Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen das Knochenmark einer Person nicht genügend gesunde Blutzellen produziert.
MDS wird auch als "Knochenmarksversagensstörung" bezeichnet und ist eine Art von Krebs.
MDS schädigt einige der blutbildenden Zellen im Knochenmark, was zu einer geringen Anzahl von einer oder mehreren Arten von Blutzellen führt.
Etwa 13.000 Menschen werden jedes Jahr in den USA mit MDS diagnostiziert. Die meisten von denen, mit denen es diagnostiziert wird, sind 65 Jahre oder älter.
Die Aussichten für Menschen mit MDS variieren jeweils. In diesem Artikel schauen wir uns an, wie eine Prognose gemacht wird und wie die Aussichten für Individuen mit dieser Krankheit aussehen können.
Wie wird eine MDS-Prognose erreicht?
Sobald der MDS diagnostiziert wurde, wird der Arzt einer Person eine Prognose geben. Dies ist eine fundierte Vermutung, was der wahrscheinliche Verlauf der Krankheit sein wird, und wie lange eine Person mit der Bedingung überleben kann.
Die Prognose eines jeden Menschen ist einzigartig, weshalb eine Prognose oft schwierig sein kann. Auch das Fortschreiten der Krankheit ist aus vielen Gründen unvorhersehbar.
Es gibt auch verschiedene Subtypen von MDS. Der Subtyp, den eine Person hat, beeinflusst die Prognose des Arztes und damit den Verlauf der Behandlung.
Der Subtyp wird durch Testen des Blutes und des Knochenmarks einer Person identifiziert.
Die Arten von MDS sind wie folgt:
- Refraktäre Zytopenie mit unilineage Dysplasie: Eine geringe Anzahl von einer Art von Blutzellen, aber normale Anzahl von anderen zwei Arten.
- Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten: Eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen, die zu viel Eisen haben.
- Refraktäre Zytopenie mit Multiline-Dysplasie: Zwei der drei Arten von Blutzellen sind abnormal.
- Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (Typ 1 und 2): Eine geringe Anzahl von jeder der drei Arten von Blutzellen.
- Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifiziert: Ein ungewöhnlicher Typ mit einer geringen Anzahl von Blutzellen, die für andere Typen nicht geeignet sind und eine unbekannte Prognose haben.
- Myelodysplastisches Syndrom in Verbindung mit isolierten Del (5q) Chromosomenanomalien: Eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen und eine spezifische DNA-Mutation mit einer guten Prognose.
Um eine Prognose zu treffen, verwendet der Arzt ein prognostisches Scoring-System.
Bewertungssysteme
Das am häufigsten verwendete Bewertungssystem ist das International Prognostic Scoring System (IPSS). Dieses System betrachtet drei verschiedene Werte:
- die Anzahl der niedrigen Blutwerte des Individuums
- der prozentuale Anteil an jungen weißen Blutkörperchen, sogenannte Blasten, in den Knochenmarkszellen
- die Anzahl der abnormalen Genveränderungen in den Knochenmarkszellen
Es gibt auch ein in jüngerer Zeit entwickeltes Bewertungssystem, das als WHO-Prognostic Scoring System (WPSS) bekannt ist. Dies basiert auf drei Faktoren:
- die Art des MDS basiert auf der WHO-Klassifikation
- die Chromosomenanomalien
- ob die Person eine Bluttransfusion benötigt oder nicht
Welche Faktoren beeinflussen MDS?
Im Allgemeinen sind die genauen Ursachen von MDS unbekannt.
Es gibt Risikofaktoren für MDS, obwohl Risikofaktoren nicht unbedingt bedeuten, dass eine Person die Krankheit entwickelt. Manche Menschen erwerben MDS ohne die Risikofaktoren zu haben.
Krebsbehandlung
Die Chemotherapie ist der wichtigste Risikofaktor für MDS.
Wenn sich der Zustand nach einer Chemotherapie entwickelt, ist dies als sekundäres MDS bekannt.
Die Strahlentherapie erhöht das Risiko von MDS weiter.
Diejenigen, die eine Chemotherapie oder Strahlentherapie für potenziell heilbare Krebserkrankungen hatten, sind für bis zu 10 Jahre danach gefährdet, MDS zu entwickeln.
Genetische Syndrome
Während MDS selbst nicht vererbt wird, scheinen Menschen mit bestimmten ererbten Syndromen ein höheres Risiko für MDS zu haben.
