Wegener Granulomatose: Was Sie wissen müssen

Die Wegener-Granulomatose, die heute als Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet wird, ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, die den Blutfluss zu mehreren Organen, einschließlich der Lunge, der Nieren und der oberen Atemwege, einschränkt.

Es ist eine Art von Vaskulitis, eine Entzündung und Verletzung der Blutgefäße.

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) erfordert eine langfristige Immunsuppression. Einige Patienten sterben aufgrund der Toxizität der Behandlung.

Wegeners Granulomatose betrifft nur 3 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten.

Es kann sich in jedem Alter entwickeln, aber Symptome treten normalerweise auf, wenn Patienten in ihren Vierzigern oder Fünfzigern sind. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, und weiße Menschen scheinen anfälliger als andere ethnische Gruppen zu sein.

Neben der Entzündung der Blutgefäße produziert GPA Granulome um die Blutgefäße herum. Ein Granulom oder eine Granulation ist eine Art von lokalisierter nodulärer Entzündung, die in Geweben, einer Art von entzündlichem Gewebe, gefunden wird.

Die Ursache ist unbekannt, aber GPA ist keine Art von Krebs oder Infektion.

Mit frühzeitiger Behandlung und Diagnose können die Symptome der Wegener-Granulomatose in Remission geraten. Unbehandelt kann es zu Nierenversagen und Tod führen.

Was ist es?

Die Wegener-Granulomatose (GPA) ist Teil einer größeren Gruppe vaskulitischer Syndrome.

Sie alle weisen einen Autoimmunangriff durch einen abnormalen Typ von zirkulierenden Antikörpern auf, die als antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCAs) bezeichnet werden.

Diese Antikörper greifen kleine und mittelgroße Blutgefäße an.

Andere Beispiele vaskulitischer Syndrome sind neben der Wegenerschen Granulomatose:

Churg-Strauss-Syndrom
mikroskopische Polyangiitis

Laut einer Beschreibung der Chapel Hill Consensus Conference 2012 (CHCC2012) ist Wegener's:

Nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die üblicherweise die oberen und unteren Atemwege umfasst, und nekrotisierende Vaskulitis, die vorwiegend kleine bis mittlere Gefäße (z. B. Kapillaren, Venolen, Arteriolen, Arterien und Venen) betrifft. Nekrotisierende Glomerulonephritis ist üblich.

CHCC2012 stimmte auch zu, die Wegener Granulomatose als Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) umzubenennen.

Symptome

Anzeichen und Symptome der Wegener-Granulomatose oder GPA können sich entweder allmählich oder plötzlich entwickeln.

Das erste Symptom bei den meisten Patienten ist Rhinitis, eine laufende und verstopfte Nase, ähnlich wie bei einer schweren Erkältung.

Andere Anzeichen und Symptome können sein:

anhaltende laufende Nase
Husten, der Blut enthalten kann
Ohr-Infektion
Gelenkschmerzen
Appetitverlust
Unwohlsein oder ein allgemeines Unwohlsein
Nasenbluten
Kurzatmigkeit
Sinusitis
Hautwunden
Schwellung der Gelenke
Augenschmerzen
brennendes Gefühl in den Augen
Augenrötung
Sichtprobleme
Fieber
Schwäche, oft aufgrund von Anämie
unbeabsichtigter Gewichtsverlust
Blut im Urin

Es kann zu einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis führen, einem Nierensyndrom, das, wenn es unbehandelt bleibt, rasch zu akutem Nieren- oder Nierenversagen fortschreitet. Ungefähr 75 Prozent von Leuten mit der Bedingung fahren fort, Nierenkrankheit zu entwickeln.

Ursachen

Experten wissen nicht, was verursacht Wegener Granulomatose oder GPA.

Es scheint sich zu entwickeln, wenn ein initiales entzündungsverursachendes Ereignis eine abnormale Immunreaktion hervorruft. Dies führt zu entzündeten und verengten Blutgefäßen und Granulomen oder entzündlichen Gewebsmassen.

Wenn ein Rückfall auftritt, ist dies manchmal auf eine Infektion zurückzuführen.

Andere beitragende Faktoren können Umweltgifte, eine genetische Prädisposition oder eine Kombination von beidem sein.

Es wurde mit Parvovirus und zu einer langfristigen Anwesenheit von in der Nasenpassage verbunden.

Diagnose

Die Diagnose kann schwierig sein, da ein Patient in den frühen Stadien keine Symptome haben kann oder die Symptome unspezifisch sein können. Es kann 2 bis 20 Monate dauern, bis eine Diagnose in der Primärversorgung erreicht wird.

Ein Arzt kann GPA vermuten, wenn ein Patient über einen längeren Zeitraum relevante, unerklärliche Symptome hatte.

Der Arzt wird nach Anzeichen und Symptomen fragen, eine körperliche Untersuchung durchführen und die Krankengeschichte des Patienten untersuchen.

Bluttests können ANCAs nachweisen, die Antikörper, die bei über 90 Prozent der Patienten mit aktiver Wegener-Granulomatose oder GPA vorhanden sind.

ANCAs allein können eine Diagnose nicht bestätigen, aber sie können anzeigen, dass der Zustand vorhanden sein kann.

