Phäochromozytom: Symptome, Diagnose und Operation

Ein Phäochromozytom ist ein seltener Tumor im Nebennierenmark, der Adrenalin und Noradrenalin unkontrolliert abgibt und so Blutdruck, Puls und Stoffwechsel in Schüben oder dauerhaft hochtreiben kann. Unbehandelt können diese Katecholamin-Spitzen Herz, Hirn und Nieren schädigen; die Entfernung des Tumors nach medikamentöser Vorbereitung senkt bei den meisten Betroffenen den Blutdruck wieder in einen beherrschbaren Bereich.

Zwei Nebennieren sitzen wie Kappen auf den Nieren. Ihr innerer Kern, das Mark, speichert Katecholamine für die Stressreaktion. Wächst dort ein Phäochromozytom, läuft dieselbe Chemie ohne äußeren Anlass. Das National Cancer Institute nennt in der PDQ-Fassung (Stand 1. November 2024) zwei bis acht Neuerkrankungen je einer Million Menschen und Jahr. Unter Patientinnen und Patienten mit Bluthochdruck liegt der Anteil bei 0,1 bis 1 Prozent, bei zufällig entdeckten Nebennierenknoten bei etwa 5 Prozent. Viele Tumoren werden heute als Zufallsbefund oder bei familiärer Vorsorge gefunden, nicht erst nach jahrelangen Anfällen.

Was ist ein Phäochromozytom und wie wirkt es?

Ein Phäochromozytom entsteht aus chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks und schüttet vor allem Noradrenalin, Adrenalin und manchmal Dopamin aus. Liegt ein gleicher Tumor außerhalb der Drüse, heißt er Paragangliom; beide Gruppen werden als PPGL gemeinsam betrachtet, weil Biochemie, Genetik und Therapie überlappen.

Die Hormone binden an Alpha- und Beta-Rezeptoren in Gefäßen und Herz. Noradrenalin verengt Arteriolen und hält den Blutdruck oft dauerhaft hoch. Adrenalin kommt eher stoßweise und kann Herzrasen, Blässe und ein plötzliches Angstgefühl auslösen. StatPearls (Aktualisierung 7. November 2024) schreibt, dass rund die Hälfte der Phäochromozytome vorwiegend Adrenalin bildet, während extraadrenale Paragangliome meist Noradrenalin freisetzen. Dopamin gilt dort als Hinweis auf ein aggressiveres Wachstum, ersetzt aber keine Bildgebung und keinen Gentest.

Früher galt die Faustregel vom „10-Prozent-Tumor“. Die Übersicht von Saavedra und Kollegen in Frontiers in Endocrinology (13. Dezember 2024) rät davon ab. Etwa 30 bis 40 Prozent der PPGL haben eine erbliche Komponente, beidseitige Drüsenbefälle und Metastasen sind häufiger als früher angenommen. Die WHO-Klassifikation von 2022 verzichtet darauf, einen Tumor allein nach dem Schnittpräparat „gutartig“ oder „bösartig“ zu nennen. Jedes PPGL kann streuen; „metastasiert“ heißt der Befund erst, wenn chromaffines Gewebe außerhalb des Ursprungsorts nachgewiesen ist.

Meist wächst nur eine Drüse. Beidseitige Tumoren treten vor allem bei erblichen Syndromen auf. Merck (Fachtext, Januar 2026) nennt für adrenale Phäochromozytome rund 10 Prozent Metastasen, für extraadrenale Paragangliome etwa 30 Prozent. Größe, Lage und Genetik zählen mehr als das Aussehen unter dem Mikroskop.

Welche Symptome sind typisch?

Typisch sind anfallsartige Episoden mit Kopfschmerz, starkem Schwitzen und Herzklopfen, oft zusammen mit einem messbar hohen Blutdruck. Die Mayo Clinic (Stand 8. Mai 2025) stellt genau diese Kombination in den Mittelpunkt und ergänzt Zittern, Blässe, Luftnot, Verstopfung, Sehstörungen, Gewichtsverlust und ein Gefühl plötzlicher Bedrohung.

