Sklerodermie bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, bei denen die Haut und das Bindegewebe straffen und verhärten. Es ist eine langfristige, fortschreitende Krankheit. Dies bedeutet, dass es allmählich schlechter wird.
Es gilt als eine rheumatische Erkrankung und eine Bindegewebserkrankung. Es wird auch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das körpereigene Immunsystem das Gewebe des Körpers angreift.
Dies führt zu einer Überproduktion von Kollagen, dem Protein, das die Grundlage des Bindegewebes bildet. Das Ergebnis ist eine Verdickung oder Fibrose und Vernarbung von Gewebe.
Sklerodermie ist nicht ansteckend. Es kann in Familien laufen, aber es tritt häufig bei Patienten ohne Familienanamnese der Krankheit auf. Es reicht von sehr mild bis potenziell tödlich. Bis zu 1 von 3 Menschen mit der Erkrankung entwickeln schwere Symptome.
Es wird angenommen, dass in den USA zwischen 75.000 und 100.000 Menschen betroffen sind, vor allem Frauen zwischen 30 und 50 Jahren.
Symptome
Sklerodermie bedeutet "harte Haut".
Frühe Symptome der Sklerodermie sind Veränderungen in den Fingern und Händen, z. B. Steifheit, Engegefühl und Schwellungen aufgrund von Kälteempfindlichkeit oder emotionalem Stress.
Vor allem am Morgen können Schwellungen in den Händen und Füßen auftreten.
Gesamtsymptome der Sklerodermie sind:
- Kalkablagerungen im Bindegewebe
- eine Verengung der Blutgefäße an den Händen und Füßen, bekannt als Raynaud-Krankheit
- Probleme der Speiseröhre, die den Rachen und Magen verbindet
- enge, verdickte Haut an den Fingern
- rote Flecken im Gesicht und an den Händen
Die Symptome variieren jedoch je nach Art und Art und Weise, wie sie die Person beeinflussen und ob sie sich auf einen Teil des Körpers oder auf das gesamte Körpersystem auswirkt.
Typen
Die zwei Haupttypen von Sklerodermie sind lokalisiert und systemisch.
Die lokalisierte Sklerodermie betrifft hauptsächlich die Haut, aber sie kann sich auf die Muskeln und Knochen auswirken.
Die systemische Sklerodermie betrifft den gesamten Körper einschließlich des Blutes und der inneren Organe, insbesondere der Nieren, der Speiseröhre, des Herzens und der Lunge.
Lokalisierte Sklerodermie
Lokalisierte Sklerodermie ist die mildeste Form der Sklerodermie. Es hat keinen Einfluss auf die inneren Organe. Es gibt zwei Haupttypen: Morphea und lineare Sklerodermie.
Morphea: Zu den Symptomen gehören ovalförmige Flecken heller oder dunkler Haut, die juckend, haarlos und glänzend sein können. Die Formen haben einen violetten Rand und sind in der Mitte weiß.
Lineare Sklerodermie: Es kann Bänder oder Streifen von verhärteter Haut an den Gliedmaßen geben, und selten der Kopf und das Gesicht. Es kann Knochen und Muskeln beeinflussen.
Systemische Sklerodermie
Systemische Sklerodermie beeinflusst die Durchblutung des Blutes und der inneren Organe.
Es gibt zwei Haupttypen:
- begrenztes kutanes systemisches Sklerosesyndrom oder CREST
- diffuse systemische Sklerose
Begrenzte kutane systemische Sklerose
Begrenzte kutane systemische Sklerose ist die am wenigsten schwere Art der systemischen Sklerodermie. Es betrifft die Haut an Händen, Füßen, Gesicht und unteren Armen und Beinen. Es kann Probleme mit den Blutgefäßen, der Lunge und dem Verdauungssystem geben.
Es wird manchmal als CREST-Syndrom bezeichnet, da die Symptome das Akronym CREST bilden:
C: Calcinosis oder Kalkablagerungen in Geweben und unter der Haut
R: Raynaud-Krankheit
E: Ösophagus-Probleme, einschließlich GERD
S: Sklerodaktylie oder dicke Haut an den Fingern
T: Teleangiektasien oder vergrößerte Blutgefäße, die sich als rote Flecken manifestieren
Das erste Anzeichen ist oft Raynaud-Krankheit, bei der Blutgefäße in den Händen und Füßen verengen, was zu Kreislaufproblemen in den Extremitäten führt. Patienten können Taubheit, Schmerzen und Farbveränderungen als Reaktion auf Stress oder Kälte erfahren.
