Dystonie ist eine Reihe von Bewegungsstörungen, die unwillkürliche Bewegungen und ausgedehnte Muskelkontraktionen beinhalten. Es kann zu verdrehten Körperbewegungen, Zittern und ungewöhnlichen oder unangenehmen Körperhaltungen kommen.
Für einige kann der ganze Körper an den Bewegungen beteiligt sein, aber für andere sind nur bestimmte Teile des Körpers betroffen. Manchmal sind Dystonie-Symptome mit bestimmten Aufgaben verbunden, wie zum Beispiel mit dem Schreiben, wie beim Schriftstellerkrampf.
Schnelle Fakten über Dystonie
- Dystonie ist keine einzige Erkrankung, sondern eine Reihe von Störungen.
- Es gibt viele Ursachen für Dystonie, einschließlich Medikamente, Sauerstoffentzug und Huntington-Krankheit.
- Die Diagnose wird wahrscheinlich eine Reihe von Tests und bildgebenden Verfahren umfassen.
- Die Behandlung hängt von der Art der Dystonie ab, kann aber auch Medikamente, Physiotherapie und Operationen umfassen.
Was ist Dystonie?
Dystonie ist eine neurologische Erkrankung, die Gehirn und Nerven betrifft. Es hat jedoch keinen Einfluss auf kognitive Fähigkeiten (Intelligenz), Gedächtnis und Kommunikationsfähigkeiten.
Es neigt dazu, eine progressive Bedingung zu sein, aber das ist nicht immer der Fall.
Dystonie kann vererbt werden, und ein Gen, das eine Rolle spielt, wurde identifiziert. Es wurden jedoch andere Ursachen identifiziert, beispielsweise die Einnahme bestimmter Medikamente. Einige Krankheiten, wie einige Formen von Lungenkrebs, können auch Anzeichen und Symptome von Dystonie hervorrufen.
Die Behandlung kann Medikamente vom Dopamin- oder Sedativtyp einschließen. Manchmal kann eine Operation helfen.
Laut der American Association of Neurological Surgeons betrifft Dystonie bis zu 250.000 Menschen in den Vereinigten Staaten. Sie legen nahe, dass es die dritthäufigste Bewegungsstörung nach essentiellem Tremor und Parkinson-Krankheit ist.
Obwohl die meisten Fälle von Dystonie bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren beginnen, kann es alle Altersgruppen betreffen.
Symptome
Die Symptome der Dystonie variieren von leicht bis schwer und können sich auf verschiedene Körperteile auswirken. Die frühen Symptome umfassen:
- Fußkrämpfe
- ein "schleifendes Bein"
- unkontrollierbares Blinken
- Schwierigkeiten beim Sprechen
- unwillkürliches Ziehen des Halses
Anzeichen und Symptome variieren je nach Art der Dystonie. Im Folgenden finden Sie einige gängige Beispiele:
Zervikale Dystonie
Zervikale Dystonie, auch Torticollis genannt, ist die häufigste Form. Es betrifft nur einen Körperteil und beginnt in der Regel später im Leben. Am stärksten betroffen sind die Nackenmuskeln. Symptome können sein:
- Verdrehen von Kopf und Hals
- Vorziehen von Kopf und Hals
- Zurückziehen von Kopf und Nacken
- seitwärts von Kopf und Hals ziehen
Zervikale Dystonie kann leichte bis schwere Symptome hervorrufen. Wenn Muskelkrämpfe und -kontraktionen häufig und stark genug sind, kann das Individuum auch Steifheit und Schmerzen erfahren.
Blepharospasmus
Die Muskeln um die Augen sind betroffen. Symptome können sein:
- Photophobie (Lichtempfindlichkeit)
- Reizung in den Augen
- übermäßiges Blinzeln, oft unkontrollierbar
- Augen schließen sich unkontrolliert
Menschen mit schweren Symptomen können es unmöglich finden, ihre Augen für einige Minuten zu öffnen.
Die Mehrheit der Menschen mit Blepharospasmus finden, dass sich die Symptome im Laufe des Tages verschlimmern.
