Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, der sich in den Nebennieren des Körpers entwickelt.
Ein Phäochromozytom kann verschiedene Episoden von Symptomen im Körper verursachen. Die Diagnose erfordert oft mehrere Schritte und es gibt verschiedene Faktoren, die bei der Behandlung berücksichtigt werden müssen.
Was ist die Nebenniere?
Die Nebennieren sind zwei kleine endokrine Drüsen, die über den Nieren liegen. Sie helfen beim Aufbau und der Verteilung wichtiger Hormone und Steroide für den Körper, einschließlich Adrenalin und Cortisol.
Adrenale Hormone helfen beim Ausgleich körperlicher Funktionen, wie:
- Puls
- Blutdruck
- Stoffwechsel
- Blutzucker
- Reaktionen auf Stress
- Immunsystem Antworten
Eine Dysfunktion der Nebennieren kann in diesen Bereichen zu einer Reihe von gesundheitlichen Problemen führen.
Was ist Phäochromozytom?
Pheochromocytom (PCC) ist der Begriff für einen seltenen Tumor, der in den Nebennieren gewachsen ist. Diese Tumoren sind in der Regel gutartig, dh sie sind nicht bösartig. Die meisten Fälle betreffen nur eine Nebenniere, aber beide können beteiligt sein.
In seltenen Fällen kann PCC krebsartig sein. Diese bösartigen Tumore breiten sich wie andere Krebsarten aus und können ernsthafte Komplikationen verursachen.
Die Bedingung bewirkt, dass die Nebennieren zu viel Adrenalin und Noradrenalin auspumpen. Diese beiden Hormone helfen dabei, die Herzfrequenz, den Blutdruck und die Stressreaktion im Gleichgewicht zu halten. Sie sind auch verantwortlich für die "Kampf oder Flucht" -Reaktion des Körpers.
Wenn der Körper zu viel von diesen Verbindungen gleichzeitig enthält, geht er in einen reaktiven Zustand über, als wäre er in einem konstanten Zustand hoher Belastung.
PCC wird sich immer auf der Innenseite der Nebennieren bilden. Sie sind oft mit ähnlichen Tumoren namens Paragangliome, die Tumoren sind, die auf der Außenseite der Drüsen wachsen gruppiert. Die Tumoren sind unterschiedlich, aber beide verändern die Produktion der Nebennieren.
Symptome
Symptome von PCC können von Person zu Person stark variieren. Zum Beispiel erleben manche Menschen konstant hohen Blutdruck, während andere nur einen zufälligen Anstieg des Blutdrucks haben.
Manche Menschen haben nie Symptome und erfahren nur über ihre PCC, wenn ein Arzt etwas anderes sucht.
Symptome treten normalerweise in Episoden mit einer eindeutigen Kombination von Symptomen auf. Menschen leiden oft unter Kopfschmerzen, unregelmäßigen Herzschlägen und ungewöhnlichem Schwitzen. Sie haben auch hohen Blutdruck, wenn es gemessen wird, wenn sie in diesem Zustand sind.
Diese Episoden können für Sekunden oder Stunden dauern. Episoden neigen dazu, mit der Zeit schlimmer zu werden und häufiger zu werden, wenn der Tumor an Größe zunimmt.
Andere häufige Symptome von PCC können mit diesen Episoden oder unabhängig auftreten. Diese Symptome umfassen:
- Schwitzen
- Übelkeit
- Magenschmerzen
- Verstopfung
- Gewichtsverlust
- Schnelle Herzfrequenz
- plötzliche Kopfschmerzen
- Angst oder ein Gefühl des Verderbens
- wackelig sein
- extrem blass sein
- Stimmungsschwankungen und Reizbarkeit
PCC kann die normale Funktion der Nebennieren stören. Dies kann Menschen zu einem erhöhten Risiko für eine adrenerge Krise machen, die dazu führt, dass Nebennierenhormone in den Blutkreislauf gelangen.
Menschen, die eine adrenerge Krise haben, können einen extrem hohen Blutdruck und eine schnelle Herzfrequenz haben. Dies kann zu ernsthaften Gesundheitsproblemen wie Herzinfarkt, Schlaganfall oder Tod führen.
Die Symptome von PCC können auf eine Reihe von Bedingungen zurückzuführen sein, und wenn eine Person eines der Symptome bemerkt, ist es wichtig, dass sie schnell einen Arzt aufsuchen, um eine richtige Diagnose zu bekommen.
Löst aus
Episoden von Symptomen können jederzeit auftreten, oder sie können durch bestimmte Lebensereignisse hervorgerufen werden.
Die Belastung des Körpers bei körperlicher Anstrengung oder Geburt kann ausreichen, um einen Angriff auszulösen. Operationen oder Eingriffe mit Anästhesie können auch bei manchen Menschen Ereignisse auslösen. Eine Menge körperlicher oder emotionaler Stress kann auch eine Episode verursachen.