Die Haut an Händen, Füßen und Gesicht beginnt sich zu verdicken.
Die Auswirkungen auf das Verdauungssystem können zu Schluckbeschwerden und gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) oder saurem Reflux führen.
Die Darmmuskulatur kann möglicherweise die Nahrung nicht richtig durch den Darm transportieren und der Körper kann keine Nährstoffe aufnehmen.
Einige dieser Symptome können andere Ursachen haben. Nicht jeder, der Raynaud-Krankheit oder GERD hat, wird Sklerodermie haben. Die meisten nicht.
Diffuse systemische Sklerose
Bei der diffusen systemischen Sklerose betrifft die Hautverdickung meist den Bereich von den Händen bis über die Handgelenke. Es betrifft auch die inneren Organe.
Menschen mit systemischen Formen der Sklerodermie können Schwäche, Müdigkeit, Schwierigkeiten beim Atmen und Schlucken sowie Gewichtsverlust erfahren.
Ursachen
Es ist nicht bekannt, was Sklerodermie verursacht, aber es wird angenommen, dass es eine Autoimmunerkrankung ist, die bewirkt, dass der Körper zu viel Bindegewebe produziert. Dies führt zu einer Verdickung oder Fibrose und Vernarbung von Gewebe.
Bindegewebe bildet die Fasern, die den Rahmen bilden, der den Körper stützt. Sie befinden sich unter der Haut und um die inneren Organe und Blutgefäße und unterstützen die Unterstützung von Muskeln und Knochen.
Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen und möglicherweise Umweltfaktoren, aber dies wurde nicht bestätigt.
Menschen mit Sklerodermie kommen oft aus Familien, in denen eine andere Autoimmunkrankheit existiert.
Es ist nicht ansteckend.
Diagnose
Sklerodermie kann schwer zu diagnostizieren sein, da sie sich allmählich entwickelt und in verschiedenen Formen auftritt, und weil einige der Symptome, wie GERD, bei Menschen ohne Sklerodermie auftreten können.
Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung und einige Tests durch. Der Patient kann an einen Rheumatologen überwiesen werden, einen Spezialisten für Gelenk- und Bindegewebserkrankungen.
Die folgenden Tests können erforderlich sein:
- Betrachten Sie die Haut unter dem Mikroskop, um nach Veränderungen in den winzigen Blutgefäßen oder Kapillaren um die Fingernägel zu suchen
- Hautbiopsie
- Bluttests zur Bestimmung der Spiegel bestimmter Antikörper
Der Arzt wird nach Anzeichen von Hautverdickung, GERD, Kurzatmigkeit, Gelenkschmerzen und Kalkablagerungen suchen. Sie können auch nach Lungen-, Herz- oder gastrointestinalen Komplikationen suchen.
Behandlung
Es gibt derzeit keine Heilung für Sklerodermie, und keine Medikamente können die Überproduktion von Kollagen stoppen. Organsystemkomplikationen können jedoch behandelt werden, um Schäden zu minimieren und die Funktionalität aufrechtzuerhalten.
Lokalisierte Sklerodermie kann sich selbst beheben. Einige Medikamente können helfen, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen vorzubeugen.
Ziel ist es, die Symptome zu lindern, die Verschlechterung des Zustands zu verhindern oder zumindest zu verlangsamen, Komplikationen so früh wie möglich zu erkennen und zu behandeln sowie Behinderungen zu minimieren.
Die Behandlung hängt davon ab, wie sich die Krankheit auf das Individuum auswirkt.
Blutdruckmedikation kann helfen, die Blutgefäße zu erweitern. Dies kann Probleme mit den Organen, wie Lunge und Nieren, verringern und sie können helfen, die Raynaud-Krankheit zu behandeln.
Immunsuppressiva können das Immunsystem beruhigen oder unterdrücken.
Physikalische Therapie kann helfen, Schmerzen zu bewältigen, Mobilität zu verbessern und Stärke zu verbessern. Hilfsmittel wie Schienen können bei täglichen Aufgaben helfen.
UV-Licht-Therapie und Laser-Chirurgie können helfen, den Zustand und das Aussehen der Haut zu verbessern.
Wissenschaftler suchen weiterhin nach einer Behandlung für Sklerodermie und sind optimistisch, dass eine Lösung gefunden wird.