Dopa-responsive Dystonie
Dopa-responsive Dystonie betrifft hauptsächlich die Beine. Der Ausbruch tritt im Alter von 5 bis 30 Jahren auf. Diese Art von Dystonie reagiert gut auf Levodopa, ein Dopamin-Medikament.
Das häufigste Symptom ist ein steifer, ungewöhnlicher Gang, bei dem die Fußsohle nach oben gebogen ist. In einigen Fällen kann sich der Fuß am Knöchel nach außen drehen.
Hemifazialer Spasmus
Das Individuum erfährt Krämpfe in den Muskeln auf einer Seite des Gesichts. Die Symptome können ausgeprägter sein, wenn das Individuum unter psychischem Stress steht oder körperlich müde ist.
Kehlkopfdystonie
Die Muskeln im Stimmkasten (Larynx) krampfen. Menschen mit Kehlkopfdystonie können sehr leise und hauchig klingen, wenn sie sprechen oder erdrosselt werden – je nachdem, wie der Muskel kräuselt (in oder aus).
Oromandibuläre Dystonie
Diese Art von Dystonie betrifft die Kiefer- und Mundmuskulatur. Der Mund kann nach außen und nach oben ziehen.
Einige Personen haben nur Symptome, wenn die Muskeln von Mund und Kiefer verwendet werden, während andere Symptome auftreten können, wenn die Muskeln nicht verwendet werden. Einige Personen können Dysphagie (Schluckbeschwerden) haben.
Schreibkrampf
Writer's Krampf beinhaltet unkontrollierbare Krämpfe und Bewegungen im Arm und Handgelenk. Dies ist eine aufgabenspezifische Dystonie, weil sie Menschen betrifft, die viel schreiben, bevor Symptome auftreten.
Andere aufgabenspezifische Dystonien
- Muskelkrämpfe
- Schreibkrampf
- Golfspieler-Krampf
Generalisierte Dystonie
Eine generalisierte Dystonie betrifft normalerweise Kinder zu Beginn der Pubertät. Die Symptome treten im Allgemeinen in einem der Gliedmaßen auf und breiten sich schließlich auf andere Körperteile aus.
Die Symptome umfassen:
- Muskelkrämpfe.
- Eine abnormale, verdrehte Haltung aufgrund von Kontraktionen und Krämpfen in den Extremitäten und im Rumpf.
- Ein Glied (oder Fuß) kann sich nach innen drehen.
- Teile des Körpers können plötzlich schnell zucken.
Paroxysmale Dystonie
Bei dieser seltenen Form von Dystonie treten Muskelkrämpfe und abnorme Körperbewegungen nur in bestimmten Momenten auf.
Ein paroxysmaler Dystonieangriff kann während eines Anfalls wie eine Epilepsie aussehen (Anfall). Das Individuum verliert jedoch nicht das Bewusstsein und wird sich seiner Umgebung bewusst, anders als die Epilepsie. Ein Angriff kann nur wenige Minuten dauern, kann aber in einigen Fällen mehrere Stunden dauern. Die folgenden Auslöser können einen Angriff auslösen:
- mentaler Stress
- Müdigkeit (Müdigkeit)
- alkoholische Getränke konsumieren
- Kaffee trinken
- eine plötzliche Bewegung
Typen
Dystonie kann nach der zugrunde liegenden Ursache klassifiziert werden:
Primäre Dystonie – nicht verwandt mit einer anderen Erkrankung. Keine Ursache kann identifiziert werden.
Sekundäre Dystonie – im Zusammenhang mit Genetik, einer neurologischen Veränderung oder einer Verletzung.
Dystonie wird auch nach den betroffenen Körperteilen definiert:
- Fokale Dystonie – nur ein Teil des Körpers ist betroffen.
- Segmentale Dystonie – betrifft zwei oder mehr verbundene Regionen des Körpers.
- Multifokale Dystonie – mindestens zwei nicht zusammenhängende Körperregionen sind betroffen.
- Generalisierte Dystonie – beide Beine und andere Körperregionen sind betroffen.
