Was ist Zollinger-Ellison-Syndrom?

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die in der Regel durch ein Gastrinom oder einen Tumor verursacht wird, der aus der Bauchspeicheldrüse oder seltener aus dem Dünndarm stammt.

Der Tumor sondert ein Hormon ab, das als Gastrin bekannt ist, und dies führt zu einer Überproduktion von Salzsäure im Magen.

Der Patient wird schwere, wiederkehrende Geschwüre der Speiseröhre, des Magens und des Zwölffingerdarms und Jejunums haben, die die oberen Teile des Dünndarms sind.

Gastrinome, die zum Zollinger-Ellison-Syndrom führen, stammen gelegentlich von anderen Organen im Körper, beispielsweise den Lymphknoten, dem Magen, der Leber und den Eierstöcken.

Zollinger-Ellison-Syndrom ist nicht üblich. Es kommt in 1 in einer Million Menschen vor. Die meisten Patienten sind bei der Erstdiagnose zwischen 20 und 50 Jahre alt. Männer machen 60 Prozent der Fälle aus.

Die meisten Fälle sind neu, aber 25 Prozent bis 30 Prozent der Fälle sind mit einer anderen Bedingung verbunden, die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 oder MEN1 genannt wird.

Symptome

Die Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms sind:

Unbehagen im Oberbauch
Brennen und Schmerzgefühl im Oberbauch
Durchfall
Blutungen im Verdauungstrakt
Allgemeine Schwäche
Melaena oder schwarzer, "teerartiger" Kot, der aus Blutungen im Verdauungstrakt resultiert
Übelkeit
Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
Erbrechen
Sodbrennen oder gastroösophagealen Reflux, wenn Magensäure und Nahrung aus dem Magen zurück in die Speiseröhre. Die Symptome können manchmal schwerwiegend sein.

Die Anzeichen und Symptome ähneln denen eines Magengeschwürs. Die meisten Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom haben mehrere Tumoren im endokrinen System sowie Tumore in der Bauchspeicheldrüse.

Ursachen

Es ist nicht klar, was genau das Zollinger-Ellison-Syndrom verursacht, noch die Gastrinome, die es charakterisieren.

Gastrinome setzen überschüssige Mengen von Gastrin frei, was zu Magensäure im Magen und Zwölffingerdarm führt. Dies verursacht schließlich Magengeschwüre in der Auskleidung des Zwölffingerdarms zu bilden. Dies führt häufig zu mehreren Geschwüren, die Schmerzen oder Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt verursachen können.

Neben einer übermäßigen Säureproduktion können die Gastrinome bösartig oder krebsartig sein. Der Krebs kann sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten, am häufigsten auf nahe gelegene Lymphknoten oder die Leber.

Einige Fälle des Syndroms werden durch eine genetische Störung verursacht, die als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 oder MEN 1 bekannt ist. MEN1 ist ein genetisches Syndrom, das multiple endokrine Krebsarten verursacht.

Es wird autosomal-dominant vererbt, dh wenn ein Elternteil betroffen ist, haben sie eine 50-prozentige Chance, die Erkrankung an die nächste Generation weiterzugeben.

Eine Person kann ein Risiko für die Entwicklung eines Gastrinoms haben, wenn sie mehrere Familienmitglieder mit endokrinen Krebserkrankungen hatte oder wenn sie ein Familienmitglied mit MEN1 haben.

Diagnose

Ein Arzt wird den Patienten nach seinen Symptomen und seiner Anamnese befragen und eine Reihe von Tests durchführen.

Bluttests

Erhöhte Gastrinwerte im Blut können darauf hindeuten, dass sich Tumore in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm befinden.

Vor dem Bluttest sollte der Patient nüchtern sein und auf säurereduzierende Medikamente für eine vom Arzt festgelegte Zeit verzichten.

Der Bluttest muss möglicherweise mindestens dreimal wiederholt werden, da die Gastrinwerte schwanken können.

Magensäuregehalt

Patienten mit chronischer Magenentzündung und solche, die sich kürzlich einer Magenoperation unterzogen haben, können hohe Konzentrationen von Gastrin im Blut haben, selbst wenn der Magen nicht viel Säure produziert.

Es ist wichtig für den Arzt herauszufinden, welcher Zustand einen hohen Gastrinspiegel verursacht. Die Säure des Magens kann getestet werden.

Wenn der Säuregehalt im Magen nicht hoch ist, ist es sehr unwahrscheinlich, dass der Patient das Zollinger-Ellison-Syndrom hat.

Wenn der Magen Säure bildet, kann ein Sekretin-Stimulationstest durchgeführt werden. Der Arzt misst die Gastrinwerte und injiziert dann das Hormon Sekretin, gefolgt von einer weiteren Messung der Gastrinwerte. Wenn die Gastrinspiegel noch weiter ansteigen, deutet dies darauf hin, dass Zollinger-Ellison anwesend ist.

Obere Magen-Darm-Endoskopie

Auch bekannt als obere Endoskopie, oberen GI-Endoskopie oder Ösophagogastroduodenoskopie (EGD), dieser Test beinhaltet Blick in die Speiseröhre, Magen und Zwölffingerdarm mit einem Endoskop.

Ein Endoskop ist ein beleuchtetes optisches Instrument mit einer Videokamera. Es wird verwendet, um die Speiseröhre, den Magen und den ersten Teil des Zwölffingerdarms zu betrachten.

Der Arzt führt das Endoskop durch den Rachen des Patienten und in den Magen und Zwölffingerdarm, um nach Geschwüren zu suchen.