Laut der American Cancer Society gehören dazu:
- Fanconi Anämie
- Shwachman-Diamond-Syndrom
- Diamond Blackfan Anämie
- familiäre Thrombozytenstörung
- schwere kongenitale Neutropenie
Umweltbelastung
Die Exposition gegenüber Strahlung und bestimmten Chemikalien wurde mit MDS in Verbindung gebracht. Das chemische Benzol ist ein bekannter Auslöser für MDS, dem Menschen in manchen Berufen ausgesetzt sind.
Weitere Risikofaktoren sind:
- Rauchen
- Alter
- Geschlecht
Im Falle des Alters treten die meisten Fälle von MDS bei Personen im Alter von über 60 Jahren auf, und sehr wenige bei Menschen unter 40 Jahren.
Mit Geschlecht ist MDS häufiger bei Männern als bei Frauen.
Lebenserwartung und das Risiko von Leukämie
Das IPSS teilt Menschen mit MDS in vier Risikogruppen ein:
- Niedrig
- Int-1
- Int-2
- Hoch
Die Überlebensraten für jede Gruppe basieren auf dem Durchschnitt der Personen in dieser Gruppe. Die IPSS-Sätze wurden 1997 veröffentlicht und lauten wie folgt:
- Niedrig: 5,7 Jahre
- Int-1: 3,5 Jahre
- Int-2: 1,2 Jahre
- Hoch: 5 Monate
Die WPSS haben auch Statistiken zur Vorhersage der Lebenserwartung. Diese Raten sind leicht unterschiedlich und basieren auf Personen, bei denen zwischen 1982 und 2004 eine Diagnose gestellt wurde:
- Sehr niedrig: 12 Jahre
- Niedrig: 5,5 Jahre
- Mittelstufe: 4 Jahre
- Hoch: 2 Jahre
- Sehr hoch: 9 Monate
Etwa ein Drittel der Menschen mit MDS wird sehen, dass ihr Zustand in die akute myeloische Leukämie (AML) vordringt. Aus diesem Grund wird MDS manchmal als Präleukämie bezeichnet.
Ausblick
Die Behandlung von MDS hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Art des MDS, dem Alter des Individuums und anderen gesundheitlichen Bedingungen, die sie beeinflussen können.
Diejenigen mit einem geringen Risiko, dass sich MDS in Krebs umwandeln, müssen möglicherweise zunächst nicht behandelt werden, aber ein Arzt wird ihre Blutwerte in Zukunft sorgfältig überwachen.
Der Zweck der Behandlung besteht darin, die Anzahl und Art der Blutzellen im Blutkreislauf wieder normal zu machen und gleichzeitig die Symptome zu managen.
Die Behandlung kann umfassen:
- Unterstützende Behandlung: Optionen umfassen Bluttransfusion, Medikamente, um überschüssiges Eisen, Wachstumsfaktor Drogen und Antibiotika loszuwerden.
- Immunsuppressive Behandlung: Dies reduziert die Aktivität des Immunsystems und ermöglicht dem Knochenmark, Blutzellen zu bilden.
- Chemotherapie: Für diejenigen mit einem höheren Risiko der Entwicklung von AML.
- Knochenmarktransplantation.
Bewältigung und Unterstützung
MDS wird selten geheilt, so dass Personen mit dieser Erkrankung ihre Behandlung oft nicht abschließen können. Selbst diejenigen, die ihre Behandlung beenden, müssen regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um Symptome zu besprechen, eine körperliche Untersuchung durchzuführen und Bluttests durchzuführen.
Wenn Nebenwirkungen durch die Behandlung auftreten, ist es wichtig, dass die Betroffenen ihren Arzt informieren, da es möglicherweise Möglichkeiten gibt, diese zu stoppen oder zu reduzieren.
Bestimmte Lebensstilwahlen können es auch leichter machen, mit MDS fertig zu werden. Diese beinhalten:
- das Rauchen aufgeben
- Reduzierung der Alkoholaufnahme
- nach einer gesunden Ernährung
- genug Übung bekommen
- Stresspegel unter Kontrolle halten
Neben den physischen Vorteilen, die Veränderungen des Lebensstils mit sich bringen können, können einige Veränderungen auch dazu beitragen, dass Menschen emotional mit MDS umgehen.
Eine Person mit MDS kann von emotionaler Unterstützung profitieren, sei es von Familie, Freunden, Unterstützungsgruppen, Online-Communities oder Beratern.
Was funktioniert, hängt vom Individuum ab, aber den Menschen wird geraten, sich nicht selbst um ihre Krankheit zu kümmern.