Eine Verbindung, die Tyramin genannt wird, kann auch für das Auslösen von PCC-Symptomen verantwortlich sein. Tyramin wird in fermentierten oder gealterten Lebensmitteln wie Rotwein, Schokolade und etwas Käse gefunden.
Bestimmte Medikamente können bei manchen Menschen auch Symptome auslösen. Dazu können Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) und Stimulanzien wie Kokain oder Amphetamine gehören.
Ursachen
Die medizinische Wissenschaft ist nicht genau sicher, was PCC verursacht. Es kann in jedem Alter auftreten, obwohl es am häufigsten bei Erwachsenen im Alter von 20 bis 50 erscheint. Die Bedingung scheint auch mit der Genetik verbunden zu sein.
Menschen, die genetisch bedingte PCC entwickeln, sind möglicherweise auch stärker gefährdet, andere genetische Bedingungen zu erben. Es gibt drei Syndrome, die klassisch mit PCC assoziiert sind:
- von Hippel-Lindau-Syndrom
- mehrere endokrine Neoplasien Typ 2
- Neurofibromatose Typ 1
Es gibt jetzt mindestens acht verschiedene genetische Dysfunktionen, die das Risiko von PCC erhöhen.
Diagnose
PCC kann schwierig zu diagnostizieren sein und erfordert einige verschiedene Schritte. Ärzte werden eine Vielzahl von Tests bestellen, um nach Schlüsselmarkern der Erkrankung zu suchen.
Blut- oder Urintests können Ärzte darüber informieren, ob eine Person abnorm hohe Hormonspiegel in ihrem Körper hat. Ein CT-Scan oder MRI kann dann verwendet werden, um ein Bild der Nebennieren zu machen, wenn ein Tumor vermutet wird.
Wenn Ärzte einen Tumor finden, können sie Tests bestellen, um zu sehen, ob es durch eine genetische Störung verursacht wird. Dies kann helfen festzustellen, ob die Person ein Risiko für andere genetische Störungen hat oder ob ihre Familienmitglieder ein höheres Risiko für die Störung haben.
Behandlung
Der beste Weg zur Behandlung von PCC ist die Entfernung des Tumors. Dies geschieht meistens durch nicht-invasive laparoskopische Methoden, die nur kleine Schnitte erfordern. Die Vorteile dieser Methoden sind eine kürzere Rekonvaleszenzzeit und eine geringere Chance für Komplikationen durch eine Operation.
In den Tagen vor der Operation muss die Person mit PCC möglicherweise Medikamente einnehmen, um ihre Herzfrequenz auszugleichen und ihren Blutdruck zu senken.
In den meisten Fällen von PCC wächst ein Tumor in einer einzelnen Nebenniere. In diesen Situationen können Ärzte die gesamte Drüse entfernen, da die verbleibende Drüse in der Lage ist, die Hormone zu produzieren, die der Körper zum Überleben benötigt.
Wenn eine Person in beiden Nebennieren Tumoren hat, werden Ärzte versuchen, das Tumorgewebe nur zu entfernen, einen Teil der Drüsen intakt lassen. Wenn dies nicht möglich ist, müssen sie möglicherweise beide Nebennieren entfernen. Bei gutartigen Tumoren führt die Entfernung des Tumors in der Regel dazu, dass die Symptome verschwinden.
Menschen, die beide Nebennieren entfernt haben, müssen Steroide nehmen, um die Hormone zu ersetzen, die der Körper nicht mehr herstellen kann. Menschen mit Krebstumoren können eine Bestrahlung oder Chemotherapie benötigen, um den Tumor davon abzuhalten, sich zurückzuziehen oder sich auszubreiten.
Komplikationen
Bei allen PCC-Patienten treten wahrscheinlich Komplikationen auf. Menschen mit PCC, die unbehandelt bleiben, haben jedoch ein höheres Risiko für die Entwicklung von Herzproblemen wie Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen und Herzinfarkt. Sie erfahren auch häufiger Organversagen und Schäden am Sehnerv.
Die Chirurgie hat ihre eigenen Komplikationen. Einige Bedingungen können sich während der Operation entwickeln, einschließlich Bluthochdruckkrise, niedriger Blutdruckkrise und unregelmäßigem Herzschlag.
Chirurgie beinhaltet auch die Nebennieren, die ein Ungleichgewicht in den Hormonen verursachen können. Die meisten Menschen erhalten Steroide während der Genesung, um diese Hormone auszugleichen.
Ausblick
PCC kann ernst sein, wenn es unbehandelt bleibt. Die Symptome können lebensbedrohlich sein und müssen ärztlich behandelt werden. Sobald der Tumor entfernt ist, verschwinden die Symptome in der Regel, was zu einer vollständigen Genesung führt.
Die Operation kann schwierig sein. Krebserkrankungen können auch eine zusätzliche Behandlung erfordern, und die Überlebensrate in diesen Fällen kann niedriger sein. Alle neuen Symptome oder Symptome, die bestehen bleiben, sollten mit einem Arzt besprochen werden.