- Hemidystonia – die Hälfte des ganzen Körpers ist betroffen.
Ursachen
Die Ursachen der Dystonie hängen davon ab, ob sie primär oder sekundär ist.
Ursachen der primären Dystonie
Bei primärer Dystonie wird keine zugrunde liegende Ursache identifiziert. Experten glauben, dass es ein Problem mit einem Teil des Gehirns, den Basalganglien, sein könnte. Diese Region ist verantwortlich für unfreiwillige Bewegungen.
Es kann sein, dass nicht genug oder die falschen Arten von Neurotransmittern in den Basalganglien produziert werden, was zu primären Dystonie-Symptomen führt. Es ist auch möglich, dass genug produziert wird, aber nicht der richtige Typ für die richtige Muskelfunktion. Forscher glauben, dass auch andere Hirnregionen beteiligt sind.
Einige Arten von Dystonie sind mit fehlerhaften Genen verbunden.
Ursachen der sekundären Dystonie
Diese Art von Dystonie wird durch eine Kombination von verschiedenen Zuständen und Krankheiten verursacht; beispielsweise:
- Hirntumoren
- Kohlenmonoxid oder Schwermetallvergiftung
- Sauerstoffentzug
- Zerebralparese – in manchen Fällen ist Dystonie ein Symptom der Zerebralparese
- Huntington-Krankheit
- MS (Multiple Sklerose)
- einige Infektionen, wie Enzephalitis, TB (Tuberkulose) oder HIV
- Schlaganfall
- traumatische Gehirn- oder Wirbelsäulenverletzung
- Wilson-Krankheit
Parkinson-Krankheit ist auch eine neurodegenerative Erkrankung, die den gleichen Teil des Gehirns wie Dystonie – die Basalganglien betrifft. Aus diesem Grund können beide Bedingungen manchmal in der gleichen Person auftreten.
Arzneimittelinduzierte Dystonie
Bestimmte Medikamente können Dystonie verursachen. Fälle von Arzneimittel-induzierter Dystonie treten normalerweise nach nur einer Exposition gegenüber einem Arzneimittel auf. Im Allgemeinen ist dies relativ einfach zu behandeln.
Manchmal kann sich Dystonie jedoch entwickeln, nachdem sie eine Droge für einige Zeit genommen hat, dies wird tardive Dystonie genannt; Tardive Dystonie wird am häufigsten durch Medikamente namens Neuroleptika, die zur Behandlung von psychiatrischen, Magen-und Bewegungsstörungen verwendet werden, verursacht.
Medikamente, die drogeninduzierte Dystonie verursachen können, sind:
- Acetophenazin (Tindal)
- Loxapin (Loxitan, Daxolin)
- Piperacetazin (Quide)
- Thioridazin (Mellaril)
- Trifluoperazin (Stelazine)
- Trimeprazin (Temaril)
Diagnose
Eine visuelle Untersuchung der körperlichen Symptome ist ein wichtiger Teil der Diagnose von Dystonie.
Der Arzt muss jedoch einige Tests durchführen und gezielte Fragen stellen, um festzustellen, ob sie primäre oder sekundäre Dystonie haben.
Zunächst wird ein Arzt die medizinische und familiäre Geschichte untersuchen.
Die folgenden Tests und Verfahren können helfen zu bestimmen, welche Art von Dystonie sie haben:
Blut- und Urintests – um festzustellen, ob Toxine oder Infektionen vorliegen und um die Organfunktion (wie die Leber) zu überprüfen.
Gentest – um auf fehlerhafte (abnormale, mutierte) Gene zu prüfen und andere Zustände wie die Huntington-Krankheit auszuschließen.
MRI-Scan – um Hirnschäden oder einen Tumor aufzudecken.
Levodopa – Wenn sich die Symptome nach der Einnahme von Levodopa rasch verbessern, wird der Arzt wahrscheinlich eine früh einsetzende Dystonie diagnostizieren.