Komplikationen
Die Komplikationen der Sklerodermie reichen von leicht bis lebensbedrohlich. Es besteht auch ein erhöhtes Krebsrisiko.
Die Bewegung kann eingeschränkt werden, wenn die Haut strafft und Schwellungen in den Händen und Fingern sowie im Gesicht und Mund auftreten. Gelenk- und Muskelbewegungen können ebenfalls schwieriger werden.
Die Raynaud-Krankheit kann die Fingerspitzen und Zehen dauerhaft schädigen, was zu Grübchen oder Geschwüren im Fleisch und möglicherweise zu Wundbrand führt. Amputation kann notwendig sein.
Lungenkomplikationen können Atemprobleme verursachen. Hoher Blutdruck in der Arterie, der Blut aus dem Herzen in die Lunge transportiert, sogenannte pulmonale Hypertonie, kann zu dauerhaften Lungenschäden führen. Es kann zu einem Ausfall des rechten Ventrikels des Herzens kommen. Eine Lungentransplantation kann erforderlich sein.
Nierenschäden können Bluthochdruck oder Bluthochdruck und überschüssiges Protein im Urin verursachen. Nierenversagen ist möglich. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krampfanfälle, Atemnot, Schwellungen der Beine und Füße und verminderte Urinproduktion.
Herzrhythmusstörungen oder Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz können durch Narbenbildung im Herzgewebe entstehen. Der Patient entwickelt möglicherweise eine Entzündung oder die Auskleidung des Herzens, die sogenannte Perikarditis. Dies verursacht Brustschmerzen und Flüssigkeitsansammlungen um das Herz herum.
Zahnprobleme können auftreten. Wenn eine Straffung der Gesichtshaut den Mund verkleinert, kann auch die tägliche Zahnpflege schwieriger werden. Mundtrockenheit ist häufig und erhöht das Risiko von Karies. Acid Reflux kann Zahnschmelz zerstören. Veränderungen im Zahnfleischgewebe können dazu führen, dass sich die Zähne lockern und herausfallen.
Sexuelle Funktion ist betroffen, und männliche erektile Dysfunktion ist üblich. Die vaginale Öffnung einer Frau kann verengt sein, und es kann zu einer verminderten sexuellen Schmierung kommen.
Die Schilddrüse kann unteraktiv werden. Dies ist als Hypothyreose bekannt, und es verursacht hormonelle Veränderungen, die den Stoffwechsel verlangsamen.
Der Darm kann unteraktiv werden, was zu Blähungen, Verstopfung und anderen Problemen führt. Die Speiseröhre kann Probleme haben, Feststoffe und Flüssigkeiten in den Magen zu bewegen.
Die meisten Todesfälle aufgrund von Sklerodermie sind mit Lungen-, Herz- und Nierenproblemen verbunden.
Management
Das Leben mit Sklerodermie kann je nach Art und Ausmaß des Aufpralls eine Herausforderung darstellen. Es gibt keine Behandlung zu dieser Zeit.
Es gibt jedoch Strategien, um einige der Auswirkungen zu reduzieren:
- kleinere Mahlzeiten essen, um den Einfluss von GERD zu reduzieren
- Halten Sie die Haut gut mit Feuchtigkeit versorgt und achten Sie darauf, Fingerverletzungen zu vermeiden
- warm umwickeln, um Kreislaufprobleme zu minimieren
- Übung zur Lockerung der Steifheit
Die Scleroderma Research Foundation bietet eine Reihe von Tipps:
Diese beinhalten:
- Vermeidung von Tabak, Alkohol, Koffein und Freizeitdrogen
- genug Schlaf bekommen
- Stress minimieren und Stress bewältigen, zum Beispiel durch Yoga und Meditation
- Vermeidung von verarbeiteten Lebensmitteln, Zucker und Soda
Patienten mit Sklerodermie sollten auch keine Echinacea nehmen, da sie das Immunsystem stärkt. Dies kann für Menschen mit einer Autoimmunkrankheit schädlich sein.
Es kann psychologische Auswirkungen haben, insbesondere wenn körperliche Veränderungen auftreten. Die Unterstützung von Familie und Freunden kann für eine Person mit Sklerodermie wichtig sein.
Die Scleroderma-Stiftung kann Ihnen helfen, Rat und Unterstützung zu finden.
Das Scleroderma Education Project bietet Informationen über Forschung und Fortschritte im Zusammenhang mit Sklerodermie.