Die Attacken dauern Minuten bis Stunden und können seltener oder mehrmals täglich kommen. MedlinePlus (Review 29. Juli 2024) beschreibt, dass Anfälle mit wachsendem Tumor oft länger und heftiger werden. Zwischen den Schüben bleibt der Blutdruck bei einem Teil der Betroffenen dauerhaft erhöht. Merck schätzt den Anteil mit anfallsartiger Hypertonie auf etwa 45 Prozent; das NCI nennt zwischen den Attacken bei 50 bis 60 Prozent einen anhaltend hohen Druck.

Nicht jeder Tumor kündigt sich an. Das NCI schätzt, dass rund die Hälfte der heutigen Diagnosen ohne klassische Beschwerden gestellt wird, weil ein CT aus anderem Anlass einen Knoten zeigt oder weil Angehörige eines bekannten Gens regelmäßig getestet werden. Dopaminlastige oder sehr langsam sezernierende Tumoren bleiben klinisch blass, bis sie groß sind. Trotzdem können schon stumme Befunde eine Krise auslösen, wenn jemand den Bauch tastet, eine Narkose einleitet oder ein Betablocker ohne Alpha-Blockade gegeben wird.

Begleitend können Übelkeit, Brust- oder Bauchschmerz, Reizbarkeit und Schlafstörungen auftreten. Zuckerwerte steigen manchmal, weil Katecholamine die Insulinausschüttung dämpfen. Nach der Tumorentfernung kann der Blutzucker vorübergehend nach unten kippen, besonders wenn zuvor Tabletten gegen Diabetes liefen. Merck weist auf diese Verschiebung hin; sie gehört in die postoperative Überwachung, nicht in die Selbstmedikation.

Wann zum Arzt, wann in die Notaufnahme?

Wiederholte Anfälle aus Kopfschmerz, Schwitzen und rasendem Puls plus schwer einstellbarer Blutdruck gehören in die Sprechstunde, nicht in die Selbstbeobachtung über Monate. Die Mayo Clinic nennt konkrete Anlässe für einen Termin: therapieresistente Hypertonie, Bluthochdruck vor dem 20. Lebensjahr, immer wieder steile Druckspitzen, eigene oder familiäre PPGL-Diagnose sowie Syndrome wie MEN2, von-Hippel-Lindau-Krankheit oder Neurofibromatose Typ 1.

Ein Blutdruck von 180/120 mmHg zusammen mit Brustschmerz, Sehstörung, Sprachstörung, plötzlicher Schwäche oder Verwirrtheit ist ein Notfall. Die Cleveland Clinic setzt genau diese Schwelle für die hypertensive Krise und rät, den Rettungsdienst zu rufen statt abzuwarten, bis der Druck von selbst fällt. Ohne Organzeichen soll man einige Minuten ruhen und erneut messen; bleibt der Wert so hoch, braucht es noch am selben Tag ärztliche Klärung.

Niemand sollte in einer solchen Krise selbst einen Betablocker nachlegen. Merck warnt ausdrücklich: ohne vorherige Alpha-Blockade kann die Blockade der Beta-2-Rezeptoren die Gefäße noch enger stellen und den Druck weiter treiben. Das gilt für Tabletten zu Hause ebenso wie für die Notaufnahme, solange die Diagnose offen ist. MedlinePlus rät außerdem, nach einer bereits behandelten Erkrankung sofort Kontakt aufzunehmen, wenn die alten Anfälle zurückkehren.

Was löst Anfälle aus?

Anfälle können ohne erkennbaren Anlass kommen oder durch körperliche und medikamentöse Reize ausgelöst werden. Die Mayo Clinic listet schwere körperliche Arbeit, Angst, Lagewechsel vom Liegen zum Stehen, Pressen unter der Geburt sowie Narkose und Operation.