Ein Bluttest kann auch die Erythrozytensedimentationsrate (Sed) des Patienten messen. Dies ist die Geschwindigkeit, mit der rote Blutkörperchen auf den Boden einer Röhre fallen. Es dauert normalerweise ungefähr eine Stunde.

Ein Sed-Rate-Test kann helfen zu bestimmen, ob es eine Entzündung im Körper gibt, und wenn ja, wie schwer es ist. Bei einer Entzündung fallen die roten Blutkörperchen schneller auf den Boden.

Ein Bluttest kann auch auf Anämie prüfen, ein häufiges Problem bei Patienten mit dieser Erkrankung. Es kann auch zeigen, ob die Nieren richtig funktionieren.

Andere diagnostische Tests können Folgendes umfassen:

Urintest zur Feststellung, ob die Nieren betroffen sind
Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um festzustellen, ob ein Problem auf eine GPA oder eine andere Lungenerkrankung zurückzuführen ist
Biopsie

Eine Biopsie ist die einzige sichere Methode, GPA zu erkennen. Es beinhaltet die Entnahme eines kleinen Gewebestücks von einem betroffenen Organ zur Untersuchung unter dem Mikroskop. Gewebeproben können aus den Atemwegen, Nasenwegen oder Lungen entnommen werden, und die Ergebnisse können das Vorhandensein von Granulomen und Vaskulitis ausschließen oder bestätigen.

Proben können auch von der Haut oder den Nieren genommen werden, wenn der Patient Nieren- oder Nierenversagen oder kutane Vaskulitis hat.

Behandlung

Die Behandlung von Wegener-Granulomatose oder GPA ist in der Regel in zwei Stufen unterteilt:

Die Induktion von Krankheitsremission, die beinhaltet, alle Zeichen und Symptome loszuwerden.
Aufrechterhaltung der Remission der Krankheit, um ein Wiederauftreten zu verhindern.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessert die Chancen des Patienten auf eine Remission innerhalb von Monaten. Einige Patienten benötigen möglicherweise länger.

Es ist wichtig, das Individuum zu überwachen, nachdem Anzeichen und Symptome in der Remissionsphase verschwunden sind, weil die Krankheit wieder auftreten kann.

Kortikosteroide, wie Prednison, können für die ersten Anzeichen und Symptome verschrieben werden. In einigen Fällen ist dies das einzige Medikament, das benötigt wird.

Andere Immunsuppressiva, wie Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Imuran) oder Methotrexat (Rheumatrex) werden ebenfalls in den meisten Fällen verschrieben. Ziel ist es, das körpereigene Immunsystem davon abzuhalten, zu überreagieren.

Bevor die Steroid- und Cyclophosphamid-Behandlung verfügbar wurde, starben 82 Prozent der Patienten mit GPA innerhalb des ersten Jahres, und das durchschnittliche Überleben betrug 5 Monate. Fortschritte in den letzten 50 Jahren bedeutet, dass 90 Prozent der Patienten überleben werden, und einige können weitere 20 Jahre ohne Remission erwarten.

Rituximab oder Rituxan kann verwendet werden. Dieses Medikament, das ursprünglich entwickelt wurde, um Non-Hodgkin-Lymphom, eine Art von Krebs zu behandeln. Später wurde es zur Behandlung von rheumatoider Arthritis (RA) zugelassen. Rituximab reduziert die Anzahl der B-Zellen im Körper. B-Zellen sind an Entzündungen beteiligt. Wenn Standardbehandlungen nicht wirksam sind, können einige Ärzte Rituximab verschreiben.

Viele Medikamente, die zur Behandlung dieses Zustands eingesetzt werden, schwächen das Immunsystem des Patienten. Daher ist es wichtig, den Patienten zu überwachen. Ein niedrigeres Immunsystem ist weniger in der Lage, eine Infektion abzuwehren.

Die folgenden Medikamente können helfen, das Immunsystem während der Behandlung zu unterstützen:

Trimethoprim-Sulfamethoxazol, wie Bactrim, Septra, kann Schutz vor Lungeninfektionen bieten.
Bisphosphonate wie Fosamax helfen, Osteoporose oder Knochenschwund zu verhindern, der bei der Anwendung von Kortikosteroiden auftreten kann.
Folsäure kann Wunden und andere Probleme verhindern, die auftreten können, wenn Folatspiegel niedrig sind, zum Beispiel als Ergebnis der Verwendung von Methotrexat bei der Behandlung.

Einige Patienten müssen möglicherweise operiert werden. Wenn Nierenversagen auftritt, kann der Arzt eine Nierentransplantation empfehlen.

Komplikationen

Komplikationen resultieren meist aus einem Mangel an Behandlung.

Sie können eines der folgenden Elemente enthalten:

Taubheit aufgrund von granuliertem Gewebe im Mittelohr, das sich entzündet
Hautnarben, wenn Wunden auf der Haut entstehen
Herzinfarkt, wenn die Arterien des Herzens betroffen sind
Nierenschäden, da unbehandelte Fälle von GPA oft zu Nierenproblemen führen

Es kann sich eine Glomerulonephritis entwickeln, bei der die Nieren Abfall und überschüssige Flüssigkeit nicht richtig aus dem Körper herausfiltern können. Dies kann zu einer Ansammlung von Abfallprodukten im Blutkreislauf führen.

Wenn die Wegener-Granulomatose tödlich verläuft, liegt das normalerweise an Nierenversagen.