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Was ist über Myasthenia gravis zu wissen?

Myasthenia gravis ist eine relativ seltene neuromuskuläre Erkrankung, bei der die willkürlichen Muskeln leicht müde und schwach werden, weil es ein Problem gibt, wie die Nerven die Kontraktion der Muskeln stimulieren. Es ist eine Autoimmunerkrankung.

"Myasthenia gravis" bedeutet wörtlich "schwere Muskelschwäche", aber viele Fälle sind mild und die Lebenserwartung ist normal.

Die Muskeln um die Augen neigen dazu, zuerst betroffen zu sein, wodurch die Augenlider herabhängen. Patienten können Doppelbilder, Schwäche in den Armen und Beinen und Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken, Sprechen und Atmen haben. Unwillkürliche Muskeln, wie die Herzmuskeln, sind nicht betroffen.

Die Symptome verschlechtern sich oft mit körperlicher Aktivität und verbessern sich nach dem Ausruhen oder einem guten Schlaf. Es gibt keine Heilung, aber die Behandlung kann Symptome lindern und sogar beseitigen.

Die Krankheit betrifft 14 bis 20 Menschen auf 100.000 in den Vereinigten Staaten oder zwischen 36.000 und 60.000 Menschen. Es kann in jedem Alter vorkommen, aber es ist wahrscheinlicher, Frauen vor dem Alter von 40 Jahren und Männer nach dem Alter von 60 Jahren zu betreffen.

Behandlung

[Frau im Rollstuhl]

Es gibt keine Heilung für Myasthenia gravis, aber die Behandlung mit Immunsuppressiva oder Cholinesterasehemmern kann helfen, die Symptome zu kontrollieren.

Viele Patienten finden, dass sie mit der Behandlung und einem angemessenen Schlaf und Ruhe ihre normale Routine fortsetzen können.

Medikamente enthalten:

  • Cholinesterase-Hemmer: Diese verbessern die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln und sind bei Patienten mit leichten MG-Symptomen wirksam.
  • Steroide wie Prednisolon oder Immunsuppressiva wie Azathioprin können das Immunsystem des Körpers verändern, so dass es weniger Antikörper produziert, die MG verursachen.

Es dauert normalerweise etwa 4 Wochen, bis Steroide wirksam werden. Azathioprin kann 3 bis 6 Monate dauern, aber es führt zu einer signifikanten Reduktion oder vollständigen Entfernung der Symptome.

Im Fall eines Tumors kann die Thymusdrüse chirurgisch bei einer Thymektomie entfernt werden.

Bei Patienten mit schweren oder lebensbedrohlichen Symptomen kann Plasmapherese und Immunglobulintherapie im Krankenhaus verabreicht werden.

Bei der Plasmapherese wird der Blutplasma-Körper aufgebraucht, ohne den Körper seiner Blutzellen zu entleeren, um die unerwünschten Antikörper zu entfernen.

Bei der intravenösen Immunglobulintherapie werden dem Patienten normale Antikörper injiziert, die die Reaktion des Immunsystems verändern.

Diese Behandlungen sind wirksam, und sie arbeiten schnell, aber die Vorteile dauern nur ein paar Wochen, also ist dies eine kurzfristige Behandlung.

Symptome

Die Symptome der Myasthenia gravis (MG) sind sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen sind nur die Augenmuskeln betroffen, bei anderen kann es sich auf viele Muskeln auswirken, einschließlich derer, die die Atmung kontrollieren.

Das am häufigsten vorkommende Symptom ist Müdigkeit.

Herabhängen in einem oder beiden Augenlidern, Doppeltsehen oder beides sind ein frühes Zeichen bei 2 von 3 Patienten. Dies kann Sehprobleme verursachen, und es ist bekannt als okuläre Myasthenia gravis.

Bei 1 von 6 Patienten sind zuerst die Hals- und Gesichtsmuskeln betroffen.