Tyraminreiche Speisen können denselben Schub auslösen. Der Stoff steckt in fermentierten, gereiften, gepökelten oder verdorbenen Lebensmitteln. Genannt werden bestimmte Käse, einige Biere und Weine, Sojaprodukte, Schokolade sowie getrocknetes oder geräuchertes Fleisch. Wer unter Abklärung steht, sollte die eigene Liste mit der behandelnden Praxis abstimmen statt Diäten aus dem Internet zu kopieren.

Arzneimittel und Drogen gehören zu den unterschätzten Auslösern. Trizyklische Antidepressiva, MAO-Hemmer, Stimulanzien einschließlich Koffein in hohen Dosen, Amphetamine und Kokain nennt die Mayo Clinic namentlich. StatPearls ergänzt Dopaminantagonisten, Kortikosteroide, Sympathomimetika und bestimmte Muskelrelaxanzien. Eine Punktion des Tumors, etwa eine Feinnadelbiopsie eines unklaren Nebennierenknotens, kann laut NCI eine Krise auslösen. Deshalb steht vor jeder Gewebeentnahme die Biochemie, nicht umgekehrt.

Harnlassen als Auslöser ist selten und weist auf einen Tumor in der Blasenwand hin. Bauchmassage, Pressen beim Stuhlgang oder eine grobe Tastuntersuchung können mechanisch Katecholamine aus einem großen Knoten pressen. In der Schwangerschaft und unter der Geburt steigt das Risiko für Mutter und Kind, wenn ein unentdecktes Phäochromozytom mitweht; solche Fälle gehören in ein Zentrum mit Endokrinologie, Geburtshilfe und Anästhesie.

Welche erblichen Ursachen gibt es?

Bei jedem neu entdeckten Phäochromozytom lohnt die Frage nach der Keimbahn, weil sich daraus Metastasenrisiko, Zweitumoren und das Screening der Familie ableiten. Das NCI schätzt den Anteil erblicher Syndrome auf etwa 35 Prozent. StatPearls nennt bis zu 35 Prozent Keimbahnvarianten, Merck spricht von nahezu 50 Prozent. Die Spanne erklärt sich durch breitere Genpanels und jüngere Kohorten; sie ändert nichts daran, dass PPGL zu den genetisch am stärksten geprägten soliden Tumoren zählen.

Drei klassische Syndrome kennt schon die ältere Literatur, und sie bleiben gültig. MEN2 (Gen RET) koppelt das Phäochromozytom an medullären Schilddrüsenkrebs und oft an die Nebenschilddrüse. Die von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) bringt Hämangioblastome, Nierenzellkarzinome und Pankreastumoren mit. Neurofibromatose Typ 1 (NF1) zeigt Café-au-lait-Flecken und Neurofibrome; Phäochromozytome sind dort seltener, StatPearls nennt 0,1 bis 5,7 Prozent der NF1-Träger. Hinzu kommen die SDHx-Gene (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2) sowie TMEM127, MAX und FH.

Die Molekularpathologie ordnet die Varianten in Cluster. Cluster 1 betrifft den Pseudohypoxie-Weg (unter anderem VHL und SDHx) und neigt zu Noradrenalin. Cluster 2 betrifft den Kinaseweg (RET, NF1, MAX, TMEM127) und bildet häufiger Adrenalin. Cluster 3 betrifft den Wnt-Weg und taucht vor allem als somatische Veränderung im Tumor auf. Praktisch zählt SDHB: das NCI beziffert das Metastasenrisiko auf etwa 25 bis 50 Prozent und findet SDHB in über 40 Prozent der metastasierten Fälle. Die Frontiers-Übersicht nennt für SDHB noch höhere Anteile; beide Quellen sind sich einig, dass dieser Befund die Nachsorge verschärft.

Die Endocrine-Society-Leitlinie von 2014, die StatPearls und Merck 2026 fortschreiben, rät, genetische Beratung allen Erkrankten anzubieten, nicht nur jungen Menschen mit beidseitigen Tumoren. Das NCI bleibt vorsichtiger bei Diagnosen nach dem 50. Lebensjahr ohne familiäre Hinweise, weil die Trefferquote dort sinkt. Ein zertifiziertes Labor und eine genetische Beratung klären, welches Panel sinnvoll ist. Wird eine Variante gefunden, können erstgradig Verwandte gezielt getestet werden, statt jahrelang im Unklaren zu bleiben.

