Mitochondrien werden oft als Kraftwerke der Zelle bezeichnet. Sie helfen dabei, die Energie, die wir aus der Nahrung aufnehmen, in Energie umzuwandeln, die die Zelle nutzen kann. Aber die Mitochondrien haben mehr zu bieten als die Energieproduktion.
Die Mitochondrien sind in fast allen Arten von menschlichen Zellen vorhanden und überlebenswichtig. Sie erzeugen den Großteil unseres Adenosintriphosphats (ATP), der Energiewährung der Zelle.
Mitochondrien sind auch an anderen Aufgaben beteiligt, wie der Signalübertragung zwischen Zellen und dem Zelltod, auch bekannt als Apoptose.
In diesem Artikel werden wir uns anschauen, wie Mitochondrien funktionieren, wie sie aussehen und erklären, was passiert, wenn sie aufhören, ihre Arbeit richtig zu machen.
Die Struktur der Mitochondrien
Mitochondrien sind klein, oft zwischen 0,75 und 3 Mikrometer und sind unter dem Mikroskop nur sichtbar, wenn sie angefärbt sind.
Im Gegensatz zu anderen Organellen (Miniaturorganen innerhalb der Zelle) haben sie zwei Membranen, eine äußere und eine innere. Jede Membran hat unterschiedliche Funktionen.
Mitochondrien sind in verschiedene Kompartimente oder Regionen unterteilt, von denen jede unterschiedliche Rollen wahrnimmt.
Zu einigen der wichtigsten Regionen gehören:
Äußere Membran: Kleine Moleküle können frei durch die äußere Membran passieren. Dieser äußere Teil enthält Proteine genannt Porine, die Kanäle bilden, die Proteine kreuzen können. Die äußere Membran beherbergt auch eine Reihe von Enzymen mit einer Vielzahl von Funktionen.
Intermembranraum: Dies ist der Bereich zwischen den inneren und äußeren Membranen.
Innere Membran: Diese Membran hält Proteine, die mehrere Rollen haben. Da sich in der inneren Membran keine Porine befinden, ist es für die meisten Moleküle undurchlässig. Moleküle können die innere Membran nur in speziellen Membrantransportern durchqueren. Die innere Membran ist dort, wo das meiste ATP erzeugt wird.
Cristae: Das sind die Falten der inneren Membrane. Sie erhöhen die Oberfläche der Membran und erhöhen damit den Platz für chemische Reaktionen.
Matrix: Dies ist der Raum innerhalb der inneren Membran. Es enthält Hunderte von Enzymen und ist wichtig für die Herstellung von ATP. Mitochondriale DNA ist hier untergebracht (siehe unten).
Unterschiedliche Zelltypen haben unterschiedliche Mitochondrien. Zum Beispiel haben reife rote Blutkörperchen überhaupt keine, während Leberzellen mehr als 2.000 haben können. Zellen mit einem hohen Energiebedarf neigen dazu, eine größere Anzahl von Mitochondrien zu haben. Rund 40 Prozent des Zytoplasmas in Herzmuskelzellen werden von Mitochondrien aufgenommen.
Obwohl Mitochondrien oft als ovale Organellen gezeichnet sind, teilen sie sich ständig (Spaltung) und verbinden sich miteinander (Fusion). In Wirklichkeit sind diese Organellen in sich ständig verändernden Netzwerken miteinander verbunden.
Außerdem sind die Mitochondrien in den Samenzellen spiralförmig im Mittelstück und liefern Energie für die Schwanzbewegung.
Mitochondriale DNA
Obwohl der größte Teil unserer DNA im Kern jeder Zelle verbleibt, haben Mitochondrien ihre eigene DNA. Interessanterweise ist mitochondriale DNA (mtDNA) bakterieller DNA ähnlicher.
Die mtDNA enthält die Anweisungen für eine Reihe von Proteinen und anderen zellulären Hilfsgeräten über 37 Gene.
Das menschliche Genom, das in den Kernen unserer Zellen gespeichert ist, enthält etwa 3,3 Milliarden Basenpaare, während die mtDNA aus weniger als 17.000 besteht.