Medikamente Behandlungen
Die folgenden sind häufige Behandlungen für Dystonie:
Levodopa
Personen, bei denen eine Dopa-responsive Dystonie diagnostiziert wurde, wird eine Levodopa-Behandlung verschrieben. Dieses Medikament erhöht die Dopaminspiegel – ein Neurotransmitter. Menschen, die Levodopa einnehmen, können anfangs Übelkeit verspüren, die sich lösen und verschwinden sollten, nachdem sich der Körper an die Droge gewöhnt hat.
Botulinumtoxin
Dieses starke Gift, das bei Verabreichung in sehr kleinen Dosen unbedenklich ist, wird oft als Erstlinientherapie für die meisten anderen Arten von Dystonie verwendet. Es verhindert, dass bestimmte Neurotransmitter die betroffenen Muskeln erreichen und beugt Krämpfen vor.
Botulinumtoxin wird durch Injektion verabreicht. Eine Dosis dauert normalerweise ungefähr 3 Monate. An der Injektionsstelle kann es zu anfänglichen (vorübergehenden) Schmerzen kommen.
Anticholinergika
Diese Medikamente blockieren die Freisetzung von Acetylcholin, einem Neurotransmitter, von dem bekannt ist, dass er bei einigen Arten von Dystonie Muskelkrämpfe verursacht. Anticholinergika funktionieren möglicherweise nicht immer.
Muskelrelaxantien
Muskelrelaxantien werden normalerweise verschrieben, wenn andere Behandlungen nicht wirksam waren. Sie erhöhen die Konzentration von GABA (Gamma-Aminobuttersäure), einem Neurotransmitter, der die Muskeln entspannt. Beispiele für Muskelrelaxantien umfassen Diazepam und Clonazepam. Das Medikament kann oral oder durch Injektion verabreicht werden.
Physiotherapie
Die folgenden sind häufige physikalische Therapie Behandlungen für Dystonie.
Sinnliche Tricks
Manchmal können Symptome gelindert werden, indem der betroffene Körperteil oder ein Körperteil in der Nähe berührt wird. Menschen mit zervikaler Dystonie können feststellen, dass sich die Symptome verbessern oder ganz verschwinden, wenn sie den Hinterkopf oder die Gesichtsseite berühren.
Schienen und Zahnspangen können manchmal als Teil einer sensorischen Trick-Therapie verwendet werden.
Ein Physiotherapeut kann ihnen auch helfen, ihre Haltung zu verbessern. Eine gute Körperhaltung schützt und stärkt Muskeln und Gewebe. Gute Haltung kann mit einem Trainingsprogramm und / oder der Verwendung von Klammern erreicht werden.
Chirurgie
Wenn andere Therapien nicht wirksam waren, kann der Arzt eine Operation empfehlen. Chirurgische Verfahren für Dystonie umfassen:
Selektive periphere Denervierung
Bei Menschen mit zervikaler Dystonie wird manchmal eine selektive periphere Denervierung eingesetzt. Der Chirurg macht einen Schnitt im Hals, bevor er einige der Nervenenden schneidet, die mit betroffenen Muskeln verbunden sind. Nach der Operation wird wahrscheinlich ein Gefühlsverlust im Nacken auftreten.
Tiefenhirnstimulation
Kleine Löcher werden in den Schädel gebohrt.Winzige Elektroden werden durch die Löcher gefädelt und im Globus pallidus, einem Teil der Basalganglien, platziert.
Ein kleiner Impulsgenerator ist mit den Elektroden verbunden. Der Pulsgenerator wird unter der Haut implantiert, normalerweise in der Brust oder im Unterbauch. Der Pulsgenerator gibt Signale an den Globus pallidus ab, die helfen, die von den Basalganglien erzeugten abnormalen Nervenimpulse zu blockieren.
Es gibt nicht viele Informationen über die langfristigen positiven oder negativen Auswirkungen der Tiefenhirnstimulation, da es sich um eine ziemlich neue Technik handelt. Tiefe Stimulationsergebnisse brauchen Zeit; Es kann manchmal Monate dauern, bis die Auswirkungen sichtbar werden.