Wie wird ein Phäochromozytom nachgewiesen?

Zuerst misst das Labor die Abbauprodukte der Katecholamine, erst danach folgt die Bildgebung. Die Endocrine Society (2014), zitiert in StatPearls, empfiehlt freie Plasma-Metanephrine oder fraktionierte Metanephrine im 24-Stunden-Urin. Freie Katecholamine allein fallen bei 15 bis 20 Prozent der Tumoren zeitweise normal aus, weil die Ausschüttung stoßweise läuft; die Metanephrine entstehen ständig im Tumor und sind deshalb zuverlässiger.

Plasma-freie Metanephrine erreichen laut Merck eine Sensitivität bis 99 Prozent. Das NCI nennt 97 bis 99 Prozent Sensitivität bei etwa 85 Prozent Spezifität und deshalb falsch positive Werte, wenn der Vortest unwahrscheinlich ist. Blut soll nach mindestens 30 Minuten Liegen abgenommen werden, mit Referenzwerten für genau diese Lage. Eine sitzende Probe erhöht den Spiegel und produziert Fehlalarme; ein positives Ergebnis aus dem Sitzen wird liegend wiederholt. Medikamente wie trizyklische Antidepressiva, einige Betablocker und MAO-Hemmer stören die Messung. Werte, die das Dreifache der oberen Norm überschreiten, stützen laut NCI die Diagnose; leichte Erhöhungen brauchen eine zweite, andere Methode.

Steht die Biochemie, sucht die Bildgebung den Herd. StatPearls und die Leitlinie setzen zuerst ein CT von Bauch und Becken. MRT ist die Alternative bei Kindern, Schwangeren und wenn Strahlung vermieden werden soll. Reicht das nicht oder drohen Mehrherdigkeit und Metastasen, kommen funktionelle Verfahren. Merck sieht Gallium-68-DOTATATE-PET heute oft empfindlicher als die klassische 123I-MIBG-Szintigraphie. FDG-PET bleibt bei SDHx-Tumoren nützlich. Provokationstests mit Histamin, Tyramin oder Glukagon gelten als gefährlich und überflüssig.

Eine Biopsie des Knoten ist kein Ersatz für diese Kette. Das NCI warnt vor der direkten Instrumentierung, weil sie Katecholamine entladen kann. Chromogranin A, Blutzucker und Blutbild können begleiten, ersetzen aber weder Metanephrine noch Schnittbild.

Wie wird der Tumor operiert?

Die definitive Therapie eines lokal begrenzten Phäochromozytoms ist die operative Entfernung, in der Regel als minimale Schnitttechnik. Vor dem Eingriff müssen Alpha-Rezeptoren blockiert werden, damit die Narkose und das Absetzen des Tumors keine Druckkrise auslösen. Die Mayo Clinic nennt dafür meist 7 bis 14 Tage; Merck rechnet mit 10 bis 14 Tagen, bis sich das Herz-Kreislauf-System umstellt.

Erste Wahl sind Alpha-Blocker. StatPearls beschreibt das klassische Schema der Endocrine Society: Phenoxybenzamin oral, Start 10 mg zweimal täglich, titriert bis höchstens 1 mg je Kilogramm Körpergewicht und Tag. Doxazosin gilt als verträgliche Alternative; Merck nennt 1 bis 32 mg einmal täglich. Blutdruckziel unter 130/80 mmHg, oft mit leichter Orthostase als Zeichen ausreichender Blockade. Beta-Blocker gegen Reflex-Tachykardie kommen erst nach mehreren Tagen Alpha-Blockade, nie allein. Kalziumantagonisten können ergänzen. Kochsalzreiche Kost und genug Flüssigkeit füllen das zuvor enge Gefäßbett, damit nach dem Abklemmen der Tumorvene der Druck nicht ins Bodenlose fällt.