Während der Reproduktion stammt die Hälfte der DNA eines Kindes von seinem Vater und die Hälfte von seiner Mutter. Das Kind erhält jedoch immer seine mtDNA von seiner Mutter. Aus diesem Grund hat sich mtDNA als sehr nützlich für die Suche nach genetischen Linien erwiesen.
Zum Beispiel sind mtDNA-Analysen zu dem Schluss gekommen, dass Menschen in Afrika vor relativ kurzer Zeit, vor etwa 200.000 Jahren, von einem gemeinsamen Vorfahren abstammten, der als mitochondriale Eva bekannt ist.
Was machen Mitochondrien?
Obwohl die bekannteste Rolle der Mitochondrien die Energieproduktion ist, erfüllen sie auch andere wichtige Aufgaben.
In der Tat, nur etwa 3 Prozent der Gene, die benötigt werden, um ein Mitochondrium zu machen, gehen in seine Energieproduktionsausrüstung. Die große Mehrheit ist an anderen Aufgaben beteiligt, die spezifisch für den Zelltyp sind, in dem sie gefunden werden.
Im Folgenden behandeln wir einige der Rollen der Mitochondrien:
Energie erzeugen
ATP, eine komplexe organische Chemikalie, die in allen Lebensformen vorkommt, wird oft als molekulare Währungseinheit bezeichnet, weil sie Stoffwechselprozesse antreibt. Das meiste ATP wird in Mitochondrien durch eine Reihe von Reaktionen produziert, die als Zitronensäurezyklus oder Krebszyklus bekannt sind.
Die Energieproduktion findet meist auf den Falten oder Cristae der inneren Membran statt.
Mitochondrien wandeln chemische Energie aus der Nahrung, die wir essen, in eine Energieform um, die die Zelle nutzen kann. Dieser Prozess wird oxidative Phosphorylierung genannt.
Der Krebs-Zyklus produziert eine Chemikalie namens NADH. NADH wird von Enzymen verwendet, die in den Kristallen eingebettet sind, um ATP zu produzieren. In Molekülen von ATP wird Energie in Form von chemischen Bindungen gespeichert. Wenn diese chemischen Bindungen gebrochen sind, kann die Energie verwendet werden.
Zelltod
Zelltod, auch Apoptose genannt, ist ein wesentlicher Bestandteil des Lebens. Wenn Zellen alt oder kaputt werden, werden sie weggeräumt und zerstört. Mitochondrien helfen zu entscheiden, welche Zellen zerstört werden.
Die Mitochondrien setzen Cytochrom C frei, das die Caspase aktiviert, eines der wichtigsten Enzyme, die während der Apoptose Zellen zerstören.
Da bestimmte Krankheiten, wie Krebs, einen Zusammenbruch der normalen Apoptose beinhalten, wird angenommen, dass Mitochondrien eine Rolle bei der Krankheit spielen.
Lagerung von Kalzium
Calcium ist lebenswichtig für eine Reihe von zellulären Prozessen. Zum Beispiel kann die Freisetzung von Calcium zurück in eine Zelle die Freisetzung eines Neurotransmitters aus einer Nervenzelle oder von Hormonen aus endokrinen Zellen initiieren. Calcium ist unter anderem auch für die Muskelfunktion, die Befruchtung und die Blutgerinnung notwendig.
Weil Kalzium so kritisch ist, reguliert die Zelle es fest. Mitochondrien spielen dabei eine Rolle, indem sie Kalziumionen schnell absorbieren und sie halten, bis sie benötigt werden.
Andere Rollen für Calcium in der Zelle umfassen den regulierenden Zellstoffwechsel, die Steroidsynthese und die Hormonsignalgebung.
Wärmeerzeugung
Wenn uns kalt ist, zittern wir, um warm zu bleiben. Aber der Körper kann auch Wärme auf andere Arten erzeugen, von denen eine ist, indem man ein Gewebe verwendet, das braunes Fett genannt wird.
Während eines Prozesses, der als Protonenleck bezeichnet wird, können Mitochondrien Wärme erzeugen. Dies ist bekannt als nicht zitternde Thermogenese. Braunes Fett ist bei Babys am höchsten, wenn wir anfälliger für Kälte sind, und langsam sinkt das Niveau, wenn wir älter werden.
Mitochondriale Krankheit
Die DNA in Mitochondrien ist anfälliger für Schäden als der Rest des Genoms.