Sie können Probleme haben mit:

  • Sprechen: Sprache kann weich oder nasal werden.
  • Schlucken: Die Person kann leicht ersticken, und das Essen, Trinken und Schlucken von Pillen wird härter. Wenn die Person trinkt, kann Flüssigkeit aus der Nase kommen.
  • Kauen: Die zum Kauen verwendeten Muskeln können während einer Mahlzeit schwächer werden, besonders wenn das Essen hart oder zäh ist, wie z. B. ein Steak.
  • Gesichtsausdruck: Wenn bestimmte Gesichtsmuskeln betroffen sind, kann sich ein anderes oder ungewöhnliches Lächeln entwickeln.

Limb Schwäche ist das erste Anzeichen für 10 Prozent der Patienten. Die Arm- und Beinmuskeln können schwächer werden und sich auf Aktivitäten wie Heben oder Gehen auswirken.

Wenn Gliedermuskeln betroffen sind, neigen auch andere Muskeln dazu, betroffen zu sein, wie der Hals, die Augen oder das Gesicht.

Die Symptome werden während der Aktivitätsphasen oft immer schlechter, aber sie verbessern sich nach dem Ausruhen.

Was ist eine myasthenische Krise?

Eine myasthenische Krise ist, wenn die Atemmuskulatur gelähmt wird.

Der Patient braucht eine Beatmung, um am Leben zu bleiben.

Wenn ein Patient bereits eine geschwächte Atemmuskulatur hat, kann eine myasthenische Krise durch Infektion, Fieber, eine negative Reaktion auf bestimmte Medikamente oder emotionalen Stress ausgelöst werden.

Komplikationen

In einer myasthenischen Krise werden die Atemmuskeln so schwach, dass der Patient nicht mehr richtig atmen kann.

Diese potentiell lebensbedrohliche Komplikation erfordert eine Notfallbehandlung mit mechanischer Atmungsunterstützung. Plasmapherese und Immunglobulintherapien können helfen.

Menschen mit einer Autoimmunkrankheit sind oft anfällig für eine andere. Eine Person mit MG kann eine zweite Autoimmunerkrankung haben.

Andere Bedingungen umfassen:

  • Schilddrüsenprobleme: Dazu gehören überaktive oder unteraktive Schilddrüse. Die Schilddrüse ist eine kleine Drüse in der Vorderseite des Halses, die Hormone absondert, die den Stoffwechsel regulieren.
  • Lupus: Dies ist eine Autoimmunkrankheit, die zu Entzündungen, Schwellungen und Schäden an Gelenken, Haut, Nieren, Blut, Herz und Lunge führen kann.
  • Rheumatoide Arthritis: Dies ist eine chronische fortschreitende und behindernde Erkrankung, die Entzündungen und Schmerzen in den Gelenken, dem Gewebe um die Gelenke und anderen Organen im menschlichen Körper verursacht.

Studien sind im Gange, um wirksamere Behandlungen für MG zu finden. Stammzelltransplantation könnte schließlich eine Option sein.

Ausblick

Die Symptome sind im Allgemeinen in den 2 bis 3 Jahren nach der Diagnose schwerer. Jedoch können Menschen mit MG ein Leben ohne regelmäßige Aufflackern führen, solange sie sich an einen regulären Behandlungsplan halten.

Der Zustand breitet sich bei den meisten Menschen über den Körper aus. Allerdings sehen 20 Prozent der Menschen nur die Wirkung von MG in den Augen.

Manche Menschen können einen tödlichen Fall von MG erleben, aber diese sind selten.Die meisten Menschen mit MG sehen keine Veränderung der Lebenserwartung.

Ursachen

MG ist eine Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunerkrankung entsteht, wenn das Immunsystem eines Menschen sein eigenes Körpergewebe angreift.

Das Immunsystem ist darauf ausgerichtet, unerwünschte Eindringlinge wie Bakterien, Toxine oder Viren zu finden und zu zerstören. Bei einer Person mit einer Autoimmunkrankheit zirkulieren Antikörper im Blut und greifen aus Versehen gesunde Zellen und Gewebe an.

Im Fall von MG blockieren oder zerstören die Antikörper Muskelrezeptorzellen, was zu weniger verfügbaren Muskelfasern führt. Infolgedessen können sich die Muskeln nicht richtig zusammenziehen, und sie werden leicht müde und schwach.

Warum genau dies passiert, ist unbekannt, aber die Thymusdrüse, die sich in der oberen Brust unterhalb des Brustbeins befindet, scheint eine Schlüsselrolle zu spielen.