Die meisten einseitigen Tumoren lassen sich laparoskopisch oder roboterassistiert entfernen, oft mit der gesamten Drüse. Offen operiert wird bei sehr großen, invasiven oder extraadrenalen Befunden. Bei beidseitigem oder erblichem Befall versuchen Teams, Rinde zu erhalten, damit nicht lebenslang Kortisol und Aldosteron ersetzt werden müssen. Merck rät von dieser rindenverhaltenden Technik bei SDHB-Varianten ab, weil Rückfall und Metastasen dort häufiger sind. Werden beide Drüsen ganz entfernt, folgt eine dauerhafte Steroidsubstitution; schon vor dem Schnitt gibt das Team Hydrocortison, um eine akute Unterfunktion zu vermeiden.

Während der OP liegen Arterienkatheter und ein Plan für Phentolamin oder Nitroprussid bereit. Fällt der Druck nach der Entfernung, zählen Volumen und manchmal Noradrenalin, selten zusätzlich Hydrocortison. Viele brauchen danach kurz Intensivüberwachung. Bleibt eine Drüse, übernimmt sie die Hormonarbeit. Der Blutdruck normalisiert sich häufig, muss aber nicht in jedem Fall ohne Tabletten auskommen. MedlinePlus stellt klar, dass ein Rest-Hochdruck mit den üblichen Mitteln behandelt werden kann.

Was gilt bei Metastasen?

Metastasen schließen eine Heilung durch alleinige Schnittführung oft aus, machen die Krankheit aber nicht hoffnungslos. Das NCI nennt als Streuorte Lymphknoten, Knochen, Leber und Lunge. Die Fünf-Jahres-Überlebensraten bei Fernmetastasen liegen dort bei 50 bis 70 Prozent. Die Cleveland Clinic (Stand 2. Juli 2026) nennt für kleine, nicht gestreute Tumoren etwa 95 Prozent und für Rezidiv oder Streuung 34 bis 60 Prozent. Die Spanne hängt von Genetik, Tumorlast und Ansprechen auf Systemtherapie ab.

Lokal lässt sich oft noch entlasten. Zytoreduktive Chirurgie, Embolisation, Radiofrequenz oder Kryoablation und äußere Bestrahlung schmerzhafter Knochenherde können Symptome und Katecholaminlast senken. Systemisch bleibt die Alpha- und bei Bedarf Beta-Blockade die Grundlage, ergänzt um Metyrosin, wo es verfügbar ist und die Synthese gedrosselt werden muss.

Nuklearmedizin hat zwei Schienen. Hochspezifisches Iobenguan-I-131 (MIBG) erhielt 2018 die FDA-Zulassung für nicht operables, MIBG-avides fortgeschrittenes PPGL bei Erwachsenen und Jugendlichen über 12 Jahren; das NCI schätzt, dass rund 60 Prozent der Metastasen MIBG aufnehmen. Für somatostatinrezeptor-positive Herde kommt Lutetium-177-DOTATATE infrage. Chemotherapie mit Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin oder Temozolomid bleibt eine Option bei rascher Progression. Tyrosinkinasehemmer wie Sunitinib oder Cabozantinib werden palliativ genutzt.

Seit dem 14. Mai 2025 ist Belzutifan in den USA die erste zugelassene orale Therapie für lokal fortgeschrittenes, nicht resezierbares oder metastasiertes PPGL ab 12 Jahren. Die FDA berichtet aus der Studie LITESPARK-015 bei 72 Patientinnen und Patienten ein objektives Ansprechen von 26 Prozent und eine mediane Ansprechdauer von 20,4 Monaten; 32 Prozent der zuvor antihypertensiv Behandelten konnten mindestens ein Mittel um die Hälfte reduzieren und das über sechs Monate halten. Die Erwachsenendosis beträgt 120 mg einmal täglich, bei Jugendlichen unter 40 kg 80 mg, jeweils bis Fortschreiten oder inakzeptabler Toxizität. Häufige unerwünschte Wirkungen sind unter anderem Anämie und Müdigkeit. Ob und wann europäische Zulassungen folgen, entscheidet die behandelnde Onkologie vor Ort; Selbstmedikation mit Importen ist kein Ersatz für ein Tumorboard.

