße der Augen gelb.

Schließlich können im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose starke Schwellungen im Abdomen und in den Füßen auftreten.

Leberversagen kann nach 10 bis 15 Jahren oder länger auftreten, abhängig vom Individuum.

Weitere Risiken für die Patienten sind ein Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E. und K, portale Hypertension, metabolische Knochenerkrankungen und die Entwicklung von Gallen- oder Dickdarmkrebs.

Ursachen der primär sklerosierenden Cholangitis

Die genaue Ursache von PSC ist unbekannt, aber frühere Studien haben gezeigt, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte, die auftritt, wenn Veränderungen in der Funktionsweise des Immunsystems auftreten.

Wenn das Immunsystem richtig funktioniert, schützt es den Körper vor Infektionen durch fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren.

Manchmal erkennt das Immunsystem jedoch bestimmte Körperteile oder Organe als fremd an. Der Körper geht dann gegen sich selbst in den Krieg und beschädigt den Körperteil, den er für fremd hält.

Wie eine Autoimmunerkrankung zu PSC führt, bleibt jedoch unklar.

PSC wird häufig bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa, Sarkoidose, chronischer Pankreatitis und anderen Autoimmunerkrankungen beobachtet.

Genetische Faktoren können eine Rolle spielen. Laut der Canadian Liver Foundation kann PSC mehrere Mitglieder einer Familie betreffen, und wenn eine Person in einer Familie die Bedingung hat, haben andere nahe Verwandte ein höheres Risiko, es auch zu entwickeln.

Entzündliche Darmerkrankungen und insbesondere Colitis ulcerosa wurden mit PSC in Verbindung gebracht. Bis zu 75 Prozent der Patienten mit PSC haben auch diese Bedingungen.

Es wurde nicht mit den Viren in Verbindung gebracht, die Hepatitis verursachen.

Diagnose primär sklerosierende Cholangitis

Ein Arzt kann PSC aus der Anamnese eines Patienten, insbesondere einer Geschichte von entzündlichen Darmerkrankungen, und aus abnormalen Bluttests vermuten.

Die Diagnose wird in der Regel durch Cholangiographie gestellt.

Ein Verfahren, das als endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) bekannt ist, kombiniert die obere gastrointestinale (GI) Endoskopie und Röntgenstrahlen zur Diagnose und Behandlung von Problemen der Galle und Bauchspeicheldrüsengänge.

Der Test wird unter Sedierung durchgeführt. Ein beleuchtetes, flexibles Endoskop wird durch den Mund und den Magen in den Dünndarm eingeführt. Ein dünner Schlauch wird durch das Zielfernrohr in die Gallengänge eingeführt, und der Farbstoff wird injiziert, um die Gallengänge auf dem Röntgenbild hervorzuheben.

Bei Patienten mit PSC sind die Gallengänge eng und sie haben ein perlenartiges Aussehen. Es wird mehrere Engstellen entlang der Kanäle geben, wobei sich Bereiche dazwischen erweitern.

Wenn die Krankheit fortschreitet, wird in der Regel eine Leberbiopsie benötigt, um festzustellen, wie viel Schaden aufgetreten ist. Unter Lokalanästhesie wird eine schlanke Nadel durch die rechte untere Brust eingeführt, um ein kleines Stück Leber für die mikroskopische Analyse zu extrahieren.

Patienten mit PSC haben ebenfalls eine hohe Wahrscheinlichkeit, Colitis ulcerosa zu entwickeln. Patienten mit sowohl PSC als auch Colitis ulcerosa haben ein höheres Risiko, Darmkrebs zu entwickeln. Aus diesem Grund ist die Koloskopie zur Diagnose von Colitis ulcerosa und zur Früherkennung von Krebs oder Präkanzerosen wichtig.

Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis

Die Behandlung umfasst Ursodiol oder Ursodeoxycholsäure, eine Gallensäure, die natürlicherweise von der Leber produziert wird und die erhöhte Leberenzymwerte bei Personen mit PSC senkt. Es verbessert jedoch weder die Leber noch das Gesamtüberleben. Eine 2011 veröffentlichte Studie legt nahe, dass mehr Nachweise über die Vorteile und Nachteile dieser Behandlung benötigt werden.

[Chirurgie]

Es gibt auch Medikamente zur Linderung von Juckreiz, genannt Antipruritika, Gallensäurekomplexe wie Cholestyramin, Antibiotika zur Behandlung von Infektionen und Vitaminpräparate.

Actigall ist ein Medikament, das die Zusammensetzung der Gallenflüssigkeit in der Leber verbessert. Dies kann die Anzahl der auftretenden Leberschäden reduzieren. Wenn Colitis ulcerosa ebenfalls vorhanden ist, wird sie mit den entsprechenden Medikamenten behandelt.

Wenn Schwellungen im Abdomen und in den Füßen auftreten, können diese aufgrund einer Flüssigkeitsretention durch Zirrhose mit einer salzarmen Diät und Diuretika behandelt werden.

Mehrere Immunsuppressiva und Antibiotika wurden als eine Möglichkeit zur Behandlung von PSC getestet, aber sie haben nicht bewiesen, dass sie die Mortalität verändern. Sie umfassen Cyclosporin, Tacrolimus, Methotrexat, Budesonid und Metronidazol.

In einigen Fällen können endoskopische oder chirurgische Verfahren verwendet werden, um größere Blockaden in den Gallengängen zu öffnen.

Durch ein Endoskop platziert der Arzt eine winzige Röhre mit einem Ballon am Ende in den verengten Gallengang. Der Ballon wird aufgeblasen, um den Kanal zu erweitern, so dass die Galle ihn wieder durchströmen kann. Manchmal können Stents von Kunststoffschläuchen in den verengten Kanälen platziert werden, um sie offen zu halten.

Häufig schreitet die PSC zu einem Punkt fort, an dem eine Lebertransplantation notwendig sein kann. Die Lebertransplantation ist heute eine akzeptierte Behandlungsform für chronische, schwere Lebererkrankungen.

Fortschritte in der chirurgischen Technik und die Verwendung neuer Medikamente zur Unterdrückung der Abstoßung haben die Erfolgsrate der Transplantation verbessert. Das Ergebnis für PSC-Patienten ist nach Lebertransplantation ausgezeichnet. Die Überlebensraten in Transplantationszentren sind hoch, mit einer guten Lebensqualität nach der Genesung.

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