Während dieser Prozedur kann auch eine Biopsie oder Gewebeprobe aus dem Zwölffingerdarm genommen werden. Die Probe wird auf Gastrin-produzierende Tumoren untersucht.

Der Patient muss vor diesem Eingriff eine bestimmte Zeit lang fasten.

Imaging-Scans

Ein nuklearer Scan, MRI-Scan, CT-Scan oder Ultraschall-Scan kann verwendet werden, um Tumore zu lokalisieren.

Endoskopischer Ultraschall beinhaltet die Verwendung eines Endoskops, um ein Ultraschallgerät in den Patienten einzuführen. Der Arzt kann das Innere des Magens und des Zwölffingerdarms beobachten. Ein interner Ultraschall hilft, Tumore zu lokalisieren und Gewebeproben zu entnehmen. Die Patienten müssen vor diesem Eingriff einige Zeit fasten.

Angiographie kann helfen, Tumore in der Bauchspeicheldrüse zu finden. Ein Katheter wird durch den Blutstrom zu Blutgefäßen in der Bauchspeicheldrüse geführt. Ein Farbstoff wird dann durch den Katheter als Kontrastmaterial in das Blutgefäß injiziert. Der Farbstoff erscheint auf Röntgenbildern und hebt Blutgefäße hervor, da diese in Tumoren tendenziell dichter sind.

Behandlung

Behandlung für Zollinger-Ellison-Syndrom konzentriert sich auf die Tumoren und Geschwüre.

Ärzte behandeln in der Regel die Tumoren zuerst.

Tumore können schwierig zu entfernen sein, weil sie dazu neigen, klein und schwer zu finden.Ein einzelner Tumor könnte chirurgisch entfernt werden, aber wenn mehrere Tumore vorhanden sind oder sich über die Leber ausgebreitet haben, ist eine Operation möglicherweise nicht möglich.

Manchmal entfernt ein Chirurg einen einzelnen großen Tumor, selbst wenn mehrere Tumore vorhanden sind.

Andere Behandlungsoptionen, um das Tumorwachstum zu stoppen, können sein:

Chemotherapie, um die Wachstumsrate von Tumoren zu verlangsamen
Entfernen eines Teils der Leber, falls erforderlich
Embolisation oder Durchtrennung der Blutversorgung des Tumors
Injektion von Medikamenten direkt in den Tumor.

Zusätzlich zu diesen Therapien kann Octreotid zur Kontrolle der Symptome verwendet werden. Octreotid ist ein Medikament, das die Gastrinproduktion reduzieren kann. Gelöschte Lebertransplantation und RT, ist eine Möglichkeit, aber dies wird noch untersucht.

Seit Ende der 1970er Jahre stehen verbesserte Medikamente zur Kontrolle der Säureproduktion und der Geschwüre zur Verfügung. Vorher war eine radikale Operation üblich. Die Verfahren beinhalteten das Durchtrennen der Nerven, die die Säuresekretion fördern, oder sogar das chirurgische Entfernen des gesamten Magens.

Die erste Behandlungslinie für die Behandlung mit überschüssiger Säure ist ein Protonenpumpenhemmer (PPI). Dies ist eine Art von Arzneimittel, die hilft, überschüssige Säureproduktion zu kontrollieren. PPIs reduzieren Säure, indem sie die Wirkung von winzigen Pumpen in säurehaltigen Zellen blockieren.

Beispiele für PPIs umfassen Esomeprazol (Nexium), Omeprazol (Prilosec), Lansoprazol (Prevacid), Pantaprazol (Protonix) und Rabeprazol (Aciphex).

Wenn der Magensäurespiegel sinkt, haben die Magengeschwüre eine bessere Heilungschance, und es gibt weniger Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms.

Wenn ein Patient Magengeschwüre hat, kann der Arzt eine Operation vorschlagen. Eine Operation kann durchgeführt werden, um eine Perforation in der Wand des Magens oder Zwölffingerdarms, die durch ein Geschwür verursacht wurde, zu schließen, um eine durch ein Geschwür verursachte Blockierung zu entfernen, oder um eine Blutung zu stoppen.

Verhütung

Die meisten Fälle von Zollinger-Ellison-Syndrom sind sporadisch. Das heißt, sie sind neue Vorkommnisse im Körper und können nicht vorhergesagt werden.

Bis jetzt gibt es keine Beweise, dass Diät das Risiko der Entwicklung des Syndroms beeinflusst.

Wie funktioniert das Verdauungssystem?

Der Magen, der Zwölffingerdarm und die Bauchspeicheldrüse sind Verdauungsorgane. Der Magen und die Bauchspeicheldrüse sezernieren Gastrin, das die Produktion von Magensäure und anderen Verdauungssäften stimuliert, die helfen, Nahrung abzubauen.

Das Gastrin bewegt sich im Blutstrom und signalisiert anderen Magenzellen, Magensäure freizusetzen, um Nahrung abzubauen.

Wenn das Futter teilweise verdaut ist, bewegt es sich in den Zwölffingerdarm, der der erste Teil des Dünndarms ist. Dort ist es weiter unterteilt. Der Dünndarm ist das röhrenförmige Organ zwischen Magen und Dickdarm.

In einem gesunden System steuern die Magenzellen, wie viel Gastrin produziert wird, und dies verhindert, dass sich zu viel Magensäure bildet. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom kann es zu einer Störung des Gleichgewichts kommen, da die Gastrinome zusätzliches Gastrin produzieren.