Welche Nachsorge bleibt nach der Operation?

Nach jeder Resektion bleiben lebenslange Kontrollen nötig, auch wenn der erste Schnittbefund unauffällig wirkte. Das NCI empfiehlt nach einem solitären sporadischen Tumor zuerst eine postoperative Biochemie, danach jährliche Metanephrin-Messungen ohne zeitliches Ende. Zwischen 6,5 und 16,5 Prozent entwickeln ein Rezidiv, meist fünf bis 15 Jahre später. Von den Wiederkehrern erleben 15 bis 25 Prozent später Fernmetastasen.

Wer einen nicht sezernierenden Tumor hatte, braucht zusätzlich Schnittbilder und zeitweise funktionelle PET- oder MIBG-Untersuchungen. Träger einer erblichen Variante werden jährlich biochemisch und je nach Syndrom auch auf Schilddrüse, Niere, Auge oder Nervensystem untersucht. SDHB-Träger stehen enger im Kalender. Die Mayo Clinic betont, dass eine verbliebene Drüse die Hormonarbeit tragen kann, beide fehlende Drüsen aber dauerhaft Steroide erzwingen.

Kardiovaskuläre Schäden aus der Zeit vor der Diagnose heilen nicht immer mit dem Tumor. Schlaganfall, Herzmuskelschwäche, Nierenschäden und Sehnervbeteiligung können folgen, selbst wenn die Anfälle aufhören. Deshalb gehört zur Nachsorge nicht nur das Labor, sondern Blutdruck, Herz und Stoffwechsel. Neue Kopfschmerzen, Schweißausbrüche oder ein plötzlich wieder hoher Puls sind kein „Nachwehen der Narbe“, sondern ein Grund, die Metanephrine vorzuziehen statt den nächsten Jahrestermin abzuwarten.

Familienmitglieder ohne eigenen Tumor brauchen keinen Blindalarm, aber eine ehrliche Einordnung. Findet die Genetik eine krankheitsverursachende Variante, können Geschwister, Kinder und Eltern testen lassen und, falls positiv, in ein Screening einsteigen, bevor der erste Anfall kommt. Bleibt das Panel leer, entfällt diese Pflicht; die eigene Nachsorge des Operierten bleibt trotzdem lebenslang.

Häufige Fragen

Ist ein Phäochromozytom Krebs?

Die meisten Tumoren haben zum Zeitpunkt der Diagnose nicht gestreut, und die Cleveland Clinic spricht von etwa einem von zehn Fällen mit Nachweis von Metastasen. Seit der WHO-Klassifikation 2022 gilt jedes PPGL als potenziell metastasenfähig; „gutartig“ nach dem Mikroskop allein reicht nicht. Ob gestreut wurde, entscheiden Bildgebung, Verlauf und manchmal die Genetik, vor allem SDHB.

Wie sicher ist die Blutuntersuchung?

Freie Plasma-Metanephrine gehören zu den empfindlichsten Suchtests, wenn das Blut nach Ruhe im Liegen abgenommen wird. Falsch hohe Werte entstehen im Sitzen, unter Stress und durch störende Arzneimittel. Ein nur leicht erhöhtes Ergebnis wird deshalb mit einer zweiten Methode bestätigt, oft mit fraktionierten Metanephrinen im 24-Stunden-Urin.

Müssen Angehörige genetisch getestet werden?

Erst wenn bei der erkrankten Person eine krankheitsverursachende Keimbahnvariante feststeht, hat ein Test bei erstgradig Verwandten einen klaren Nutzen. Ohne solchen Befund bringt ein Blindpanel der Familie wenig. Die Beratung klärt, welche Gene zum eigenen Cluster passen und welche anderen Organe mituntersucht gehören.

