Was ist über Devics Krankheit zu wissen?

Devic-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung, die die schützende Abdeckung von Rückenmark und Sehnerven beeinträchtigt. Es wird auch als Neuromyelitis optica (NMO) bezeichnet.

Aufgrund des Teils des Nervs, der von der Erkrankung betroffen ist, wird NMO als demyelinisierende Erkrankung klassifiziert. Die schützende Hülle eines Nervs wird von einer Substanz namens Myelin gebildet. Demyelinisierende Krankheiten zielen auf diese Abdeckung ab.

Der Zustand ist extrem selten und betrifft zwischen 0,052 und 0,44 pro 100.000 Menschen weltweit.

Die Krankheit ist häufiger bei Menschen über 40 Jahre alt.

Dieser Artikel erklärt die Arten, Ursachen, Symptome und Behandlungen für NMO, sowie erklären, wie die Bedingung diagnostiziert wird und wie es komplizieren kann.

Schnelle Fakten zur Devic-Krankheit

• Die beiden Formen der Devic-Krankheit oder Neuromyelitis optica (NMO) sind rezidivierende NMO und monophasische NMO, und der Typ hängt von der Häufigkeit der Attacken ab.
• Symptome können ein vorübergehender Verlust der Sehkraft, Augenschmerzen und veränderte Empfindungen in den Gliedmaßen sein.
• Die Ursache ist unbekannt, und es gibt keine Heilung.
• Die Behandlung zielt darauf ab, Rückfälle und Kontrollsymptome zu verhindern.

Typen

Es gibt zwei Arten von NMO: Relapsing, das am häufigsten ist, und Monophasic, was selten ist.

Rückfallender NMO

Bei dieser Art kommt es zunächst zu einer Entzündung im Sehnerv und im Rückenmark, gefolgt von Anfällen über mehrere Jahre. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um zu bestätigen, was diese Angriffe auslöst.

Das Individuum kann sich möglicherweise nicht vollständig von den Nervenschäden erholen, die durch diese Angriffe verursacht werden, und der Schaden ist oft dauerhaft. Dies kann zu Behinderungen führen und betrifft Frauen häufiger als Männer.

Monophasischer NMO

Eine begrenzte Anzahl von Angriffen wird über einen Zeitraum von Tagen oder Wochen hinweg durchgeführt. Es gibt keine nachfolgenden Angriffe. Diese Form der NMO betrifft beide Geschlechter gleichermaßen.

Es ist einfacher für eine Person, sich von monophasischer NMO zu erholen.

Die Art der NMO wird beeinflussen, wie schwere Symptome sowie die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und Behinderungen sind. NMO ist am weitesten verbreitet, wobei 90 Prozent der Menschen mehr als einen Angriff erleiden.

Symptome

Anzeichen und Symptome von NMO variieren. Eine Person mit NMO wird mindestens einen Anfall von Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks erfahren.

Symptome der Optikusentzündung, die optische Neuritis (ON) genannt werden, schließen ein:

• vorübergehender Verlust der Sehkraft bei mindestens einem Auge mit dem Risiko eines dauerhaften Sehverlustes
• Schwellung der Papille
• Schmerzen im Auge, die im Allgemeinen mit der Bewegung schlimmer werden, und neigt dazu, nach einer Woche zu verschärfen, dann in ein paar Tagen zu lösen
• reduzierte Farbempfindlichkeit

Menschen, die Optikusneuritis entwickeln, sollten wegen verminderter Sehkraft kein Fahrzeug fahren. Sie können auch Symptome im Rückenmark aus einem Prozess namens transverse Myelitis (TM) entwickeln, einschließlich:

• veränderte Empfindungen, mit Empfindlichkeit gegenüber Temperatur, Taubheit, Kribbeln und einem Gefühl von Kälte oder Brennen
• schwache, schwere Gliedmaßen, die manchmal zu totaler Lähmung führen
• Veränderungen in den Miktionsmustern, einschließlich Harninkontinenz, Schwierigkeiten beim Wasserlassen und häufigeres Wasserlassen
• Stuhlinkontinenz oder Verstopfung

Eine Person mit NMO kann nur einen leichten Anfall von ON und eine Episode von TM haben, sich vollständig oder fast vollständig erholen und keine weiteren Rückfälle mehr haben. Andere haben im Laufe ihres Lebens mehrere Attacken und erleben eine lebenslange Behinderung.

NMO-Spektrum-Störung ist ein Begriff für Personen, die eine Entzündung entweder des Sehnervs oder des Rückenmarks, aber nicht beide auftreten.

In den meisten Fällen sind nur der Sehnerv und das Rückenmark betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch Teile des Gehirns betroffen sein. Wenn der Hirnstamm betroffen ist, kann eine Person unkontrollierbare Schluckauf oder Erbrechen erfahren.

Ursachen

Die genauen Ursachen für NMO wurden noch nicht bestätigt. NMO ist eine Autoimmunerkrankung, dh das Immunsystem greift fälschlicherweise gesunde Zellen im Sehnerv und im Rückenmark an.

Der Zustand läuft nicht in Familien. In einigen seltenen Fällen wurden Tuberkulose (TB) und einige Umweltorganismen mit der Entwicklung von NMO in Verbindung gebracht. Bisher konnten die Wissenschaftler jedoch keine spezifischen Organismen isolieren.