Die Thymusdrüse ist während der Kindheit groß und wächst bis zur Pubertät weiter. Danach wird es kleiner und wird schließlich durch Fett ersetzt. Eine signifikante Anzahl von erwachsenen Patienten mit MG haben eine abnorm große Thymusdrüse, und etwa 1 von 10 Patienten mit MG haben einen gutartigen Tumor in der Thymusdrüse.

Einige Medikamente oder Viren können den Ausbruch von MG auslösen. Medikamente, die bei anfälligen Patienten zu einer Verschlechterung der Symptome führen können, sind Betablocker, Kalziumkanalblocker, Chinin und einige Antibiotika.

Genetische Faktoren können eine Rolle spielen.

Die Symptome können sich auch bei emotionalem oder mentalem Stress, Krankheit, Müdigkeit oder hohem Fieber verschlimmern.

Neonatale Myasthenie betrifft Neugeborene, wenn sie Antikörper von einer Mutter mit MG erhalten. Die Symptome verschwinden in der Regel in 2 bis 3 Monaten, und MG bei Säuglingen und Kindern ist selten.

Diagnose

Ein Arzt kann einen Verdacht auf MG haben, wenn ein Patient schlaffe Augenlider hat, aber keine Probleme hat, Dinge zu fühlen, und wenn sie anfällig für Muskelschwäche sind, die sich nach der Ruhe verbessert.

[Doppelsicht]

Die Diagnose kann jedoch schwierig sein, weil MG Symptome mit anderen Bedingungen teilt. Ein Neurologe muss möglicherweise die Diagnose bestätigen.

Menschen, deren Muskeln aufgrund von MG schwach sind, reagieren gut, wenn Eis auf das betroffene Gebiet aufgetragen wird. Einige Ärzte versuchen dies zunächst, wenn sie Daten sammeln, die ihnen helfen, eine Diagnose zu stellen.

Eine Reihe von Diagnosetests wird wahrscheinlich bestellt werden.

Ein Edrophonium-Test beinhaltet das Injizieren einer Substanz in eine Vene und das Überwachen der Reaktion des Patienten. Die Muskelschwäche kann vorübergehend gelindert werden.

Bluttests können bestimmte Antikörper identifizieren.

Die repetitive Nervenstimulation beinhaltet das Anbringen von Elektroden an der Haut über den betroffenen Muskeln und das Senden kleiner elektrischer Impulse durch die Elektroden, um zu messen, wie gut die Nerven das Signal an den Muskel übertragen. Wenn eine Person MG hat, werden die Signale schwächer, wenn der Muskel ermüdet.

Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) misst die elektrische Aktivität, die zwischen dem Gehirn und dem Muskel fließt. Dabei wird eine sehr dünne Drahtelektrode durch die Haut in den Muskel eingeführt.

Imaging-Tests wie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, CT-Scan oder MRI können verwendet werden, um andere Bedingungen zu beseitigen.

Ein Lungenfunktionstest oder Spirometrie bewertet, wie gut der Patient atmen kann, indem er die maximale Menge an Luft misst, die eine Person nach tiefem Einatmen aus der Lunge ausstoßen kann.

Dieser Test, der regelmäßig durchgeführt wird, kann helfen, eine allmähliche Verschlechterung der Muskelschwäche in der Lunge zu überwachen. Dies ist besonders wichtig für Patienten mit schweren Symptomen, um schwere Atemprobleme zu vermeiden.

Muskelbiopsie kann getan werden, um eine andere Muskelerkrankung zu beseitigen.

Verhütung

MG kann nicht verhindert werden. Jedoch kann eine Person Schritte unternehmen, um ein Aufflammen von Symptomen zu stoppen oder zu verhindern, dass sie Komplikationen entwickeln.

Dazu gehören sorgfältige Hygiene, um Infektionen zu vermeiden, und sofortige Behandlung, wenn sie auftreten.

Es ist auch ratsam, extreme Temperaturen und Überanstrengung zu vermeiden. Ein effektives Stressmanagement kann auch die Häufigkeit und Schwere von Symptomen reduzieren.

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