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Was ist über Protein C-Mangel zu wissen?

Jeder, der jemals ein Knie geschoren hat, weiß über Blutgerinnung Bescheid. Trotzdem sind sich viele der chemischen Schritte nicht bewusst, die es braucht, um dem Körper zu helfen, die Blutung zu stoppen.

Blutgerinnsel können sowohl innerhalb als auch außerhalb des Körpers auftreten. Sie bilden sich normalerweise, wenn Venen oder Arterien beschädigt sind. Meistens gehen sie von selbst fort, nachdem die Wunde verheilt ist.

Der Prozess der Bildung eines Blutgerinnsels wird Koagulation genannt. Eine gesunde Koagulation erfordert, dass Proteine ​​und Blutzellen, die Thrombozyten genannt werden, in den richtigen Mengen vorhanden sind, um ihre Arbeit effektiv zu erledigen.

Es entwickeln sich jedoch Gerinnsel, wenn keine Verletzungen auftreten, und sie verschwinden nicht von selbst. Die gesundheitlichen Folgen dieser Blutgerinnsel können todernst sein.

Was ist ein Protein C-Mangel?

Vater legt ein Pflaster auf seine Söhne, die Knie streiften

Protein C ist ein Protein, das von der Leber produziert und in die Blutbahn abgegeben wird. Es reguliert die Blutgerinnung, indem es andere Proteine ​​blockiert, die die Blutgerinnung fördern.

Manche Menschen können Protein C nicht in den Mengen oder Stärken produzieren, die der Körper benötigt. Dieser Zustand wird als Protein C-Mangel bezeichnet.

Wenn Individuen einen Protein-C-Mangel haben, wird das Gleichgewicht im Blutkreislauf abgeworfen. Da Protein C Blutgerinnungsproteine ​​blockiert, ist das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln umso größer, je weniger Protein C der Körper produziert.

Protein-C-Mangel kann mild oder schwerwiegend sein. Viele Menschen mit einem leichten Protein-C-Mangel entwickeln niemals Blutgerinnsel.

Laut Clot Connect, einem Informations- und Outreach-Projekt der University of North Carolina, hat etwa 1 von 500 Menschen die erbliche Form von Protein C-Mangel. Schwere Fälle von Protein-C-Mangel sind seltener und betreffen nur 1 von 4 Millionen Neugeborenen.

Ursachen

Protein-C-Mangel kann vererbt oder erworben werden. Die folgenden Faktoren sind mit erworbenem Protein C-Mangel verbunden:

  • Behandlung mit Blutverdünnern, wie Warfarin
  • Leberversagen
  • Nicht genug Vitamin K
  • Blutgerinnsel
  • Entfernung des Dünndarms
  • Mehrere Tage Antibiotika, ohne ausreichende Ernährung
  • Tumore im ganzen Körper
  • Gerinnungsstörungen aufgrund von Blutinfektionen
  • Bakterielle Infektionen bei jungen Menschen

Wenn Menschen einen Protein-C-Mangel erben, liegt das an Mutationen an einer Stelle: am PROC-Gen. Forscher haben 270 verschiedene Mutationen identifiziert, die entweder reduzieren können, wie viel Protein C produziert oder es davon abhält, zu funktionieren.

Je mehr Mutationen Individuen auf ihrem PROC-Gen haben, desto ernster wird ihr Zustand sein.

Risikofaktoren

Da Protein-C-Mangel vererbt werden kann, sind die größten Risikofaktoren für die Bedingung ein Elternteil, der es hat, oder eine Familiengeschichte von Blutgerinnseln.

Die Mutation, die den Protein C-Mangel verursacht, wird in einem Muster weitergegeben, bei dem die Menschen eine 50-prozentige Chance haben, den Zustand zu erben, wenn ein Elternteil es hat. Schwerere Fälle können auftreten, wenn Individuen mutierte PROC-Gene von beiden Eltern erben.

Die Risikofaktoren für erworbenen Protein-C-Mangel sind oben aufgeführt. Die folgenden Faktoren erhöhen das Risiko von Blutgerinnseln im Allgemeinen:

  • Alter
  • Chirurgie
  • Bewegungsmangel
  • Schwangerschaft
  • Eine weitere Blutgerinnungsstörung haben

Symptome

Die schwersten Fälle von Protein-C-Mangel werden gewöhnlich kurz nach der Geburt in Fällen einer Blutgerinnungsbedingung, genannt Purpura fulminans, beobachtet.

Manche Menschen mit sehr niedrigen Protein-C-Spiegeln können bis zur Pubertät keine Symptome zeigen. Sie haben genauso wahrscheinlich Blutgerinnsel und Blockaden wie jemand, der früher Symptome zeigte.

Mildere Fälle von Protein-C-Mangel haben eher Folgen als Symptome. Menschen können nur dann einen Protein-C-Mangel feststellen, wenn sie Blutgerinnsel und andere damit verbundene Komplikationen haben.

Die Komplikationen eines Protein C-Mangels können sehr schwerwiegend sein. Sie beinhalten:

Tiefe Venenthrombose

Ein Ladys Knie berührt den Sitz vor einem Flugzeug

Auch als DVT bekannt, kann sich dieser schwere Zustand auch bei Patienten mit einem leichten Protein-C-Mangel entwickeln. DVTs sind Blutgerinnsel, die sich unterhalb der Hautoberfläche bilden, normalerweise in den Armen und Beinen, aber auch im Gehirn.

DVTs können lebensbedrohlich werden, wenn sie sich durch den Körper bewegen und Blockaden in der Lunge verursachen.

Lungenembolie

Auch bekannt als PE. Dieser gefährliche Zustand kann sich nach einer TVT entwickeln, wenn ein Blutgerinnsel den Blutfluss in die Lunge blockiert.