Dies liegt daran, dass während der ATP-Synthese freie Radikale erzeugt werden, die DNA schädigen können.
Auch den Mitochondrien fehlen die gleichen Schutzmechanismen wie im Zellkern.
Die meisten mitochondrialen Erkrankungen sind jedoch auf Mutationen in der nukleären DNA zurückzuführen, die Produkte betreffen, die in den Mitochondrien enden. Diese Mutationen können entweder vererbt oder spontan sein.
Wenn Mitochondrien aufhören zu funktionieren, ist die Zelle, in der sie sich befinden, von Energie ausgehungert. Je nach Zelltyp können die Symptome daher stark variieren. In der Regel sind Zellen, die die größten Mengen an Energie benötigen, wie zum Beispiel Herzmuskelzellen und Nerven, am stärksten von fehlerhaften Mitochondrien betroffen.
Die folgende Passage stammt von der United Mitochondrial Disease Foundation:
"Weil Mitochondrien so viele verschiedene Funktionen in verschiedenen Geweben ausführen, gibt es buchstäblich Hunderte von verschiedenen mitochondrialen Erkrankungen. […] Wegen des komplexen Zusammenspiels zwischen den Hunderten von Genen und Zellen, die zusammenarbeiten müssen, um unsere metabolische Maschinerie in Gang zu halten ist ein Kennzeichen von mitochondrialen Erkrankungen, dass identische mtDNA-Mutationen möglicherweise keine identischen Krankheiten hervorrufen. "
Krankheiten, die verschiedene Symptome erzeugen, aber auf die gleiche Mutation zurückzuführen sind, werden als Genokopien bezeichnet.
Umgekehrt werden Krankheiten, die die gleichen Symptome haben, aber durch Mutationen in verschiedenen Genen verursacht werden, als Phänokopien bezeichnet. Ein Beispiel für eine Phänokopie ist das Leigh-Syndrom, das durch verschiedene Mutationen verursacht werden kann.
Obwohl die Symptome einer mitochondrialen Erkrankung sehr unterschiedlich sind, können sie umfassen:
- Verlust der Muskelkoordination und -schwäche
- Probleme mit Sehen oder Hören
- Lernschwächen
- Herz-, Leber- oder Nierenerkrankung
- Magendarm Probleme
- neurologische Probleme, einschließlich Demenz
Andere Bedingungen, von denen angenommen wird, dass sie ein gewisses Maß an mitochondrialer Dysfunktion beinhalten, sind:
- Parkinson-Krankheit
- Alzheimer-Erkrankung
- bipolare Störung
- Schizophrenie
- chronische Müdigkeit
- Huntington-Krankheit
- Diabetes
- Autismus
Mitochondrien und Altern
In den letzten Jahren haben Forscher einen Zusammenhang zwischen Mitochondrien-Dysfunktion und Alterung untersucht. Es gibt eine Reihe von Theorien über das Altern, und die mitochondriale Theorie der freien Radikale des Alterns ist in den letzten zehn Jahren populär geworden.
Die Theorie besagt, dass reaktive Sauerstoffspezies (ROS) in Mitochondrien als Nebenprodukt der Energieproduktion entstehen. Diese hoch geladenen Teilchen schädigen DNA, Fette und Proteine.
Aufgrund der durch ROS verursachten Schäden sind die funktionellen Teile der Mitochondrien geschädigt. Wenn die Mitochondrien nicht mehr so gut funktionieren, werden mehr ROS produziert, was den Schaden weiter verschlimmert.
Obwohl Korrelationen zwischen mitochondrialer Aktivität und Alterung gefunden wurden, haben nicht alle Wissenschaftler die gleichen Schlussfolgerungen gezogen. Ihre genaue Rolle im Alterungsprozess ist noch unbekannt.
In einer Nussschale
Mitochondrien sind möglicherweise die bekannteste Organelle. Und obwohl sie im Volksmund als das Kraftpaket der Zelle bezeichnet werden, führen sie eine breite Palette von Aktionen aus, die viel weniger bekannt sind. Von der Speicherung von Kalzium bis zur Wärmeerzeugung sind Mitochondrien für die täglichen Funktionen unserer Zellen von großer Bedeutung.