Viele Menschen mit NMO haben einen Antikörper namens Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) im Blut. Die Forschung legt nahe, dass NMO IgG Aquaporin-4, den Wasserkanal, der den Sehnerv und die Rückenmarkszellen umgibt, schädigen kann, was die entzündliche Wirkung der Erkrankung verursacht.

Es ist jedoch mehr Forschung erforderlich, um die genauen Auslöser sowohl der Erkrankung als auch ihrer Angriffe zu bestätigen.

Diagnose

NMO kann schwierig zu diagnostizieren sein, da sie Anzeichen und Symptome aufweist, die häufig denen anderer Krankheiten ähneln, wie zum Beispiel:

• Multiple Sklerose (MS)
• akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM)
• systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD)
• einige virale Entzündungen
• eine Entzündung im Zusammenhang mit Krebs genannt Paraneoplastische Optikusneuropathie

Die folgenden Tests können dazu beitragen, andere Bedingungen auszuschließen.

• Bluttests: Diese Tests auf den Antikörper NMO IgG.
• Lumbalpunktion oder Lumbalpunktion: Diese sammeln eine kleine Menge Flüssigkeit aus dem Gehirn und Rückenmark. Die Ergebnisse zeigen hohe Gehalte an weißen Blutkörperchen und das Vorhandensein spezifischer Proteine, die mit NMO oder anderen Zuständen verbunden sind.
• MRT-Scan: Dieser Scan kann Schäden und Läsionen auf oder um die Nerven zeigen. MRT-Scans von Menschen mit NMO zeigen Veränderungen im Zusammenhang mit Optikusneuritis und zeigen Läsionen, die aus drei oder mehr Segmenten des Rückenmarks bestehen. Diese Art von Rückenmarksläsion macht es dem Arzt leichter, MS auszuschließen.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für NMO.Es gibt jedoch Behandlungen, die einige der Symptome sowie die Häufigkeit und Intensität von Rückfällen helfen können.

Diese beinhalten:

Steroide: Ein Arzt kann Steroide verschreiben, wie zum Beispiel injiziertes Methylprednison. Der Patient würde nach der Injektion einen Kurs oraler Steroide nehmen.

Plasma-Austausch-Therapie oder Plasmapherese: Diese Behandlung wird üblicherweise an Menschen mit NMO verabreicht, die auf eine Steroidbehandlung nicht angesprochen haben. Der Plasmaaustausch entfernt die Antikörper, die eine Entzündung verursachen, aus dem Blut. Das Blut wird entfernt und die Blutzellen werden vom Plasma getrennt. Die mit frischem Plasma oder einem Ersatzmittel verdünnten Blutzellen werden in den Blutkreislauf zurückgeführt.

Rezidive verhindern: Wenn das Immunsystem des Patienten unterdrückt werden kann, sind die Rückfallchancen deutlich reduziert. Azathioprin (AZT), ein Medikament, das die Immunaktivität unterdrückt, wird manchmal verschrieben. Der Arzt kann eine Kombination von AZT und Steroiden verschreiben.

AZT kann folgende Nebenwirkungen verursachen:

• Erbrechen
• Durchfall
• Fieber
• niedriger Blutdruck
• Schwindel
• Lungenentzündung
• Kolitis
• Haarausfall
• Pankreatitis

Symptome kontrollieren

Das Antikonvulsivum Carbamazepin kann bei Schmerzen, Harnproblemen, Muskelkrämpfen und Steifheit verschrieben werden. Carbamazepin wird häufig bei Menschen mit anderen demyelinisierenden Erkrankungen angewendet.

Rehabilitation

Physiotherapie, Rehabilitation, Mobilität und Sehhilfen können ebenfalls bereitgestellt werden, um die Rückkehr zur Funktion zu erleichtern und Beschwerden zu lindern, wenn der Schaden dauerhaft ist und die Person mit NMO anhaltende Behinderungen erfährt.

Komplikationen

NMO kann zu einer Reihe von Effekten in verschiedenen Systemen führen, einschließlich:

• Atemprobleme: Dies geschieht als Folge von Muskelschwäche. Bei Menschen mit schwerer NMO können die Muskeln so schwach werden, dass sie künstlich beatmet werden müssen.
• Depression: Die psychische Belastung des Lebens mit NMO kann, insbesondere bei schweren Symptomen, zu klinischer Depression führen.
• Erektile und sexuelle Dysfunktion: Manche Männer können Probleme haben, eine Erektion zu erreichen oder aufrechtzuerhalten. Sowohl Männer als auch Frauen können Schwierigkeiten haben, einen Orgasmus zu erreichen.
• Fragile Knochen: Langfristige Steroidtherapie kann zu Osteoporose führen. Kleine Poren treten in den Knochen auf und machen sie schwach und anfällig für Frakturen.
• Lähmungen: Menschen mit NMO, die das Rückenmark schwer schädigen, können eine Lähmung der Extremitäten verursachen.
• Sehverlust: Durch starke Schädigung des Sehnervs kann ein dauerhafter Sehverlust auftreten.

Die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und die Aussichten einer Person mit dieser Erkrankung hängen von der Schwere des ersten Anfalls und der Anzahl der Rückfälle ab. Das Alter, in dem eine Person die Krankheit zum ersten Mal erlebt, trägt ebenfalls dazu bei.

Rückfallendes NMO führt normalerweise innerhalb von 5 Jahren zu permanentem Sehverlust, Lähmung oder Muskelschwäche. Atmungsinsuffizienz als Folge der Erkrankung kann bei 25 bis 50 Prozent der NMO-Patienten tödlich sein.