Probleme während der Schwangerschaft

Protein-C-Mangel erhöht das Risiko von Blutgerinnseln für Frauen während der Schwangerschaft und nach der Geburt, wobei das Risiko nach der Geburt höher ist.

Statistiken deuten darauf hin, dass 1 von 100 schwangeren Frauen mit ererbtem Protein C-Mangel ein Gerinnsel entwickeln wird, es sei denn, sie nehmen blutverdünnende Medikamente ein. Schwangere Frauen sollten präventive Optionen mit ihren Ärzten besprechen.

Purpura fulminans

Eine lebensbedrohliche Erkrankung bei Kindern mit schwerem Protein C-Mangel. Purpura fulminans entwickelt sich bald nach der Geburt, wenn sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper bilden.

Der Blutfluss stoppt um diese Gerinnsel und Zellen sterben ab. Blutgerinnungsproteine ​​werden aufgebraucht, was zu abnormen Blutungen und verfärbter Haut führt. Viele Neugeborene überleben diesen Zustand nicht, aber Überlebende sind weiterhin einem hohen Risiko für Blutgerinnsel und Blockaden ausgesetzt.

Warfarin-induzierte Nekrose

Ein seltener und schmerzhafter Zustand, der bei etwa 1 von 10.000 Patienten gefunden wurde, die mit dem blutverdünnenden Medikament Warfarin behandelt wurden.

Blutgerinnsel verursachen, dass Zellen in den Brüsten, dem Gesäß, den Oberschenkeln oder dem Rumpf sterben. Blutungen in diesen Bereichen werden purpur-blau und verursachen Schwellungen, starke Schmerzen und Wundbrand.

Die Behandlung erfordert die Unterbrechung von Warfarin und die Bereitstellung von Heparin, Vitamin K und Protein C-Konzentrat. Für die Heilung ist häufig eine Operation erforderlich.

Wann man einen Arzt aufsuchen sollte

Herzinfarkte und Schlaganfälle sind bekannte Killer, aber DVTs tötet jedes Jahr Tausende auf der ganzen Welt, so die Internationale Gesellschaft für Thrombose und Hämostase.

Dies bedeutet, dass jedes Blutgerinnsel ein potenzieller medizinischer Notfall ist. Menschen sollten sofort medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, wenn eines der folgenden Symptome auftritt:

  • Krampf, Schmerz oder Zärtlichkeit in Armen oder Beinen
  • Rote oder violette Farbe
  • Schwellung
  • Wärme in der schmerzenden Gegend

Statistiken der Internationalen Gesellschaft für Thrombose und Hämostase zeigen, dass 1 von 4 Lungenembolien tödlich verläuft. Menschen sollten medizinische Hilfe suchen, wenn eines dieser Symptome auftritt:

  • Kurzatmigkeit
  • Brustschmerz
  • Schneller Herzschlag
  • Ohnmacht
  • Blut husten

Diagnose von Protein C-Mangel

Ein Bluttest ist der einzige Weg, um sicherzustellen, dass ein Individuum Protein C-Mangel hat. Jedoch können einige Bedingungen, wie Warfarin-Behandlung, einen vorübergehenden Abfall des Protein C verursachen.

Möglicherweise ist eine Wiederholungsprüfung erforderlich. Die Patienten sollten nach der Anwendung von Warfarin mindestens 14 Tage warten, um einen genauen Test zu erhalten. Das Testen von Familienmitgliedern kann helfen zu bestätigen, dass die Krankheit erblich ist.

Blutgerinnsel können auch falsch diagnostiziert werden.

Behandlung und Ausblick

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Maßnahmen zu ergreifen, um Blutgerinnsel zu verhindern, ist eine gute Idee für jeden, auch für diejenigen ohne Protein-C-Mangel. Einfache Schritte umfassen, Gewicht zu verlieren, mit dem Rauchen aufzuhören und aktiv zu bleiben.

Menschen mit Protein-C-Mangel möchten vielleicht mehr tun. Ein möglicher Schritt ist es, die Östrogentherapie zu stoppen und Kontrazeptiva mit Östrogen und Gestagen zu vermeiden.

Wenn jemand ein Familienmitglied hat, bei dem ein Protein-C-Mangel diagnostiziert wird, sollten sie in Betracht ziehen, sich selbst testen zu lassen.

Die Leute sollten den Beamten vor der Operation, Schwangerschaft, langen Flügen und anderen Situationen, in denen die Bewegung eingeschränkt ist, von ihrem Protein C-Mangel berichten.

Ärzte könnten eine Langzeitbehandlung mit blutverdünnenden Medikamenten für Menschen mit erblichem Protein C-Mangel vorschlagen, die Blutgerinnsel hatten. Für diejenigen, die keine Blutgerinnsel hatten, werden Blutverdünner in der Regel nur empfohlen, wenn sie ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel haben. Solche Zeiten umfassen:

  • Nach der Operation
  • Bei Verwendung eines Katheters
  • Während langer Perioden ohne Bewegung

Ein hergestelltes Protein C-Konzentrat kann zu diesen Zeiten verwendet werden. Dies kann die Dosierung von Blutverdünnern reduzieren, die für Langzeitnutzer vorgeschrieben sind.

Zugehörige Bedingungen

Die wichtigsten mit einem Protein-C-Mangel verbundenen Zustände sind DVT, Lungenembolie, Risiken während Schwangerschaft und Geburt, Purpura fulminans und Warfarin-induzierte Nekrose.

Wenn Menschen mit Protein-C-Mangel mehrere TVT-Episoden haben, kann sich eine chronische Tiefenveneninsuffizienz entwickeln. Dies bedeutet, dass die Haut im betroffenen Bereich verfärbt wird und die Schwellung stärker wird.

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