Darf man vor der Operation weiter Sport treiben?

Schwere Anstrengung, Pressen und Lagewechsel können Anfälle auslösen, schreibt die Mayo Clinic. Ob Joggen oder Krafttraining noch sinnvoll ist, hängt von Blutdruck, Blockade und Tumorgröße ab und gehört in die Absprache mit dem Operationsteam. Eigenes Absetzen der Alpha-Blocker vor dem Sport ist riskant.

Bleibt der Bluthochdruck nach der Entfernung weg?

Häufig normalisiert sich der Druck, wenn die Katecholaminquelle fehlt. MedlinePlus stellt fest, dass ein Rest-Hochdruck trotzdem vorkommen und dann mit Standardmitteln behandelt werden kann. Gefäßschäden aus den Jahren zuvor verschwinden nicht automatisch mit dem Schnitt.

Was unterscheidet das Phäochromozytom vom Paragangliom?

Beide stammen von chromaffinen Zellen. Das Phäochromozytom sitzt im Nebennierenmark, das Paragangliom außerhalb, etwa entlang der Aorta oder am Hals. Halstumoren aus dem parasympathischen System sezernieren oft keine Katecholamine und fallen als Knoten auf; bauchnahe Paragangliome verhalten sich hormonell ähnlich wie das Phäochromozytom.

Fazit

Wer Anfälle aus Kopfschmerz, Schwitzen und Herzrasen hat oder einen Nebennierenknoten trägt, braucht zuerst Metanephrine im Blut oder Urin, nicht eine vorschnelle Biopsie. Liegt der biochemische Nachweis, lokalisiert CT oder MRT den Herd, bei Bedarf ergänzt um DOTATATE-PET. Die Operation bleibt der Kern der Therapie, aber nur nach Alpha-Blockade, ausreichendem Volumen und einem Team, das Druckkrisen intraoperativ auffangen kann.

Seit 2018 hat sich der Rahmen verschoben. Die alte Zehn-Prozent-Regel und die rein histologische Trennung in gut und böse tragen nicht mehr. Gentest und lebenslange Laborkontrollen sind Standard, nicht Extra. Bei Metastasen stehen MIBG-Therapie, Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie, Chemotherapie und in den USA seit Mai 2025 Belzutifan bereit; welche Schiene in Europa offen ist, klärt das Tumorboard.

Für den nächsten Schritt zählt weniger die Seltenheit als die Reihenfolge. Anfälle dokumentieren, Blutdruckwerte mitbringen, keine Betablocker allein starten, bei 180/120 plus Organzeichen den Rettungsdienst rufen. Nach einer Operation den Jahresrhythmus der Metanephrine ernst nehmen, auch wenn es sich lange ruhig anfühlt.

Quellen

1. Mayo Clinic: Pheochromocytoma – Symptoms and causes. Mayo Clinic, 8. Mai 2025.
2. Mayo Clinic: Pheochromocytoma – Diagnosis and treatment. Mayo Clinic, 8. Mai 2025.
3. MedlinePlus: Pheochromocytoma. MedlinePlus, 29. Juli 2024.
4. National Cancer Institute: Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. National Cancer Institute, 1. November 2024.
5. Gupta PK, Marwaha B: Pheochromocytoma. StatPearls, 7. November 2024.
6. Grossman AB: Pheochromocytoma. Merck Manual Professional Edition, Januar 2026.
7. Cleveland Clinic: Pheochromocytoma. Cleveland Clinic, 2. Juli 2026.
8. Cleveland Clinic: Hypertensive Crisis: Types, Causes & Symptoms. Cleveland Clinic, 1. April 2026.
9. Food and Drug Administration: FDA approves belzutifan for pheochromocytoma or paraganglioma. U.S. Food and Drug Administration, 14. Mai 2025.
10. Saavedra T JS, Nati-Castillo HA et al.: Pheochromocytoma: an updated scoping review from clinical presentation to management and treatment. Frontiers in Endocrinology, 13. Dezember 2024.